Симптоми агранулоцитоза

При агранулоцитозе характерним симптомом вважається формування виразок, причому з високою швидкістю. Некротізація тканин поширюється не тільки на уражених ділянках, а й на сусідніх поверхнях. При цьому даний процес може придбати прояви номи, тобто водяного раку, при якому даний патологічний процес переходить на слизову оболонку щік, що викликає гангренозние ускладнення в тканинах лиця.

Такі ж запалення зачіпають і шлунково-кишковий тракт, в якому виникають прояви виразково-некротичної ентеропатії. При цьому процесі утворюються некрози слизової оболонки таких органів, як стравохід, шлунок і кишечник. Симптоми даного захворювання виражаються в появі проносів, в деяких випадках, з кров'ю і блювоти. При сильній стадії некротичних уражень епітелію шлунково-кишкового тракту з'являються сильні кровотечі, які становлять загрозу життю людини.

У деяких хворих можливий розвиток жовтяниці, оскільки печінку також зазнає ураження тканин.

Іноді, але досить рідко, можливо перфорування виразок, при яких з'являються все клінічні симптоми «гострого живота».

Можливо, також, і виникнення пневмонії, яке протікає досить нетипово - з появою наривів (абсцесів), розвитком гангрени і проникненням патологічного процесу в тканині сусідніх органів. При цьому хворого починають турбувати такі симптоми, як кашель, задишка і болі в грудях (якщо розпочалася ураження плеври). Важкі випадки захворювання супроводжує таке явище, як гостра дихальна недостатність.

Іноді при агранулоцитозе виникають захворювання сечостатевої системи інфекційної природи, які зачіпають уретру і сечовий міхур, а у жінок - матку і піхву. При цьому характерно відчуття різі і хворобливих відчуттів під час сечовипускання, а також болів внизу живота. Жінки також можуть скаржитися на появу сверблячки і патологічних виділень з піхви.

Процеси інтоксикації при агранулоцитозе починають запускати артеріальну і венозну гіпотонію. Якщо ж проводиться аускультація серця, то при цьому можна виявити появу функціональних шумів.

Процеси в нирках характеризуються симптомом альбумінурія, тобто виділення разом з сечею підвищеної кількості білка. Такі зміни викликані реакцією організму на процеси поширення інфекцій. Якщо ж нирки порушені інфікуванням за допомогою проникнення патологічних мікроорганізмів з сечовивідних шляхів, то в сечі можна спостерігати появу крові, а також білка і клітин, яким вистелений епітелій ниркових канальців.

[1], [2]

Лейкопенія і агранулоцитоз

Гранулоцити є значною частиною лейкоцитів, тому агранулоцитоз і лейкопенія - це два паралельні процеси, що протікають при зниженні кількості гранулоцитів в крові.

Лейкопенією називається критичне зниження кількості лейкоцитів в умовній одиниці крові людини. Щоб діагностувати лейкопению, кількість лейкоцитів має зменшитися до 4х109 на один мкл крові. Зазвичай, такий стан буває тимчасовим, а також характеризує багато видів захворювань, як один із симптомів.

Лейкопенія буває декількох видів:

• викликана похибками у виробництві лейкоцитів,
• пов'язана з проблемами в русі нейтрофілів і їх міграцією з кісткового мозку,
• обумовлена руйнуванням лейкоцитів, яке відбувається кровоносних судинах і їх вимиванням з організму,
• викликана перерозподільній нейтропенією.

При лейкопенії в організмі стрімко розвиваються різні інфекції. Для захворювання характерні такі симптоми:

• наявність ознобу,
• підвищена температура тіла,
• почастішання пульсу,
• поява головного болю,
• виникнення тривожного стану,
• високий ступінь виснаження людини.

Крім того, в організмі починають виникати запалення різної локалізації: в роті, в кишечнику (в вигляді ранок), інфікування крові, запалення легенів. Також опухають лімфатичні вузли, збільшуються мигдалики і селезінка.

