Пухлини чашково-мискової системи

Пухлини ниркової миски та чашечкової системи розвиваються з уротелію і в переважній більшості є раковими утвореннями різного ступеня злоякісності; вони зустрічаються в 10 разів рідше, ніж пухлини ниркової паренхіми.

Пухлини ниркової миски та сечоводу виникають з перехідного епітелію, що вистилає верхні сечовивідні шляхи; зазвичай це екзофітні папілярні новоутворення.

Епідеміологія

Ці новоутворення зустрічаються відносно рідко та становлять 6-7% первинних пухлин нирок. Переважна більшість із них (82-90%) – це перехідноклітинна карцинома; плоскоклітинна карцинома спостерігається у 10-17%, аденокарцинома – менш ніж у 1% випадків. Щорічне збільшення захворюваності становить близько 3%, що може бути пов'язано з погіршенням умов навколишнього середовища, хоча також може бути результатом покращення діагностики.

Чоловіки хворіють у 2-3 рази частіше за жінок, віковий пік захворюваності припадає на 6-7 десятиліття життя. У дитячому віці ці новоутворення зустрічаються вкрай рідко. Пухлини чашечок і мисок діагностуються в 2 рази частіше, ніж пухлини сечоводу. При локалізації в сечоводі найчастіше уражається його нижня третина. Пухлинні утворення можуть бути поодинокими, але частіше реєструється багатофокусний ріст. Двостороннє ураження верхніх сечовивідних шляхів спостерігається у 2-4% випадків, але переважно воно розвивається у пацієнтів з балканською нефропатією – фактором ризику цього захворювання.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини пухлин чашково-мискової системи

Причини виникнення пухлин ниркової миски та сечоводу, а також пухлин сечового міхура, значною мірою відомі. Встановлено вплив факторів навколишнього середовища, дія яких може бути значно відстрочена. До них належать вплив анілінових барвників, бета-нафтиламінів. Рівень захворюваності в цьому випадку зростає в 70 разів, а середній період часу від початку впливу до розвитку пухлини становить близько 18 років.

Систематичне застосування анальгетиків, що містять фенацетин, протягом десятиліть з розвитком нефропатії збільшує ризик таких новоутворень у 150 разів, а час до появи пухлини може тривати до 22 років. Чільне місце в розвитку захворювання займає балканська ендемічна нефропатія: чоловіки та жінки, зазвичай зайняті в сільськогосподарському виробництві Румунії, Болгарії та країн колишньої Югославії, хворіють однаково часто; латентний період захворювання становить до 20 років; пік захворюваності припадає на 5-6 десятиліття життя. Ризик захворювання в цьому ендемічній зоні в 100 разів вищий; пухлини зустрічаються у 40% людей, які страждають на балканську нефропатію. У 10% випадків новоутворення є двосторонніми, більшість з них являють собою низькодиференційований перехідноклітинний рак.

Важливим фактором, що сприяє розвитку цих пухлин, є контакт з органічними розчинниками, нафтопродуктами та вихлопними газами автомобілів. Недавні дослідження показали, що міські жителі мають вищий ризик захворювання, ніж сільські жителі; у місті найбільш вразливими є водії, авторемонтники та співробітники ДАІ. Куріння збільшує ризик захворювання у 2,6-6,5 раза у чоловіків та в 1,6-2,4 раза у жінок порівняно з некурцями. Можливий зв'язок між розвитком новоутворень та хронічними запальними процесами в стінці верхніх сечовивідних шляхів.

Патоморфологічні особливості пухлин ниркової миски та чашечкової системи

Пухлини найчастіше (82-90%) є папілярними новоутвореннями зі структурою перехідноклітинної карциноми високої (30%), середньої (40%) та низької (30%) диференціації, часто з мультицентричним ростом. 60-65% новоутворень розташовані в нирковій мисці, 35-40% - у сечоводі (15% у верхній та середній третині та 70% у нижній третині). За гістологічним типом розрізняють уротеліальний, плоскоклітинний, епідермоїдний рак та аденокарциному.

