Пухлини та пухлиноподібні процеси в судинах шкіри: причини, симптоми, діагностика, лікування

Пухлиноподібні процеси, що спостерігаються в судинах шкіри, мають основу в ембріональних дисплазіях, що супроводжуються відщепленням ангіобластичних елементів, які, починаючи з ембріонального періоду, проліферують і утворюють різні види гамартом. До них належать телеангіектатичні невуси; ангіектазії кровоносних і лімфатичних судин вродженого або набутого характеру з реактивними змінами судинних пін; ангіокератоми, що з'являються пізніше в житті у ватному шарі реактивних змін епідермісу: ангіоми - доброякісні судинні новоутворення з проліферацією судинних елементів або чисто капілярного типу, або з частковим артеріальним або венозним компонентом.

Крім того, існують антиектатичні мальформації, що поєднуються з різними вродженими порушеннями, такими як дифузний флебеказ, венозні плями (павутинний невус), геморагічна телеангіектазія (хвороба Рендю-Ослера) та серпантинна ектазія Гетчінсона.

Телеангіектатичний невус присутній з народження, клінічно характеризується наявністю однієї або кількох темно-червоних або синювато-червоних плям, зазвичай не виступаючих над поверхнею шкіри. Розрізняють два типи невусів: медіально розташовані переважно в потиличній ділянці та нейтральній частині яйця та локалізовані латерально, зазвичай односторонні на обличчі та кінцівках. Останній поєднується з вродженими вадами інших органів і тканин (лептоменінгеальний фламмерний невус, синдром Штерджа-Вебера, синдром Кліппеля-Треноне).

Патоморфологія. Медіально розташований телеангіектатичний невус характеризується розширенням капілярів субпапілярного шару дерми в ранньому періоді життя, тоді як при латеральній локалізації цей процес починається приблизно у 10-річному віці та стосується не лише субкапілярного шару дерми, а й її глибших шарів, включаючи підшкірну клітковину.

Ангіокератома характеризується ангіоматозом, що супроводжується реактивними змінами епідермісу (акантоз, гіперкератоз). В. Ф. Левер та К. Шаумхьюг-Левер (1983) виділяють п'ять типів ангіокератоми:

1. генералізований системний тип – дифузна ангіокератома Фабрі, що є спадковим порушенням обмінних процесів в організмі (ліпідоз);
2. ангіокератома обмеженого неоїду пальців Мібеллі;
3. Ангіокератома Фордайса мошонки та вульви;
4. содитарная папульозна ангіокератома і
5. обмежена ангіокератома.

Ангіокератома циркумскриптум невоїдум пальців Мібеллі клінічно характеризується наявністю дрібних (1-5 мм і більше в діаметрі) безболісних темно-червоних або ціанотичних кістозних вузлуватих елементів, що зникають під час діаскопії, розташованих симетрично, переважно на шкірі тильної та бічних поверхонь пальців верхніх і нижніх кінцівок, іноді на сідницях та інших місцях. Поверхня елемента гіперкератотична, іноді присутні бородавчасті розростання. Висип зазвичай з'являється в період статевого дозрівання, частіше у дівчаток з підвищеною чутливістю до холоду, супроводжується акроціанозом, гіпергідрозом долонь і підошов, схильністю до ознобу та оніміння кінцівок,

Патоморфологія. У свіжих елементах відзначається розширення капілярів верхньої частини дерми, у старих вогнищах - гіперкератоз, акантоз, папіломатоз. Капіляри в дермі різко розширені з периваскулярною лімфоцитарною інфільтрацією.

Ангіокератома мошонки та вульви Фордайса характеризується наявністю множинних судинних папул діаметром від 2 до 5 мм, розмір і кількість яких збільшуються з віком. Свіжі висипання яскраво-червоні, м’якої консистенції, тоді як старі ураження синюваті, з гіперкератозом. Вони можуть супроводжуватися свербінням та кровотечею.

Тверда папульозна ангіокератома зазвичай з'являється в молодому віці у вигляді злегка піднятих вузлуватих елементів розміром від 2 до 10 мм, з папульозними висипаннями по периферії. Локалізується переважно на нижніх кінцівках. Свіжі ураження схожі на ті, що знаходяться на мошонці, старі - синювато-чорні з гіперкератотичною поверхнею, що нагадує злоякісну меланому. У більшості випадків ангіокератоми цього типу є поодинокими.

Патоморфологія всіх вищеописаних різновидів ангіокератоми подібна. У свіжих ураженнях спостерігається розширення капілярів верхнього шару дерми, у старих – гіперкератоз, незначний акантоз та папіломатоз, більш виражене розширення капілярів, навколо яких іноді можна побачити лімфоцитарні інфільтрати. У таких випадках виявляються організовані або організовані тромби та більш виражене розширення капілярів у глибоких відділах дерми та підшкірному жировому шарі.

При папульозній формі ангіокератоми спостерігається лише розширення капілярів поверхневих відділів дерми, тобто це по суті телеангіектазія.

Ангіокератома обмежена на ранніх стадіях являє собою одне або кілька уражень, що складаються з червоних ангіом, що зливаються одна з одною, з нерівною гіперкератотичною поверхнею. Іноді вони мають лінійне розташування, локалізуються переважно на гомілках і стопах і зазвичай існують з народження. З віком ураження збільшуються в розмірах і з'являються нові елементи. Обмежена ангіокератома може поєднуватися з телеангіектатичним невусом та синдромом Кліппеля-Треноне.

Патоморфологія. Ця форма характеризується гіперкератозом, акантозом та папіломатозом. Різко розширені капіляри розташовані поблизу епідермісу та іноді укладені в його епідермальних виростах. Хоча більшість судин заповнені кров’ю, деякі з них, з тонкими стінками, містять лімфу. У розширених капілярах іноді виявляються тромби. На відміну від папульозної ангіокератоми, при якій спостерігаються поверхневі телеангіектазії, при обмеженій ангіокератомі виявляється розширення всієї судинної мережі дерми, а також підшкірної клітковини.