Симптоми агранулоцитозу

При агранулоцитозі характерним симптомом є утворення виразок, причому з високою швидкістю. Некроз тканин поширюється не тільки на уражені ділянки, але й на прилеглі поверхні. У цьому випадку цей процес може набувати проявів номи, тобто водяного раку, при якому цей патологічний процес переходить на слизову оболонку щік, що викликає гангренозні ускладнення в тканинах обличчя.

Ці ж запалення вражають шлунково-кишковий тракт, де виникають прояви виразково-некротичної ентеропатії. При цьому процесі формується некроз слизової оболонки таких органів, як стравохід, шлунок і кишечник. Симптоми цього захворювання виражаються в появі діареї, в деяких випадках з кров’ю та блювотою. При важкій стадії некротичних уражень епітелію шлунково-кишкового тракту виникає сильна кровотеча, яка становить загрозу для життя людини.

У деяких пацієнтів може розвинутися жовтяниця, оскільки печінка також зазнає пошкодження тканин.

Іноді, але досить рідко, виразки можуть перфорувати, викликаючи всі клінічні симптоми «гострого живота».

Також можливий розвиток пневмонії, яка протікає досить нетипово – з появою абсцесів, розвитком гангрени та проникненням патологічного процесу в тканини сусідніх органів. У цьому випадку пацієнта починають турбувати такі симптоми, як кашель, задишка та біль у грудях (якщо була уражена плевра). Важкі випадки захворювання супроводжуються таким явищем, як гостра дихальна недостатність.

Іноді агранулоцитоз викликає інфекційні захворювання сечостатевої системи, що вражають уретру та сечовий міхур, а у жінок – матку та піхву. У цьому випадку характерні печіння та болючі відчуття під час сечовипускання, а також біль внизу живота. Жінки також можуть скаржитися на свербіж та патологічні виділення з піхви.

Інтоксикаційні процеси при агранулоцитозі починають запускати артеріальну та венозну гіпотензію. Якщо провести аускультацію серця, то можна виявити функціональні шуми.

Процеси в нирках характеризуються симптомом альбумінурії, тобто виділенням підвищеної кількості білка з сечею. Такі зміни зумовлені реакцією організму на процеси поширення інфекції. Якщо нирки уражені інфекцією через проникнення патологічних мікроорганізмів із сечовивідних шляхів, то в сечі може спостерігатися поява крові, а також білка та клітин, що вистилають епітелій ниркових канальців.

[ 1 ], [ 2 ]

Лейкопенія та агранулоцитоз

Гранулоцити є значною частиною лейкоцитів, тому агранулоцитоз і лейкопенія – це два паралельні процеси, що відбуваються при зменшенні кількості гранулоцитів у крові.

Лейкопенія – це критичне зниження кількості лейкоцитів у звичайній одиниці крові людини. Для діагностики лейкопенії кількість лейкоцитів має знизитися до 4x109 на мкл крові. Зазвичай цей стан є тимчасовим, а також характеризує багато видів захворювань як один із симптомів.

Існує кілька видів лейкопенії:

• спричинені помилками у виробленні лейкоцитів,
• пов'язані з проблемами руху нейтрофілів та їх міграції з кісткового мозку,
• викликане руйнуванням лейкоцитів, яке відбувається в кровоносних судинах та їх вимиванням з організму,
• спричинена перерозподільною нейтропенією.

При лейкопенії в організмі стрімко розвиваються різні інфекції. Захворювання характеризується такими симптомами:

• наявність ознобу,
• підвищена температура тіла,
• підвищений пульс,
• поява головного болю,
• виникнення тривожного стану,
• високий ступінь виснаження людини.

Крім того, в організмі починають виникати запалення різної локалізації: у роті, в кишечнику (у вигляді виразок), зараження крові, пневмонія. Також набрякають лімфатичні вузли, збільшуються мигдалики та селезінка.

