Симптоми первинного гіперальдостеронізму

Клінічні риси первинного гіперальдостеронізму складаються з важких розладів електролітного балансу, порушень функцій нирок і артеріальної гіпертензії. Поряд із загальною і м'язовою слабкістю, нерідко є першим приводом для звернення до лікаря, хворих турбують головні болі, спрага і підвищене, переважно нічний, сечовиділення. Зміна рівнів калію і магнію збільшує нервово-м'язову збудливість і викликає періодичні напади судом різної інтенсивності. Характерні парестезії в різних м'язових групах, посмикування м'язів обличчя, позитивні симптоми Хвостека і Труссо.

Обмін кальцію, як правило, не страждає. Виникають періодичні напади різкого м'язової слабкості, аж до повної знерухомлених нижніх кінцівок (псевдопаралич) тривалістю від декількох годин до декількох днів. Одним з непрямих симптомів, що мають діагностичне значення, є значне підвищення електричного потенціалу в товстій кишці. Більшість симптомів гіперальдостеронізму (виключаючи гіпертензію) носять неспецифічний характер і визначаються гипокалиемией і алкалозом.

У таблиці підсумовані основні симптоми гиперальдостеронизма (Е. Glaz, за матеріалами робіт Конна, 1971). Звертають на себе увагу безсимптомний перебіг захворювання у 6% хворих і гіпокаліємія у 100%. Разом з тим в даний час відомі нормокаліеміческіе форми первинного гіперальдостеронізму. Повідомляється і про казуїстичних нормотензівних варіантах захворювання, що зберігає всі інші риси типового первинного гіперальдостеронізму. Найважливішим, а на ранніх стадіях нерідко і єдиним симптомом є артеріальна гіпертензія. Домінуюча в клінічній картині протягом багатьох років, вона може маскувати ознаки гіперальдостеронізму. Існування низькореніновою гіпертонічної хвороби (10-20% від усіх хворих з гіпертонічною хворобою) особливо ускладнює розпізнавання первинного гіперальдостеронізму. Гіпертензія може бути стабільною або поєднуватися з пароксизмами. Рівень її підвищується з тривалістю і тяжкістю захворювання, але злоякісний перебіг відзначається нечасто. Гіпертензія не реагує на орто-статичне навантаження, а при проведенні проби Вальсальви її рівень при первинному гіперальдостеронізм не збільшується на відміну від гіпертензій іншої етіології. Введення спіронолактоном (верошпирон, альдактон) в добовій дозі 400 мг протягом 10-15 днів знижує гіпертензію одночасно з нормалізацією рівня калію. Останнє відбувається тільки у хворих з первинним гиперальдостеронизмом. Відсутність цього ефекту ставить під сумнів діагноз первинного гіперальдостеронізму, виключаючи тих хворих, у яких є виражені явища атеросклерозу. У половини хворих відзначається ретинопатія, але протягом її доброякісне, як правило, без ознак проліферізаціі, дегенерації і крововиливів. Гіпертензія лівого шлуночка і ознаки його перевантаження на ЕКГ відзначаються в більшості випадків. Однак серцево-судинна недостатність не характерна для первинного гіперальдостеронізму. Серйозні судинні зміни настають лише при тривало невстановленому діагнозі. Хоча гіпокаліємія і гіпокаліємічний алкалоз лежать в основі багатьох симптомів первинного гіперальдостеронізму, рівень калію в крові може коливатися, тому необхідно робити повторний аналіз. Його зміст зростає і навіть нормалізується при тривалій низькосольової дієті і прийомі спіронолактоном. Гіпернатріємія значно менше характерна, ніж гіпокаліємія, хоча обмін натрію і його зміст в клітинах підвищено.

