Коарктация аорти: симптоми, діагностика, лікування

Коарктация аорти - це обмежене звуження просвіту аорти, яке призводить до гіпертензії судин верхніх кінцівок, гіпертрофії лівого шлуночка і гіпоперфузії органів черевної порожнини і нижніх кінцівок. Симптоми коарктації аорти варіюють в залежності від ступеня звуження і його протяжності - від головного болю, болю в ділянці грудної клітки, холодних кінцівок, слабкості і кульгавості до фульминантной серцевої недостатності і шоку. М'який шум можна почути над місцем звуження. Діагноз ставлять на підставі ехокардіографії або КТ або МР-ангіографії. Лікування коарктації аорти - балонна ангіопластика зі стентуванням або хірургічна корекція. Рекомендується проводити профілактику ендокардиту.

Коарктация аорти становить 8-10% серед всіх вроджених вад серця. Вона відзначається у 10-20% пацієнтів з синдромом Шерешевського-Тернера. Співвідношення хлопчиків і дівчаток становить 2: 1.

Коарктация аорти зазвичай розвивається в проксимальному відділі грудної аорти безпосередньо під місцем відходження підключичної артерії. Рідко відбувається коарктация черевної аорти. Коарктация може бути ізольованим пороком або поєднуватися з іншими вродженими аномаліями (наприклад, бікуспідальний клапан аорти, дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз аорти, відкрита артеріальна протока, аномалії мітрального клапана, аневризми головного мозку).

Фізіологічні наслідки включають збільшення навантаження тиском на лівий шлуночок, гіпертрофію лівого шлуночка, гіперперфузії верхньої половини тіла, в тому числі головний мозок, і гипоперфузию органів черевної порожнини і нижніх кінцівок.

[1], [2], [3], [4], [5]

Симптоми коарктації аорти

Можливо два варіанти коарктації аорти:

• ізольована коарктація (дорослий тип);
• коарктація аорти поєднанні з відкритою артеріальною протокою, звуження аорти при цьому розташоване пре- або постдуктальной (дитячий тип).

Дитячий тип коарктації найбільш несприятливий, так як він супроводжується дуже раннім формуванням високої легеневої гіпертензії. Звуження аорти перегороджує кровотік з серця до органів нижньої половини тіла, внаслідок чого зростає артеріальний тиск вище місця звуження. Це призводить до формування особливостей статури - «атлетичного» статури з добре розвиненим плечовим поясом, а також до появи скарг, характерних для артеріальної гіпертензії (головні болі, носові кровотечі). При природному перебігу пороку можуть розвинутися морфологічні зміни коронарних артерій, вторинний фіброеластоз ендо- і міокарда лівого шлуночка, розлади мозкового кровообігу або крововиливу в мозок, що також погіршує результати відкладеного хірургічного лікування.

При значному звуженні в періоді новонародженості можуть розвинутися циркуляторний шок з нирковою недостатністю (олігурія або анурія) і метаболічний ацидоз, нагадуючи клініку інших системних захворювань, наприклад сепсису.

Менш виражене звуження може не проявлятися клінічно на першому році життя. Неспецифічні симптоми коарктації аорти (наприклад, головний біль, біль в області грудної клітини, слабкість і кульгавість при фізичних навантаженнях) можуть з'являтися у міру зростання дитини. Часто відзначається гіпертензія, однак серцева недостатність рідко розвивається після періоду новонародженості. Рідко відбувається розрив аневризми головного мозку, що призводить до субарахноидальному або внутрішньочерепному крововиливу.

Типовими результатами при фізикальному обстеженні є гіпертензія судин верхніх кінцівок. Пульс на стегнової артерії слабкий або відстає, низька або яке не визначається АТ на нижніх кінцівках. Систолічний шум вигнання інтенсивності 2-3 / 6 найкраще вислуховується в межлопаточной області зліва. Розширені міжреберні колатеральних артерії можуть призводити до появи тривалого шуму в міжреберних просторах. У дівчаток з коарктацией аорти може відзначатися синдром Тернера, вроджене захворювання, при якому розвиваються лімфатичні набряки ніг, крилоподібні складки на шиї, квадратна грудна клітка, cubitus valgus, широко розставлені соски.

При відсутності лікування в дорослому віці може розвинутися лівошлуночкова серцева недостатність, розрив аорти, внутрішньочерепний крововилив, Гіпертензійного енцефалопатія і гіпертонічна хвороба.

Діагностика коарктації аорти

Діагноз припускають на підставі клінічних даних (включаючи вимірювання артеріального тиску на всіх 4 кінцівках), з урахуванням рентгенографії органів грудної клітини та ЕКГ, точний діагноз встановлюють на підставі двомірної ехокардіографії з кольоровою допплеркардіографіей або КТ або МР-ангіографії.