Нейтропенія та агранулоцитоз

Нейтропенія – це зниження кількості нейтрофілів у крові, яке стає критичним. Нейтрофіли – один із видів гранулоцитів, тому нейтропенія та агранулоцитоз виникають одночасно. Іноді агранулоцитоз називають критичною нейтропенією, оскільки при обох захворюваннях одним із важливих симптомів є різко знижений рівень нейтрофілів.

Нейтропенія виникає, коли кількість нейтрофілів падає нижче півтори тисячі в одному мкл крові. Це призводить до зниження імунітету людини, а також до підвищення чутливості організму до активності бактерій і грибків, що викликають різні інфекційні захворювання.

Нейтропенія буває кількох ступенів:

• Легкий - від тисячі одиниць в одному мкл крові.
• Помірний – від п’ятисот до тисячі одиниць в одному мікролітрі крові.
• Важкий – менше п’ятисот одиниць в одному мікролітрі крові.

Захворювання може бути гострим (виникає протягом кількох днів) або хронічним (розвивається протягом кількох місяців або років).

Важка форма нейтропенії в гострій формі, яка виникає через порушення вироблення нейтрофілів, становить загрозу для життя людини.

Агранулоцитоз та гранулоцитопенія

Агранулоцитоз і гранулоцитопенія – це різні стадії одного й того ж явища – зменшення кількості гранулоцитів у периферичній крові.

Гранулоцитопенія характеризується зниженням рівня гранулоцитів, що не є критичним для здоров'я людини. Це захворювання може взагалі ніяк не проявлятися у пацієнта, протікати в латентному стані та без будь-яких суттєвих симптомів.

Агранулоцитоз – це критичний патологічний стан, який становить небезпеку для здоров'я людини, а в деяких випадках і для життя. Симптоми захворювання досить яскраві, що супроводжується важкими змінами в організмі пацієнта. При агранулоцитозі може спостерігатися повне зникнення гранулоцитів з плазми крові.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Гострий агранулоцитоз

Агранулоцитоз поділяють на дві форми – гостру та хронічну. Цей поділ зумовлений причиною захворювання.

Гострий агранулоцитоз проявляється у дуже сильній та бурхливій формі. Він є наслідком гострої променевої хвороби та гаптенового агранулоцитоз. Хронічна форма захворювання проявляється поступово та викликається хронічним отруєнням бензолом або ртуттю, червоним вовчаком, а також агранулоцитозом при метастатичних ураженнях кісткового мозку та гострому лейкозі.

Гострий стан характеризується різким зниженням кількості гранулоцитів у сироватці крові, а також сильним погіршенням стану пацієнта на цьому тлі.

Можливість одужання від гострих проявів захворювання залежить від рівня зниження гранулоцитів. Важливим фактором також є стан здоров'я пацієнта разом з його імунною системою до погіршення самопочуття. Велике значення мають своєчасність та правильність проведеної терапії.

При хронічних формах захворювання методи лікування та шанси на нормалізацію стану залежать від перебігу основного захворювання, яке спричинило агранулоцитоз.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Симптоми мієлотоксичного агранулоцитозу

Мієлотоксичний агранулоцитоз може бути двох типів:

• екзогенного походження,
• ендогенна природа.

Давайте детальніше розглянемо кожен із цих видів захворювання:

• Екзогенна форма захворювання провокується деякими зовнішніми факторами, які негативно впливають на організм людини. Червоний кістковий мозок дуже чутливий до багатьох факторів навколишнього середовища, тому на його функціонування можуть впливати такі фактори:
  • радіоактивне випромінювання, що впливає на людину,
  • отруйні токсини, що пригнічують функції кровотворення, такі ефекти відомі від вживання бензолу, толуолу, миш'яку, ртуті тощо,
  • прийом певних видів ліків.

На основі отриманої інформації можна зробити висновок, що ця форма агранулоцитозу розвивається як наслідок тяжкого ураження організму. І на тлі останнього у пацієнта проявляються ознаки променевої хвороби, отруєння бензолом, цитостатичної хвороби тощо.

