Розрив аневризми аорти

Навіть за умови регулярного спостереження за динамікою розвитку аневризми аорти, неможливо заздалегідь передбачити перебіг патологічного процесу. На жаль, ускладнення виникають досить часто, і повністю усунути проблему можна лише хірургічним шляхом. Найважчим і несприятливим наслідком може бути розрив аневризми аорти. Якщо змінений сегмент артерії збільшується зі швидкістю 5 мм на рік, а діаметр судини перевищує 45 мм, ризик розвитку цього ускладнення різко зростає, що служить показанням до хірургічного втручання.

Епідеміологія

Розрив аневризми аорти трапляється приблизно в одного з десяти тисяч госпіталізованих пацієнтів (за іншими даними – розрив аневризми трапляється у 6 випадках на 100 тисяч осіб на рік). Але слід враховувати той факт, що більше пацієнтів помирають до госпіталізації.

Прогноз більш несприятливий у людей похилого віку та жінок, що пов'язано з частими атиповими проявами та пізньою діагностикою.

Найпоширенішим фактором ризику розриву аневризми є артеріальна гіпертензія, яка діагностується у 70% пацієнтів. Середній вік госпіталізованих з розривами аневризм становить 62-64 роки, з них чоловіки становлять близько 65%.

Приблизно два випадки стратифікації виявляються на 800 посмертних медичних обстежень (аутопсій), десять випадків на 1000 осіб раптової смерті та до 4% смертей від серцево-судинних аномалій.

За відсутності медичної допомоги ранній рівень смертності пацієнтів зі стратифікацією оцінюється в 1% на годину – тобто щогодини помирає один пацієнт зі ста – протягом перших 24 годин, до 75% помирають протягом 14 днів, а понад 90% помирають протягом кількох місяців.

Розрив аневризми аорти частіше трапляється у віці від 60 до 70 років, у чоловіків частіше, ніж у жінок. [ 1 ]

Причини розриву аневризми аорти

Найпоширенішим причинним фактором розриву аневризми аорти є високий артеріальний тиск, який спостерігається у 75-85% пацієнтів з цією патологією. Вродженими захворюваннями, які можуть призвести до розриву, є синдроми Марфана, Елерса-Данлоса, Тернера, а також вроджений двостулковий аортальний клапан, коарктація аорти, гігантоклітинний аортит, рецидивуючий поліхондрит.

Були випадки розриву аневризми у вагітних жінок, особливо у пацієнток віком до 40 років, переважно у третьому триместрі вагітності. Як і гострий інфаркт міокарда та синдром раптової смерті, розрив аорти має сезонний та циркадний ритм, причому найбільша кількість випадків припадає на зиму та в ранкові години (4-5 ранку). Цей зв'язок пояснюється фізіологічними змінами показників артеріального тиску. [ 2 ]

Розрив аневризми аорти ускладнює такі вроджені аномалії:

• Коарктація аортальної судини;
• Хвороба Марфана та ін.

Можуть виступати ускладненнями набутих патологій:

• Аортит;
• Атеросклероз аорти, гіпертензія;
• Закритий забій грудної клітки;
• Токсикомія вагітності тощо.

Є описи артеріальної дисекції з подальшим розривом артерії після медичних маніпуляцій, зокрема, після канюлювання основної судини або її гілок, введення контрпульсаційного апарату. Ятрогенна дисекцыя з розривом більш характерна для пацієнтів похилого віку та частіше виявляється на тлі виражених атеросклеротичних змін.

У більшості випадків розрив виникає внаслідок розшарування аорти, яке, у свою чергу, спричинене дегенерацією медіальної оболонки. Аневризми виникають в результаті дегенеративних процесів, пов'язаних з атеросклерозом, або як реакція на структурні порушення артеріальної стінки зі змінами рівня тканинних металопротеїназ.

Фактори ризику

Основні фактори ризику:

• Генетика (якщо у близьких родичів чоловічої статі були аневризми з розривом або без нього);
• Серцево-судинні патології (артеріальна гіпертензія, ішемічна хвороба серця, вади серця, інфаркт міокарда, артеріальні стенози);
• Порушення рівня ліпопротеїнів у крові, прогресуючий атеросклероз.

Інші фактори ризику включають:

• Історія захворювань аорти або аортального клапана;
• Несприятливий спадковий анамнез щодо будь-яких патологій аорти;
• Перенесені коронарні хірургічні втручання;
• Куріння, вживання наркотиків (особливо амфетамінів, кокаїну);
• Забиття грудної клітки;
• Дорожньо-транспортні пригоди.