Пухлини метастазують лімфогенно у вузли ниркової ніжки, паракавальні (праворуч), парааортальні (ліворуч), ретроперитонеальні, відповідні періуретеральні, клубові та тазові. Ураження лімфатичних вузлів є вкрай несприятливою прогностичною ознакою, тоді як на результат захворювання мало впливають розміри, кількість та локалізація лімфогенних метастазів. Існує точка зору на можливість імплантаційного метастазування по сечоводу в сечовий міхур, але більш імовірний внутрішньомуральний лімфогенний шлях. Пухлини нечутливі до хіміо- та променевої терапії та мають несприятливий прогноз.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми пухлин чашково-мискової системи

Більшість пацієнтів повідомляють про тотальну макрогематурію з відходом червоподібних згустків. Гематурія спочатку може бути безболісною, але при закупорці сечоводу згустками вона може супроводжуватися нападом болю, подібного до ниркової коліки, на ураженому боці, який припиняється в міру відходу згустків. Постійний тупий ниючий біль є ознакою хронічної обструкції відтоку сечі з розвитком гідронефрозу. У цьому випадку кровотеча в просвіт ниркової миски та чашечок може супроводжуватися розвитком гематогідронефрозу з тампонадою ниркової миски та чашечок згустками крові, а також розвитком гострого пієлонефриту.

Класична тріада симптомів, описана для пухлин нирок (гематурія, біль, пальпується утворення), а також анорексія, слабкість, втрата ваги та анемія вказують на поширену пухлину та поганий прогноз захворювання. Згідно з літературними даними, у 10-25% пацієнтів можуть не бути жодних клінічних симптомів.

Форми

Клінічну класифікацію було створено для оцінки глибини ураження, поширеності та тяжкості ракового процесу. Як і у випадку з паренхіматозними пухлинами, прийнята Міжнародна система класифікації TNM.

Т (пухлина) - первинна пухлина:

• Та — це папілярна неінвазивна карцинома.
• Т1 – пухлина проростає в субепітеліальну сполучну тканину.
• Т2 – пухлина проростає в м’язовий шар.
• ТЗ (таз) – пухлина проростає в перипелвікулярну тканину та/або ниркову паренхіму.
• Т3 (сечовід) – пухлина проростає в періуретеральну тканину.
• Т4 – пухлина проростає в сусідні органи або через нирку в паранефріальну клітковину.

N (nodnlus) - регіонарні лімфатичні вузли:

• N0 – метастази в регіонарних лімфатичних вузлах відсутні.
• N1 – метастази в одному лімфатичному вузлі від 2 до 5 см, множинні розміри не більше 5 см.
• N3 – метастази в лімфатичному вузлі більше 5 см.

М (метастази) – віддалені метастази:

• M0 – немає віддалених метастазів.
• Мл – віддалені метастази.

[ 11 ]

Діагностика пухлин чашково-мискової системи

Діагностика пухлин ниркової миски та сечоводу базується на клінічних, лабораторних, ультразвукових, рентгенологічних, магнітно-резонансних, ендоскопічних та морфологічних даних.

Лабораторні дослідження та інструментальна діагностика пухлин ниркової миски та чашечкової системи

Найпоширенішими та стійкими ознаками є мікрогематурія різної інтенсивності, пов'язана з нею хибна протеїнурія та виявлення атипових клітин в осаді сечі. Лейкоцитурія та бактеріурія свідчать про приєднання запального процесу, а гіпоізостенурія та азотемія – про зниження загальної функції нирок. Повторна масивна макрогематурія може спричинити анемію. Вкрай несприятливою прогностичною ознакою є прискорена ШОЕ.

Ультразвукова діагностика пухлин ниркової миски та чашечкової системи

Непрямими ознаками пухлини є прояви порушення відтоку сечі у вигляді гідронефрозу, пієлоектазії та гідронефрозу при пошкодженні ниркової миски, уретерогідронефрозу при залученні до процесу сечоводу. На тлі розширення чашечно-мискової системи можуть виявлятися дефекти парієтального наповнення, характерні для екзофітної пухлини. За відсутності зображення чашечок та мисок інформативність дослідження зростає на тлі медикаментозної поліурії після введення 10 мг фуросеміду.

Ендолюмінальні ультразвукові дослідження останнім часом почали відігравати важливу роль у діагностиці, суттєво доповнюючи ендоскопічні. Скануючий датчик, що нагадує сечовідний катетер, може бути проведений по сечоводу в малий таз. Поява дефекту парієтального наповнення зі змінами підлеглих тканин дозволяє не тільки діагностувати новоутворення, але й уточнити характер і глибину інвазії стінки.

