Пухирчатка сімейна доброякісна хронічна: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Пухирчатка сімейна доброякісна хронічна (син. Хвороба Гужеро-Хейлі-Хейлі) - аутосомно-домінантно успадковане захворювання, що характеризується появою в пубертатному періоді, але нерідко і пізніше, множинних плоских бульбашок, швидко злипаються і розкриваються з утворенням ерозій в області шиї, пахвових западин, промежини, пахових складок, навколо пупка, під молочними залозами, часто з тріщинами і вегетації. Після загоєння залишається гіперпігментація. Перебіг пухирчатки сімейної доброякісної хронічної хронічне, рецидивуюче. Зустрічаються атипові варіанти цього захворювання - з ізольованим ураженням статевих органів, періанальної і пахово-стегнової області, у вигляді лінійного акантолітіческіх дерматозу. У атипових випадках особливе значення для діагностики має патоморфологічне дослідження,
Патоморфологія пухирчатки сімейної доброякісної хронічної. У свіжих елементах висипу спостерігається схожість гістологічної картини з хворобою Дарині: виявляють надбазальний акантоліз з утворенням щілин або лакун, а в більш розвинених елементах - бульбашки. Характерною ознакою є утворення сосочкових виростів дерми, які виступають в порожнину міхура. Окремі акантолитические клітини або їх групи знаходять в порожнині міхура.
При електронно-мікроскопічному дослідженні виявляють характерну картину структурних змін, відмінну від хвороби Дарині: в базальних епітеліоцитах, що утворюють підстави лакун, пучки тонофиламентов розташовуються хаотично, виражений міжклітинний набряк. На поверхні епітеліоцитів виявляють безліч цитоплазматических виростів - мікроворсинок, на відміну від звичайних мікроворсинок вони стоншені, подовжені, розгалужені. Кількість десмосом зменшено або вони відсутні, відзначаються лізис їх кінцевих відділів і поділ на дві половини. Акантолітіческіе клітини, особливо відразу після їх відділення, зберігають микроворсинки, тонофіламенти конденсуються навколо ядра, позбавлені контакту з десмосомами. Вони містять добре розвинені органели, ознаки дистрофії відсутні, що відрізняє їх від акантолітіческіх клітин при звичайній пухирчатці. У шипуватий шарі конденсація тонофиламентов виражена різкіше, вони потовщені, зібрані у великі пучки, іноді закручені в спіралі. У зернистих епітеліоцитах містяться нечисленні незрілі кератогіаліновие гранули округлої або овальної форми, не пов'язані з тонофиламентов. Рогові лусочки містять ядра і органели, що свідчить про неповну кератинізації. У діскератотіческіх клітинах, як і при вегетіруюшем фолікулярному Дискератоз, відбувається конденсація тонофиламентов, кератогіаліновие гранули відсутні.
Гістогенез пухирчатки сімейної доброякісної хронічної. На підставі електронно-мікроскопічних даних одні автори вважають, що акантоліз при цьому захворюванні обумовлений недостатністю клітинної адгезії в результаті змін поверхневих властивостей клітинної оболонки епітеліоцитів, що морфологічно проявляється утворенням великої кількості мікроворсинок, інші - що в основі акантолиза лежить дефект комплексу тонофіламенти - десмосоми, як при хворобі Дарині.
[Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?