Згідно з патологоанатомічними даними, розрив аорти спостерігався у 20% випадків у осіб, які померли внаслідок дорожньо-транспортних пригод. [ 3 ]

Патогенез

При розриві внутрішнього шару артерії утворюється розшарування аневризми. Кров, виштовхувана тиском, проникає через цей розрив і відшаровується від середньої аортальної оболонки. Крововилив може бути спрямований по ходу судини: у цій ситуації гематома перекриває одну з гілок - від дуги аорти до кишкових артеріальних судин. Ретроградне відшарування негативно впливає на міцність стулок аортального клапана та на його недостатнє функціонування. Формування хибного каналу відбувається у зовнішній частині середньої аортальної оболонки. Зовнішня стінка становить лише ¼ від початкової товщини стінки аорти. Такий розвиток подій є найчастішим механізмом розриву судини у пацієнтів з розшаровуючою аневризмою.

Розрив в ділянці дуги аорти здійснюється переважно в порожнину середостіння, розрив низхідної аорти - в ліву плевральну порожнину, а розрив черевної аорти - в заочеревинну ділянку.

Оскільки тім'яний перикард з'єднується з висхідною аортою, проксимальніше виходу з плечового стовбура, розрив будь-якого з висхідних сегментів може спровокувати тампонаду перикарда.

Приблизно в 70% випадків розрив відбувається у висхідній аорті, в 10% випадків – у дугі аорти, а в 20% випадків – у низхідній аорті. Черевна аорта розривається найрідше.

Розшаровуюча аневризма утворюється переважно після розриву або розтягнення внутрішнього шару аорти, на тлі внутрішньостінкового крововиливу. Розрив внутрішнього шару частіше спричинений підвищеним тиском та/або розтягненням судини. Під впливом постійної пульсації кровотоку судинні шари розходяться.

Висхідна аорта може розриватися в різних місцях:

• У 60% випадків відбувається розрив опуклої поверхні;
• У 30% випадків – розрив дистального сегмента від лівої підключичної артерії;
• У 10% випадків відбувається розрив дуги аорти.

Менш ніж у 10% пацієнтів трапляються спонтанні розриви.

У патології класифікують такі варіанти перебігу патології:

1. Розрив аорти відбувається без її розшарування.
2. Внутрішні шари аорти розриваються, шари розділяються потоком крові, а потім внутрішньостінковий крововилив проривається в тканини, що оточують аорту.
3. Гематома проривається в просвіт аорти, і утворюється хронічна розшаровуюча аневризма.
4. Утворюється внутрішньостінна гематома з ризиком розриву.

Складність захворювання полягає в тому, що сама аневризма аорти може існувати багато років без будь-якої очевидної симптоматики. Водночас ризики розвитку ускладнення присутні майже щохвилини. Розрив аневризми викликає сильну кровотечу, яка, здебільшого, закінчується смертю. Навіть у країнах з найвищими медичними можливостями рівень догоспітальної смертності становить до 40%, а на післяопераційному етапі – до 60%.

Симптоми розриву аневризми аорти

Клінічна картина розриву аневризми аорти зазвичай включає такі ознаки:

• Раптовий різкий біль у грудях або животі (залежно від того, яка частина аорти пошкоджена);
• Різке падіння показників артеріального тиску;
• Сильне серцебиття;
• Раптова поява задишки;
• Блудість шкіри;
• Руховий та мовленнєвий ступор;
• Підвищене потовиділення (холодний, липкий піт);
• Нудота, блювання;
• Сильне запаморочення;
• Затуманення зору та втрата свідомості.

Розрив розшаровуючої аневризми аорти є завершальною стадією поступового розділення судини на шари, з розривом останнього, зовнішнього шару потоком крові. Фахівці зазначають, що неминуче наближення розриву в багатьох випадках можна виявити задовго до розвитку ускладнення. Так, деякі пацієнти скаржаться на наростаючий постійний біль (у грудях, животі, спині – залежно від локалізації відшарування), підвищення артеріального тиску, напади хибної стенокардії, що не піддаються медикаментозній корекції. Якщо з цими проблемами вчасно звернутися до компетентного кардіолога, можна врятувати не тільки здоров'я, але й життя пацієнта з аневризмою.

