Пухлини та пухлиноподібні процеси в судинах шкіри: причини, симптоми, діагностика, лікування

В основі пухлиноподібних процесів, що спостерігаються в судинах шкіри, лежать ембріональні дисплазії, що супроводжуються відщепленням ангіобластіческіх елементів, які, починаючи з ембріонального періоду, проліферують і утворюють різного роду гамартоми. До них відносяться телеангіектатіческая невус; ангіектази кровоносних і лімфатичних судин вродженого або набутого характеру з реактивними змінами судинних пінок; ангіокератоми, що з'являються в більш пізньому періоді життя в ваті реактивних змін епідермісу: ангіоми - доброякісні судинні новоутворення з проліферацією судинних елементів або чисто капілярного типу, або з частковим артеріальним або венозним компонентом.

Крім того, існують антіектатіческіе пороки розвитку. Поєднуються з різними порушеннями вродженого характеру, наприклад дифузна флебоеказія, венозні плями (павукоподібних невус), геморагічна телеангіетазія (хвороба рандом Ослера) і серпінгірующая ектазія Гутчинсон.

Телеангіектатіческая невус існує з народження, клінічно характеризується наявністю одного або декількох темно-червоних або синювато-червоних плям, зазвичай не виступають над поверхнею шкіри. Зустрічаються два типи невуса: медіально розташований переважно в області потилиці і нейтральної частини яйця і локалізується латерально, зазвичай односторонній на обличчі і кінцівках. Останній поєднується з вродженими вадами інших органів і тканин (лептоменінгеальних naevus flamrneus. Синдром Cтургe-Вебера, синдром Кліппеля-Треноне).

Патоморфологія. Медиально розташований телеангіектатіческая невус характеризується розширенням капілярів субпапіллярного шару дерми в ранньому періоді життя, тоді як при латеральної локалізації цей процес починається приблизно в 10-річному віці і стосується не тільки субкапіллярного шару дерми, а й більш глибоких її шарів, і тому числі і підшкірної клітковини .

Ангіокератома характеризується ангиоматозе, що супроводжується реактивними змінами епідермісу (акантоз, гіперкератоз). WF Lever і С. Schaumhuig-Lever (1983) розрізняють п'ять типів ангіокератоми:

1. генералізований системний тип - дифузна Ангіокератома Фабрі, що представляє собою спадкове порушення обмінних процесів в організмі (ліпідози);
2. Ангіокератома обмежена невоїдного пальців Мибелли;
3. Ангіокератома мошонки і вульви Фордайса;
4. содітарная папульозна Ангіокератома і
5. Ангіокератома обмежена.

Ангіокератома обмежена невоїдного пальців Мибелли клінічно характеризується наявністю дрібних (діаметром 1-5 мм і більше) безболісних темно-червоних або синюшним, зникаючих при диаскопии кістозних вузликових елементів, розташованих симетрично, переважно на шкірі дорсальних і латеральних поверхонь пальців верхніх і нижніх кінцівок, іноді на сідницях і інших місцях. Поверхня елемента гаперкератотічная, іноді є бородавчасті розростання. Висипання зазвичай з'являються в пубертатному періоді, частіше у дівчаток з підвищеною чутливістю до холоду, супроводжуються акроцианозом, гіпергідрозом долонь і підошов, схильністю до ознобу і оніміння кінцівок,

Патоморфологія. У свіжих елементах відзначається розширення капілярів верхньої частини дерми, в старих вогнищах - гіперкератоз, акантоз, папіломатоз. Капіляри в дермі різко розширені з периваскулярной лімфоцитарною інфільтрацією.

Ангіокератома мошонки і вульви Фордайса характеризується наявністю множинних судинних папул діаметром від 2 до 5 мм, розміри і кількість яких збільшуються з віком. Свіжі висипання яскраво-червоного кольору, м'якої консистенції, в той час як старі вогнища синюшні, з гіперкератозом. Можуть супроводжуватися сверблячкою і кровоточити.

Солідарна папульозна aнгіокератома з'являється зазвичай у молодому віці у вигляді злегка піднімаються вузликових елементів розмірами від 2 до 10 мм, з папульозний висипаннями по периферії. Локалізується переважно на нижніх кінцівках. Свіжі осередки подібними до таких на мошонці, старі - синюшно-чорного кольору з гиперкератотической поверхнею, що нагадує злоякісну меланому. У більшості випадків ангіокератоми цього виду солітарні.

Патоморфологія всіх описаних вище різновидів ангіокератоми подібна. У свіжих висипаннях спостерігається розширення капілярів верхньої частини дерми, в старих вогнищах - гіперкератоз, невеликий акантоз і папіломатоз, більш різке розширення капілярів, навколо яких іноді можна бачити лімфоцитарні інфільтрати. У таких випадках виявляють організовуються або організувалися тромби і більш різке розширення капілярів в глибоких відділах дерми і підшкірному жировому шарі.

При папулезной формі ангіокератоми є лише розширення капілярів поверхневих відділів дерми, тобто вона є по суті телеангіектазії.

Ангіокератома обмежена в ранніх стадіях є один або кілька вогнищ ураження, що складаються з ангиом червоного кольору, які зливаються між собою, з нерівною гиперкератотической поверхнею. Іноді вони мають лінійне розташування, локалізуються переважно на гомілках і стопах, зазвичай існують з народження. З віком вогнища збільшуються і з'являються нові елементи. Обмежена Ангіокератома може поєднуватися з телеангіектатіческая невусів і синдромом Кліппеля-Треноне.

Патоморфологія. Для цієї форми характерні гіперкератоз, акантоз і папіломатоз. Різко розширені капіляри знаходяться поблизу епідермісу і іноді укладені в його епідермальні вирости. Хоча більшість судин заповнене кров'ю, деякі з них, з тонкими стінками, містять лімфу. В розширених капілярах іноді знаходять тромби. На відміну від папулезной ангіокератоми, при якій спостерігаються поверхневі телеангіектазії, при обмеженій виявляють розширення всієї судинної мережі дерми, а також підшкірної клітковини.