Клінічна діагностика коарктації аорти специфічна, характерні симптоми звертають на себе увагу вже при першому огляді. Область серця візуально не змінена. Межі відносної серцевої тупості не розширені. Вислуховується інтенсивний систолічний шум на підставі серця, точка максимального вислуховування - між лопатками на рівні другого грудного хребця. Пульс на стегнової артерії ослаблений або не пальпується. Артеріальний тиск на ногах значно знижено або не визначається. Якщо порок вперше виявляють у віці старше 1 року, це свідчить про його відносно малою вираженості. Виражена коарктация аорти проявляється вже в перші місяці життя занепокоєнням, поганою надбавкою у вазі, відсутністю апетиту. Оскільки вимірювання артеріального тиску у грудних дітей утруднено, при обстеженні обов'язково визначають пульс на стегнових артеріях і оцінюють його характеристики.

На ЕКГ зазвичай відзначається гіпертрофія лівого шлуночка, однак ЕКГ може бути нормальною. У новонароджених і дітей перших місяців життя на ЕКГ частіше виявляють гіпертрофію правого шлуночка або блокаду правої ніжки пучка Гіса, ніж гіпертрофію лівого шлуночка.

Рентгенологічно можна виявити узурація нижніх країв ребер внаслідок тиску різко розширених і звивистих міжреберних артерій. Серце може мати кулясту або «аортальну», овоидную конфігурацію з піднятою верхівкою. Рентгенографія органів грудної клітини демонструє коарктацію у вигляді знака «3» в області тіні верхнього переднього середостіння. Розміри серця нормальні, якщо тільки не розвивається серцева недостатність. Розширені міжреберні колатеральних артерії можуть узуріровать 3-8-е ребра, в результаті чого на ребрах в області нижнього контуру з'являються поглиблення, в той же час узури ребер рідко формуються до 5-річного віку.

При скануванні аорти використовують супрастернальную позицію. Непрямі ехокардіографічні ознаки, що підтверджують коарктацію, - постстеноті-чеський розширення аорти, гіпертрофія і дилатація шлуночків.

Катетеризація серця і ангіокардіографія показані у випадках, коли не ясний характер супутніх вад серця або є підозра на перерву дуги аорти.

Диференціальну діагностику проводять з усіма станами, що супроводжуються підвищенням артеріального тиску. На користь коарктації аорти свідчить значне ослаблення або відсутність пульсу на стегнових артеріях. Подібні клінічні ознаки можуть бути при неспецифічному аорто-артериите - захворюванні аутоімунної природи, при якому на внутрішній оболонці великих судин розвивається проліферативний процес, в результаті чого зменшується просвіт судин і підвищується артеріальний тиск. Через асиметричного ураження судин неспецифічний аорто-артеріїт називають «хворобою різного пульсу».

[6], [7], [8]

Лікування коарктації аорти

Лікування оперативне. У дітей перших місяців і років життя порок буває важким через малу кількість колатералей, що робить необхідним раннє проведення хірургічного втручання. Якщо протягом пороку неважкий. То щоб уникнути рекоарктаціі в місці корекції операцію краще відкласти до 6-14 років. Хірургічне лікування полягає в резекції звуженої ділянки аорти і накладення на цю ділянку синтетичної латки.

Новонародженим при наявності клінічних проявів необхідна стабілізація сердечнолегочная порушень, яку проводять зазвичай шляхом інфузії простагландину Е1 [0,05-0,10 мкг / (кг х хв), потім знижуючи до найменших ефективних доз] для того, щоб відкрити артеріальна протока. Після цього кров з легеневої артерії зможе надходити в спадну аорту через протоку, покращуючи системну перфузію і перешкоджаючи розвитку метаболічного ацидозу. Короткодіючі інотропним препарати (наприклад, допамін, добутамін), діуретики і О2 застосовуються для лікування серцевої недостатності.

До проведення корекції для лікування гіпертензії можна застосовувати блокатори; слід уникати призначення інгібіторів АПФ. Після операції для корекції гіпертензії застосовують блокатори, інгібітори АПФ або блокатори рецепторів ангіотензину II.

Діскутабельним є питання про найбільш зручною методі радикальної корекції вади. У деяких центрах воліють проводити балонну ангіопластику з або без стентування, проте в інших воліють хірургічну корекцію і залишають балонну ангіопластику для рекоарктаціі після хірургічної корекції. Початкова частота успішної корекції після балонної ангіографії становить 80-90%; при наступних катетеризації можна розширювати стент у міру зростання дитини.

Операції для корекції коарктації включають резекцію і накладення анастомозу кінець в кінець, аортопластіку латкою і аортопластіку клаптем з лівої підключичної артерії. Вибір залежить від анатомії вади і переваг центру. Хірургічна летальність становить менше 5% при наявності клінічних проявів у грудних дітей і менше 1% у більш старших дітей. Часто зберігається залишкова коарктация (6-33%). Рідко розвивається параплегия в результаті стискання аорти під час операції.

Всі пацієнти незалежно від того, чи була проведена корекція пороку чи ні, повинні отримувати профілактику ендокардиту перед стоматологічними або хірургічними процедурами, при яких можливий розвиток бактеріємії.