Рентгенологічна діагностика пухлин ниркової миски та чашечкової системи

Рентгенологічні дослідження традиційно широко використовуються в діагностиці новоутворень верхніх сечовивідних шляхів. Папілярні пухлини можна побачити на оглядовому знімку лише у випадках їх кальцифікації, зазвичай на тлі некрозу та запалення. На екскреторних урограмах симптомом цих пухлин є дефект наповнення тім'яної кістки на зображеннях у прямій та напівлатеральній проекціях, який слід диференціювати від рентгенопрозорого каменю. У цьому відношенні неоціненне значення має ультразвукове дослідження. Відсутність ознак каменю на УЗД та дефект наповнення на урограмі характерні для папілярної пухлини.

Комп'ютерна томографія

Комп'ютерна томографія в даний час набуває все більшого значення, особливо з впровадженням мультиспіральної КТ, у діагностиці папілярних новоутворень ниркової миски та сечоводу. Неоціненну роль у цьому відіграють не лише поперечні контрастовані зрізи на рівні підозрюваного ураження, але й можливість побудови тривимірних зображень верхніх сечовивідних шляхів та так звана віртуальна ендоскопія, яка дозволяє, використовуючи технології цифрової обробки рентгенівських зображень, побудувати зображення внутрішньої поверхні заданого сегмента верхніх сечовивідних шляхів (чашечка, ниркова миска, сечовід).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Магнітно-резонансна томографія

Перевагами цього методу є можливість детального аналізу зображень вздовж межі щільного та рідкого середовищ, що дуже ефективно при оцінці дефектів наповнення в нирковій мисці. Отримання дуже демонстративної та корисної діагностичної інформації при папілярних пухлинах верхніх сечовивідних шляхів дозволяє уникнути ретроградної пієлоуретерографії, яка чревата запальними ускладненнями.

Ендоскопічні дослідження

Сучасна ендоскопічна діагностика з використанням тонких жорстких та гнучких уретеропієлоскопів під загальним або спінальним наркозом дозволяє оглянути внутрішню поверхню чашечок, миски, сечоводу, сечового міхура та уретри і в переважній більшості випадків побачити новоутворення. Виходячи зі стану слизової оболонки, що покриває пухлину та оточує її, можна візуально оцінити стадію пухлинного процесу. За допомогою спеціальних інструментів можна виконати біопсію новоутворення, а також, у разі невеликих поверхневих пухлин, органозберігаюче лікування – електрохірургічну резекцію стінки миски, сечоводу з видаленням пухлини в межах здорових тканин за допомогою спеціальних мініатюрних петель (ендоскопічна електрорезекція).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Морфологічні дослідження

Цитологічне дослідження центрифугованого осаду сечі може виявити атипові клітини, характерні для перехідноклітинної карциноми. Гістологічне дослідження біопсійних зразків, отриманих під час ендоскопії, може ідентифікувати пухлину.

Лікування пухлин чашково-мискової системи

Окрім ендоскопічної електрорезекції, яка можлива лише при невеликих поверхневих пухлинах та у великих медичних закладах, оснащених спеціальним ендоскопічним та ендохірургічним обладнанням, основним методом лікування папілярних новоутворень верхніх сечовивідних шляхів є хірургічне втручання: нирку та сечовід видаляють на всій їх довжині, а сечовий міхур резецують навколо гирла відповідного сечоводу з видаленням фасції та регіонарних лімфатичних вузлів. Обсяг операції пов'язаний з можливим поширенням пухлини вниз у вигляді дочірніх пухлинних утворень вздовж сечоводу. За наявності дочірніх пухлин у сечовому міхурі їх видаляють ендохірургічно. Променева та хіміотерапія у цих пацієнтів неефективні.

Медичне обстеження пацієнтів з пухлинами ниркової миски та чашечок

Клінічне обстеження пацієнтів, які перенесли нефроуретеректомію з резекцією сечового міхура з приводу папілярних новоутворень верхніх сечовивідних шляхів, крім огляду, клінічних аналізів крові та сечі, обов'язково має включати цистоскопію кожні 3 місяці протягом першого року після операції, кожні 6 місяців протягом другого та третього років, а потім один раз на рік протягом життя. Ендоскопічні дослідження спрямовані на своєчасне виявлення та видалення дочірніх пухлин сечового міхура, які можуть виникати досить пізно після нефроуретеректомії.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]