Розрив аневризми черевної аорти, розрив аневризми черевної аорти – це тотожні поняття, що вказують на порушення цілісності великої ділянки низхідної судини аорти нижче області її перетину з діафрагмою. Якщо є ризик ускладнення, пацієнт відчуває тупий, але наростаючий біль у животі або під ребрами. Часто відчувається пульсуючий, або ниючий біль. У момент розриву відзначаються всі ознаки сильної внутрішньої кровотечі. Водночас навіть кілька секунд зволікання значно знижують шанси пацієнта на життя.

Розрив аневризми грудної аорти відбувається за тим самим принципом:

• Різкий, «розриваючий» біль у грудях;
• Симптоматологія геморагічного шоку (раптова слабкість, запаморочення, нудота, сухість у роті, потемніння в очах, затуманений зір та втрата свідомості).

Різкий біль може віддавати в спину, плечі та живіт. У багатьох випадках патологія протікає подібно до гострого інфаркту, мезентеріального тромбозу, тромбоемболії легеневої артерії, що вимагає ретельної та водночас швидкої диференціації.

Розрив аневризми висхідної грудної аорти також проявляється ознаками внутрішньої кровотечі:

• Різка (коллапс) слабкість;
• Непритомність (колапс);
• Бліда, синювата шкіра;
• Падіння показників артеріального тиску (буквально «на ваших очах»);
• Підвищена частота серцевих скорочень.

Інтенсивність ознак розриву наростає майже миттєво: смертельну крововтрату далеко не завжди вчасно поповнюють або кровотечу можна зупинити. Тому проблема часто закінчується летальним результатом.

Розрив аневризми дуги аорти супроводжується масивним викидом крові в плевральну або перикардіальну порожнину. Виникає сильний біль за грудиною, що іррадіює в шию, плечі, руки, спину, лопатки. Можливе криваве блювання, кровохаркання. Пацієнт втрачає свідомість і швидко помирає, якщо не надати допомогу.

Ускладнення і наслідки

Розрив аневризми аорти пов'язаний з високим рівнем смертності та настільки ж високою частотою побічних ефектів та ускладнень, навіть за умови своєчасного хірургічного втручання. Рівень смертності, за різними даними, сягає 60-80%.

Додаткову небезпеку становлять такі ускладнення, що становлять пряму загрозу життю пацієнта – це серцево-судинні та респіраторні ускладнення, ішемія травного тракту та нижніх кінцівок, тромбоемболія, компартмент-синдром. Ці порушення характерні для госпіталізованого та післяопераційного періоду.

Незважаючи на те, що якість терапевтичних заходів у невідкладних та критичних станах регулярно покращується та вдосконалюється, результати лікування гострого розриву аневризми продовжують залишатися на незадовільному рівні. Це особливо стосується регіонів, які не мають спеціалізованих судинних центрів та профільних лікарень з відповідним обладнанням та кваліфікованим хірургічним та анестезіологічним персоналом.

Найпоширенішими післяопераційними ускладненнями є ішемічний коліт та судинна емболія. Найнебезпечнішими захворюваннями, що загрожують життю, є гостра ниркова недостатність, пневмонія та ранева інфекція.

Діагностика розриву аневризми аорти

Діагностичні маніпуляції виконуються негайно в хірургічному закладі. Диференціюють з іншими ймовірними причинами внутрішнього болю та масивної крововтрати. Необхідні наступні дані:

• Лабораторні дослідження:
  • Визначення групи крові, резус-фактора;
  • Оцінка рівня тромбоцитів;
  • Оцінка функції агрегації тромбоцитів;
  • Дослідження плазмового гемостазу;
  • Вивчення фібринолізу.
• Інструментальна діагностика представлена візуалізаційними дослідженнями (ангіокомп'ютерна томографія, черезстравохідна ехокардіографія, рентгенографія грудної клітки, магнітно-резонансна томографія).

Диференціальна діагностика

Обмежений розрив аневризми аорти можна запідозрити, якщо при діагностиці виявлено патологічне розширення артерії зі збереженою стінкою, а пацієнт відзначає появу різкого болю. У цій ситуації існує високий ризик подальшого розриву, про що зазвичай свідчить рецидив або збереження больового синдрому, накопичення рідини в черевній або плевральній порожнині.