Нейтропенія і агранулоцитоз

Нейтропенією називається зменшення кількості нейтрофілів в крові, яке стає критичним. Нейтрофіли є одним з видів гранулоцитів, тому нейтропенія і агранулоцитоз протікають одночасно. Іноді агранулоцитоз називають критичною нейтропенією, оскільки і при тому, і при іншому захворюванні одним з важливих симптомів вважається різко знижений рівень нейтрофілів.

Нейтропенія виникає тоді, коли кількість нейтрофілів стає менше півтори тисячі в одному мкл крові. Це призводить до зниження імунітету людини, а також до збільшення чутливості організму до життєдіяльності бактерій і грибків, які викликають різні інфекційні захворювання.

Нейтропенія буває декількох ступенів:

• Легкої - від тисячі одиниць в одному мкл крові.
• Середньотяжкій - від п'ятисот до тисячі одиниць в одному мкл крові.
• Важкою - менш п'ятисот одиниць в одному мкл крові.

Захворювання може мати гостру форму (виникає за лічені дні) або хронічну (має розвиток протягом декількох місяців або років).

Загрозу життю людини являє важкий вид нейтропенії в гострій формі, що утворюється через порушення у виробництві нейтрофілів.

Агранулоцитоз і гранулоцитопенія

Агранулоцитоз і гранулоцитопенія є різні стадії одного і того ж явища - зменшення кількості гранулоцитів в периферійній крові.

Гранулоцитопенія характеризується зниженням рівня гранулоцитів, яке не є критичним для здоров'я людини. Дане захворювання може зовсім не виявлятися у хворого, протікати в латентному стані і без будь-яких значущих симптомів.

Агранулоцитоз ж є критичним патологічним станом, що становить небезпеку для здоров'я людини, а в деяких випадках і для його життя. Симптоми захворювання досить яскраві, що супроводжується важкими змінами в організмі хворого. При агранулоцитозе може спостерігатися повне зникнення гранулоцитів з плазми крові.

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Гострий агранулоцитоз

Агранулоцитоз поділяється на дві форми - гостру і хронічну. Такий поділ обумовлено причиною виникнення захворювання.

Гострий агранулоцитоз проявляється в дуже сильному і бурхливому вигляді. Він є наслідком гострої променевої хвороби і гаптенового агранулоцитозу. Хронічна форма захворювання проявляється поступово і викликається хронічними отруєннями бензолом або ртуттю, червоний вовчак, а також агранулоцитозом при метастатичних ураженнях кісткового мозку і гострим лейкозом.

Гостре стан характеризується різким зниженням кількості гранулоцитів в сироватці крові, а також сильним погіршенням стану хворого на цьому тлі.

Можливість одужання при гострих проявах захворювання залежить від рівня зниження гранулоцитів. Важливим фактором є і стан здоров'я хворого разом з його імунною системою до погіршення самопочуття. Має велике значення своєчасність і правильність наданої терапії.

При хронічних формах захворювання методи лікування і шанси на нормалізацію стану залежать від перебігу основної хвороби, якою і був спровокований агранулоцитоз.

[9], [10], [11], [12],

Симптоми мієлотоксичного агранулоцитоза

Мієлотоксичні агранулоцитоз може бути двох видів:

• екзогенного походження,
• ендогенної природи.

Розглянемо докладніше кожен з цих видів захворювання:

• Екзогенну форму хвороби провокують деякі зовнішні фактори, які мають на організм людини несприятливу дію. Червоний кістковий мозок є дуже чутливим до багатьох факторів навколишнього середовища, тому на збої його функціонування можуть впливати наступні моменти:
  • радіоактивне випромінювання, що впливає на людину,
  • отруйні отрути, які пригнічують функції кровотворення, відомі такі ефекти від використання бензолу, толуолу, миш'яку, ртуті і так далі,
  • прийом деяких видів медикаментів.

На підставі отриманої інформації можна зробити висновок, що дана форма агранулоцитозу розвивається, як наслідок важкого ураження організму. І на тлі останнього у хворої людини спостерігаються ознаки променевої хвороби, отруєння бензолом, цитостатического захворювання і так далі.