Медикаментозна форма агранулоцитозу виліковна. Ефект досягається шляхом припинення прийому препарату, який провокує патологічний стан. Крім того, важливо знати, що після одужання організм стає більш стійким до препарату, тобто тепер проблеми з кровотворенням викликані більшою кількістю препарату.

Цей тип агранулоцитозу характеризується паузою між отриманим зовнішнім впливом і сильним зниженням кількості гранулоцитів у крові.

• Ендогенна форма захворювання викликана внутрішніми факторами організму, а саме деякими захворюваннями. До них належать прояви:
  • гострий лейкоз,
  • хронічний мієлолейкоз, що прогресував до термінальної стадії,
  • метастази онкологічних процесів, що проросли в кістковий мозок.

У цьому випадку нормальне кровотворення пригнічується виділяються пухлинними токсинами. Крім того, клітинні елементи червоного кісткового мозку починають заміщуватися раковими клітинами.

Імунний агранулоцитоз

Імунний агранулоцитоз характеризується наступною клінічною картиною. У міру розвитку цього захворювання рівень гранулоцитів знижується через високу швидкість їх елімінації за допомогою антигранулоцитарних антитіл. Ці антитіла здатні руйнувати гранулоцити не тільки в крові, але й у деяких органах, які мають важливе значення для складу крові. Це стосується селезінки, легень та червоного кісткового мозку. У деяких випадках механізм руйнування впливає також на клітини, що передують утворенню гранулоцитів, що дуже схоже на мієлотоксичну форму захворювання.

Одним із симптомів захворювання є сильна інтоксикація організму, при якій відбувається поширене отруєння органів і тканин за допомогою продуктів розпаду зруйнованих клітин. Але в деяких випадках ознаки інтоксикації змішуються з клінічною картиною інфекційного ускладнення або з симптомами основного захворювання.

Лабораторні аналізи крові можуть показати повну відсутність гранулоцитів та моноцитів при практично незмінній кількості лімфоцитів. Рівень лейкоцитів значно нижчий за 1,5x109 клітин на мкл крові.

Цей тип агранулоцитозу сприяє розвитку супутніх захворювань, а саме тромбоцитопенії та анемії. Це пов'язано з появою антитіл, які руйнують не лише лейкоцити, а й інші частинки крові. Також зазначається, що імунного пошкодження може зазнати і мультипотентна клітина, що походить з кісткового мозку та є попередником гранулоцитів, еритроцитів та тромбоцитів.

Агранулоцитоз, індукований лікарськими засобами

Медикаментозний агранулоцитоз – це захворювання, що характеризується зниженням рівня лейкоцитів у крові внаслідок вживання певних ліків.

Цей тип захворювання поділяється на підтипи:

• мієлотоксичний – спричинений цитостатиками, хлорамфеніколом та іншими препаратами,
• гаптеновий – спричинений прийомом сульфаніламідів, бутадіону тощо.

Буває, що один і той самий препарат може викликати різні типи агранулоцитозу у різних людей. До таких препаратів належать фенозитичні препарати – аміназин та інші. Наприклад, аміназин викликає мієлотоксичний агранулоцитоз у ряду людей, які мають ідіосинкразію до цього препарату. Але той самий препарат може провокувати і імунний тип захворювання в інших людей.

Часто під впливом медичних препаратів у людини виробляються певні антитіла, які руйнують гранулоцити та дозволяють їм вимиватися з організму. Цей механізм характеризує гаптеновий тип захворювання, про який буде детальніше розказано нижче. У цьому випадку перебіг хвороби стрімкий та бурхливий. А при припиненні прийому препарату патологічні симптоми припиняються, і організм відновлюється.

Інші пацієнти можуть скаржитися на розвиток аутоімунних реакцій, під час яких утворюються антитіла, що впливають на білкові частинки в структурі лейкоцитів. Наприклад, системний червоний вовчак характеризується такою клінічною картиною. У цьому випадку агранулоцитоз розвивається повільно та приймає хронічні форми.