Під час візуалізації розрив аневризми аорти часто важко відрізнити від обмеженого розриву. Він відрізняється від порушення цілісності вільної стінки, при якому руйнуються всі шари стінки та утворюється масивна гематома: обмежений розрив з утворенням або без утворення хибної аневризми характеризується утворенням периваскулярної гематоми, яка «ховається» за периаортальними структурами – зокрема, плеврою, перикардом, середостінням, заочеревинним простором або сусідніми органами. Пацієнти з обмеженим розривом аорти характеризуються стабільною гемодинамікою.

Лікування розриву аневризми аорти

Розрив аневризми аорти є абсолютним показанням до екстреного хірургічного втручання. Якщо є підозра на розрив, необхідно негайно викликати бригаду швидкої допомоги: будь-яке зволікання коштуватиме пацієнту життя.

До прибуття парамедиків необхідно виконати такі дії:

• Пацієнта слід розмістити в горизонтальному положенні з піднятим підголівником;
• Нам потрібен повний відпочинок, без жодного руху;
• До приїзду швидкої допомоги необхідно постійно розмовляти з пацієнтом, по можливості заспокоювати його, запобігаючи появі панічних атак та шоку;
• За жодних обставин не можна пропонувати потерпілому їжу чи напої;
• Для зменшення болю дозволяється дати пацієнту таблетку нітрогліцерину.

Перша медична допомога здійснюється на тлі госпіталізації бригадою кардіореанімації в хірургічному відділенні та включає:

• Знеболення (призначення ненаркотичних та наркотичних анальгетиків (Промедол, Морфін, Омнопон);
• Контроль шоку (серцево-легенева реанімація);
• Нормалізація артеріального тиску.

Ліки

Невідкладна допомога при розриві аневризми передбачає екстрену доставку пацієнта до спеціалізованого хірургічного закладу для проведення екстреної операції. Одночасно забезпечують енергійне введення кристалоїдних розчинів (приблизно 3 мл на 1 мл крововтрати) або колоїдних розчинів (приблизно 1 мл на 1 мл крововтрати), але лише до того часу, поки не стане можливим введення препарату еритроцитів. Визначають групу крові, переливають еритроцитарну масу, кров від універсального донора або препарат відповідної групи. Спостерігають за гематокритом, не допускаючи його падіння нижче 30%. Крім еритроцитарної маси переливають свіжозаморожену плазму, концентрат тромбоцитів та кріопреципітат. Тромбоконцентрат застосовують при кількості тромбоцитів менше 50 тис./мкл, а кріопреципітат – у кількості 1 одиниці/10 кг м.т. При концентрації фібриногену менше 1,5 г/л. Переливають 1 одиницю свіжозамороженої плазми та 1 одиницю тромбоконцентрату на кожну одиницю перелитої еритроцитарної маси.

Контролювати температуру тіла, коригувати ацидоз та гіпокальціємію. Можливе застосування транексамової кислоти (внутрішньовенно, в навантажувальній дозі 1 г протягом 10 хвилин, далі за показаннями), переливання компонентів крові, застосування рекомбінантного активованого фактора VII.

Хірургічне лікування

Особливістю хірургічних втручань при розриві аневризми аорти є те, що вони проводяться максимально терміново, оскільки кожна хвилина зволікання значно збільшує ймовірність летального результату. Підготовка пацієнта до операції практично відсутня і не повинна відкладати початок маніпуляції незалежно від умов. Важливо забезпечити венозний доступ (будь-який тип - периферичний, центрально-венозний) та розпочати інфузійно-трансфузійну терапію. Якщо початковий систолічний тиск менше 70 мм рт. ст., то перед вступним наркозом проводиться інфузія норадреналіну до систолічного тиску 80-90 мм рт. ст. Антибіотикопрофілактика представлена цефалоспоринами 2-3 покоління.

У процесі контролюються артеріальний тиск, частота серцевих скорочень, насичення крові киснем, електрокардіограма, діурез, рівень гемоглобіну, МНО, АЧТВ, фібриноген та кількість тромбоцитів.

Можна виконати такі операції:

• Операція з видалення аортального клапана з протезуванням аортального клапана та висхідної аорти одним комбінованим імплантатом.
• Супракоронарний аортальний протез.

Оперативне втручання при розриві аневризми аорти є тривалим, трудомістким і проводиться на тлі великої крововтрати. Його проводять в умовах штучного кровообігу. З особливою обережністю під час втручання забезпечують захист серцевого м'яза, використовуючи сольові кардіоплегічні та альтернативні розчини. Пацієнт перебуває в гіпотермії, що на тлі високої крововтрати та тривалого штучного кровообігу призводить до великої кількості післяопераційних ускладнень, включаючи розвиток ДВЗ-синдрому.