Викликана прийомом лікарських засобів форма агранулоцитозу виліковна. Домагається ефект скасуванням провокуючого патологічний стан препарату. Крім того, важливо знати, що організм після лікування отримує більшу резистентність до даного ліків, тобто тепер проблеми з кроветворением викликає більшу кількість препарату.

Даний вид агранулоцитозу характеризується паузою між отриманим зовнішнім впливом і сильним зниженням кількості гранулоцитів в крові.

• Ендогенну форму захворювання викликають внутрішні чинники організму, а саме деякі хвороби. До них відносяться прояви:
  • гострого лейкозу,
  • хронічногомієлолейкозу, який перейшов в термінальну стадію,
  • метастазування онкопроцесу, які проросли в кістковий мозок.

В цьому випадку пригнічується нормальний гемопоез за допомогою виділених пухлинних токсинів. Крім того, клітинні елементи червоного кісткового мозку починають заміщатися раковими клітинами.

Імунний агранулоцитоз

Імунний агранулоцитоз відрізняється наступної клінічною картиною. При розвитку даного захворювання рівень гранулоцитів зменшується внаслідок великого темпу їх ліквідації за допомогою антігранулоцітарних антитіл. Дані антитіла здатні руйнувати гранулоцити не тільки в крові, але і в деяких органах, які є для складу крові найважливішими. Це відноситься до селезінці, легким, а також червоному кістковому мозку. У деяких випадках механізм руйнування зачіпає і клітини, які передують утворенню гранулоцитів, що дуже нагадує мієлотоксичні форму захворювання.

Одним із симптомів хвороби є сильна інтоксикація організму, при якому відбувається повсюдне отруєння органів і тканин за допомогою продуктів розпаду знищених клітин. Але в ряді випадків ознаки інтоксикації змішуються з клінікою інфекційного ускладнення або ж з симптомами профілюючого захворювання.

При лабораторних дослідженнях крові можна спостерігати відсутність гранулоцитів і моноцитів в повному обсязі при практично зберіганню кількості лімфоцитів. При цьому рівень лейкоцитів констатується набагато нижче 1,5х109 клітин на один мкл крові.

Даний вид агранулоцитоза сприяє розвитку супутніх захворювань, а саме тромбоцитопеній і анемій. Це обумовлено появою антитіл, що знищують не тільки лейкоцити, а й інші частинки крові. Також констатується, що імунні ураження може випробувати і поліпотентні клітина, яка відбувається з кісткового мозку і є попередницею гранулоцитів, еритроцитів і тромбоцитів.

Лікарський агранулоцитоз

Лікарський агранулоцитоз - це захворювання, яке характеризується зниженням рівня лейкоцитів внаслідок прийому певних медикаментів.

Даний вид захворювання ділиться на підвиди:

• Мієлотоксичні - визваннний цитостатиками, левоміцетином і іншими препаратами,
• гаптенового - спровокований прийомом сульфаніламідів, бутадиона і так далі.

Трапляється, що один і той же медикамент може викликати у різних людей різні види агранулоцитозу. До таких ліків відносяться препарати фенозітарного ряду - аміназін та інші. Наприклад, аміназин викликає у ряду осіб, які мають ідіосинкразію до медикаменту, Мієлотоксичні вид агранулоцитозу. Але той же препарат може спровокувати і імунний тип захворювання у інших осіб.

Часто у людини під впливом медичних препаратів з'являються певні антитіла, які руйнують гранулоцити і дозволяють їм вимиватися з організму. Цей механізм характеризує гаптенового вид захворювання, про який докладніше буде розказано нижче. При цьому перебіг хвороби є швидким і бурхливим. А при відміні препарату патологічні симптоми припиняються, і організм відновлюється.

Інші пацієнти можуть поскаржитися на розвиток аутоімунних реакцій, в ході яких утворюються антитіла, спрямовані проти білкових частинок в структурі лейкоцитів. Наприклад, подібної клінікою відрізняється системний червоний вовчак. В даному випадку агранулоцитоз розвивається повільними темпами і приймає хронічні форми.