Тому при медикаментозному агранулоцитозі важливо враховувати не лише особливості препарату, а й індивідуальні фактори пацієнта. Реакції людини можуть залежати від її статі, віку, рівня імунітету, ступеня захворювань, які можуть супроводжувати патологію, тощо.

Симптоми гаптенового агранулоцитозу

Гаптеновий агранулоцитоз виникає, коли в організмі людини відбувається процес осідання гаптенів, які називаються неповними антигенами, на мембранах гранулоцитів. Коли гаптени з'єднуються з антитілами, які розташовані на поверхні лейкоцитів, відбувається реакція аглютинації – тобто своєрідне склеювання гранулоцитів. Цей процес призводить до їх загибелі та зменшення їх кількості в крові. Гаптени можна вважати різними лікарськими засобами, тому цей тип агранулоцитозу має іншу назву, яку також називають лікарським або медикаментозним.

Початок гаптенового агранулоцитозу може бути дуже гострим, часто яскраві симптоми захворювання з'являються одразу після початку використання препарату. При припиненні прийому препарату організм пацієнта також швидко відновлює показники крові, що свідчить про гостру форму захворювання.

Важливою характеристикою гаптенового агранулоцитозу є те, що після одужання організм людини буде патологічно реагувати навіть на найменші дози препарату, який викликав захворювання.

Це захворювання розвивається в будь-якому віці, але досить рідко зустрічається серед дітей. Жінки страждають від вищезгаданої патології частіше, ніж чоловіки, але з віком ця різниця стає непомітною.

У людей похилого віку таке порушення функції організму відбувається частіше та суттєво. Пояснення цьому факту полягає у більшій кількості прийнятих ліків через погіршення здоров'я у людей похилого віку. Також з віком погіршується стан імунної системи – вона втрачає гнучкість, тому спостерігається зниження імунітету та виникнення імунних реакцій патологічного характеру.

Фахівці мають дані, що хворобу можуть спровокувати практично будь-які ліки. Однак існує ряд препаратів, які найчастіше є винуватцями гаптенового агранулоцитозу. Патологічні зміни в крові можуть бути викликані:

Група сульфаніламідів, до якої входять препарати, що використовуються для лікування діабету 2 типу,

• анальгін,
• амідопірин,
• група барбітуратів,
• бутадіон,
• ряд протитуберкульозних препаратів, таких як ПАСК, фтивазид, тубазид,
• новокаїнамід,
• метилурацил,
• антибактеріальні препарати, що відносяться до макролідів – еритроміцин тощо,
• препарати з антитиреоїдною дією, які застосовуються при гіпертрофованій функції щитовидної залози.

Агранулоцитоз від Тирозолу

Тирозол – це препарат, що використовується для лікування дифузного токсичного зоба. Дифузний токсичний зоб – це аутоімунне захворювання, що характеризується тиреотоксикозом, а також наявністю зоба, офтальмопатії та, в деяких випадках, дермопатії.

При застосуванні Тирозолу у деяких пацієнтів може розвинутися агранулоцитоз, тобто зниження кількості гранулоцитів у крові нижче п'ятисот одиниць на мкл крові. Такий стан пацієнта становить загрозу для його здоров'я та життя. У людей похилого віку це ускладнення виникає частіше, ніж у молодих пацієнтів. У деяких випадках побічна дія Тирозолу виникає раптово, протягом кількох днів. Але найчастіше це ускладнення розвивається повільно, протягом трьох-чотирьох місяців від початку терапії.

Агранулоцитоз від Тирозолу вимагає низки заходів:

• відміна препарату,
• призначення антибактеріальних препаратів,
• використання препаратів з ефектом фактора росту, які сприяють швидкому відновленню кісткового мозку.

Якщо вжити відповідних заходів, одужання пацієнта можна очікувати протягом двох-трьох тижнів від початку терапії. Хоча були й випадки летального результату при подібній проблемі з кровотворною системою.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]