При протезуванні з реімплантацією судин шиї та голови кровообіг повністю зупиняється та здійснюється ретроградна перфузія мозку через внутрішні яремні вени. У цьому випадку мозок захищають, забезпечуючи глибоку гіпотермію до 12-14°C та вводячи такі препарати, як Седуксен, Пропофол (зменшують споживання кисню мозком). Тривала та ретроградна перфузія, пригнічення кровообігу не можуть сприятливо вплинути на функціональність центральної нервової системи, тому відсоток післяопераційних ускладнень досить високий.

Під час втручання з приводу розриву низхідної грудної аорти проводиться протезування з реімплантацією міжреберних судин в імплантат. Однією з особливостей операції є шунтування зони встановлення протеза з повною зупинкою кровотоку та ретроградною церебральною перфузією. Виконується інтубація однієї легені та захист мозку.

Профілактика

Розриву аневризми можна уникнути, якщо проблему виявити та лікувати вчасно, не чекаючи розвитку ускладнення. Вилікувати аневризми можна лише хірургічним шляхом: консервативна терапія є симптоматичною і може лише незначно покращити якість життя пацієнта, не усуваючи патологію. Хірургічне втручання може бути проведене класичним способом – як порожнинне втручання, або шляхом ендопротезування.

Кваліфіковане хірургічне лікування пацієнтів з аневризмою аорти є безпечним у більшості випадків, особливо для молодих пацієнтів. Під час хірургічного втручання аортальна судина перетискається нижче та вище патологічно зміненої ділянки, замінюючи ділянку аневризми поліестеровою секцією.

Ризики періопераційних ускладнень (серцево-судинні та респіраторні ускладнення, післяопераційні грижі, параліч кінцівок та смерть) вищі у пацієнтів літнього віку. Ендоваскулярне лікування за допомогою імплантованого стента вважається безпечнішою процедурою для таких пацієнтів.

Інші обов'язкові профілактичні заходи для запобігання розриву аневризми включають:

• Відмова від куріння;
• Регулярний контроль показників артеріального тиску;
• Регулярні огляди;
• Контроль маси тіла, рівня холестерину в крові;
• Дотримання здорової дієти з низьким вмістом холестерину.

Аневризма, виявлена та прооперована на ранній стадії її розвитку, є найкращим способом запобігти розриву аорти.

Прогноз

Розрив аорти – грізне ускладнення і без того підступного та непередбачуваного захворювання – аневризми. Аорта – це головна кровоносна судина, яка постачає кров’ю всі органи та системи. Ця головна артерія йде від серця та проходить у середній частині грудної клітки та черевної порожнини, пропускаючи через себе величезний об’єм крові під високим тиском. Будь-яке порушення цілісності (розрив) цієї судини може спровокувати крововилив, що загрожує життю. Сама аневризма часто практично не підозрює про себе та виявляється випадково під час планових профілактичних оглядів.

Ризик розриву особливо високий у великих та швидко зростаючих аневризмах: у таких ситуаціях слід серйозно розглянути питання про хірургічне втручання, навіть термінове. Екстрена операція при розриві аорти несе значно вищий ризик смертності. Більше того, більшість пацієнтів з розірваними аневризмами помирають до прибуття лікарів.

Причина смерті при розриві аневризми аорти

При розриві аневризми допомога має бути надана не просто швидко, а терміново, і це виключно хірургічне втручання. Без негайного хірургічного втручання відбувається масивна крововтрата і, як наслідок, смерть. Більшість пацієнтів помирають, не доїхавши до медичного закладу. Однак шанси на виживання після хірургічного лікування також не стовідсоткові.

Масивна крововтрата супроводжується різким зменшенням об'єму циркулюючої крові, подальшим розвитком гіпоксичного та гіпоксемічного стану, гіпотензії, різким дефіцитом кровопостачання внутрішніх органів та наростаючим метаболічним ацидозом. Також може виникати ДВЗ-синдром.

Вже при швидкості крововтрати 150 мл за хвилину летальний результат настає протягом 15-20 хвилин. Розрив аневризми аорти супроводжується відсутністю кровопостачання органів для їх нормальної роботи, розвитком геморагічного шоку, втратою свідомості, зупинкою серця.