Тому, при медикаментозному агранулоцитозе важливо враховувати не тільки характеристики лікарського засобу, а й індивідуальні фактори хворого. Реакції людини можуть залежати від його статі, віку, рівня імунітету, ступеня захворювань, які можуть супроводжувати патології і так далі.

Симптоми гаптенового агранулоцитоза

Гаптенового агранулоцитоз з'являється, коли в організмі людини відбувається процес осідання гаптенов, названих неповними антигенами, на мембранах гранулоцитів. При з'єднанні гаптенов з антитілами, які розміщуються на поверхні лейкоцитів, відбувається реакція аглютинації - тобто своєрідне склеювання гранулоцитів. Такий процес призводить до їх загибелі і зниження їх кількості в крові. Гаптенами можуть вважатися різні лікарські засоби, що і зумовило іншу назву даного виду агранулоцитозу, який іменується також медикаментозним або лікарським.

Початок гаптенового агранулоцитозу буває дуже гострим, часто яскраві симптоми захворювання виникають відразу ж після початку використання лікарського засобу. При скасуванні ж медикаменту організм хворого також швидко відновлює показники крові, що вказує на гостру форму перебігу захворювання.

Важливою характеристикою гаптенового агранулоцитозу є те, що після лікування організм людини буде реагувати патологічним чином навіть на найменші дози препарату, що викликав хворобу.

Розвиток дане захворювання отримує в будь-якому віці, але серед дітей зустрічається в досить рідкісних випадках. Жінки страждають від вищевказаної патології частіше, ніж чоловіки, але з віком така різниця стає непомітним.

У людей похилого віку така дисфункція організму зустрічається частіше і значно. Пояснення даним фактом знаходиться в більшій кількості прийнятих ліків внаслідок погіршення стану здоров'я у літніх людей. Також і стан імунної системи з віком погіршується - вона втрачає гнучкість, тому спостерігається і зниження імунітету, і виникнення імунних реакцій патологічного характеру.

Фахівці мають дані про те, що захворювання може бути спровоковано практично будь-якими лікарськими засобами. Але, все ж, існує ряд препаратів, які найбільш часто є винуватцями виникнення гаптенового агранулоцитозу. Патологічні зміни в крові можуть бути викликані:

Групою сульфаніламідів, до яких відносяться і ліки, які використовуються при цукровому діабеті другого типу,

• анальгіном,
• амидопирином,
• групою барбітуратів,
• бутадіол
• поруч протитуберкульозних препаратів, наприклад Паско, фтивазидом, тубазидом,
• новокаїнамідом,
• метирацил
• антибактеріальними препаратами, що належать до макролідів - еритроміцин і так далі,
• препарати з антитиреоїдної ефектом, які застосовуються при гіпертрофованої функції щитовидної залози.

Агранулоцитоз від тирозоля

Дорослим є препарат, який застосовується для лікування дифузного токсичного зобу. Дифузний токсичний зоб є за своєю природою аутоімунним захворюванням, яке характеризується тиреотоксикозом, а також наявністю зоба, офтальмопатии і, в деяких випадках, Дермопатія.

При використанні Тирозол у деяких хворих може починатися агранулоцитоз, тобто зниження кількості гранулоцитів в крові нижче п'ятисот одиниць на один мкл крові. Такий стан хворого становить загрозу для його здоров'я і життя. У осіб похилого віку дане ускладнення виникає частіше, ніж у молодих пацієнтів. У деяких випадках побічна дія Тирозол виникає раптово, протягом декількох днів. Але найчастіше таке ускладнення розвивається повільно, протягом трьох-чотирьох місяців від початку терапії.

Агранулоцитоз від Тирозол вимагає прийняття ряду заходів:

• скасування прийому препарату,
• призначення антибактеріальних лікарських засобів,
• застосування медикаментів з ефектом ростового фактора, які сприяють швидкому відновленню кісткового мозку.

Якщо вжити відповідних заходів, то одужання хворого можна очікувати протягом двох-трьох тижнів з моменту початку терапії. Хоча були випадки летального результату при подібну проблему з системою кровотворення.

[13], [14], [15], [16], [17]