Симптоми первинного гіперальдостеронізму (синдром Конна)

Симптоми	Частота,%	Симптоми	Частота,%
Гіпертензія	100	Гепаретремія	65
Гикопалиемия	100	Зниження толерантності до глюкози	60
Гіпохлоремічний алкалоз	100
Підвищення рівня альдостерону	100	Головні болі	51
Низький рівень реніну	100	Ретинопатія	50
Протеїнурія	85	Жага	46
Гіпостенурія, резистентна до вазопресину	80	Парестезії	24
		Періодичні паралічі	21
Порушення окислення сечі	80	Тетанія	21
Зміни ЕКГ	80	Загальна слабкість	19
Підвищений рівень калію в сечі	75	Болі в м'язах	10
М'язова слабкість	73	Безсимптомні форми	6
Нічна поліурія	72	Набряки	3

Відсутність вираженої і стабільної гіпернатріємії пов'язується зі зниженням чутливості ниркових канальців до натріізадержівающему ефекту альдостерону при посиленні секреції і екскреції калію.

Однак ця рефрактерность не поширюється на Катіонообменная механізм слинних, потових залоз і слизової оболонки кишечника. Виділення калію здійснюється головним чином нирками і у меншій мірі через піт, слину, шлунково-кишковий тракт. Ця втрата (70% з внутрішньоклітинних запасів) знижує рівень калію не тільки в плазмі, але і в еритроцитах, в клітинах гладкої і поперечно-смугастої мускулатури. Його екскреція з сечею, що перевищує 40 мекв / 24 год, викликає підозру на первинний гіперальдостеронізм. Слід зазначити, що хворі не здатні утримувати калій в організмі, прийом його малоефективний, а дієта, багата натрієм, форсує виділення калію і посилює клінічну симптоматику. Навпаки, збіднена натрієм дієта лімітує втрату калію, його рівень в крові помітно зростає. Гіпокаліємічну ушкодження епітелію ниркових канальців на тлі загального гіпокаліємічну алкалоза порушує ряд ниркових функцій і головним чином механізми окислення і концентрування сечі. «Каліопеніческая нирка» малочутлива до ендогенного (і екзогенному) вазопрессину, рівень якого компенсаторно і в зв'язку з високою осмолярністю плазми підвищується. У хворих виникають легка, періодична протеїнурія, поліурія, ніктурія, гипоизостенурия з відносною щільністю окремих порцій сечі 1008-1012.

Відзначається рефрактерность до введення вазопресину. Реакція сечі частіше лужна. На початкових стадіях захворювання ниркові порушення можуть бути незначними. Характерна полидипсия, що має складний генез: компенсаторний - у відповідь на поліурію, центральний - в результаті впливу низького рівня калію на центр спраги і рефлекторний - у відповідь на затримку натрію в клітинах. Набряки не характерні для первинного гіперальдостеронізму, так як поліурія та накопичення натрію всередині клітин, а не в інтерстиції не сприяють утриманню рідини в міжклітинних просторах. Поряд з цим для первинного гіперальдостеронізму специфічні підвищення внутрішньосудинного об'єму і незмінність його при введенні сольового ізотонічного розчину і навіть альбуміну. Стабільна гиперволемия в поєднанні з високою осмолярністю плазми пригнічує АРП. Гистохимические дослідження виявляють зникнення реніновою грануляцій в секреторних клітинах vas efferens, зниження реніновою активності в ниркових гомогенатах і при біопсії нирок у хворих. Низька, нестімуліруемая АРП - кардинальний симптом первинного гіперальдостеронізму при альдосте ромів. Рівні секреції і екскреції альдостерону значно варіюють у хворих з первинний гиперальдостеронизмом, проте в більшості випадків вони підвищені, а зміст глюкокортикоїдів і андрогенів нормальне. Рівень альдостерону і його найближчого попередника - 18-оксікортікостерона вище при альдостерома і нижче при гіперпластичних варіантах первинного гіперальдостеронізму.

Тривала гіпокаліємія може викликати поступове зниження секреції альдостерону. На відміну від здорових людей його рівень парадоксально падає при ортостатичної навантаженні (4-годинна ходьба) і терапії спіронолактону. Останні блокують синтез альдостерону в пухлини. При дослідженні після операції у хворих, які тривалий час отримували верошпирон, віддалена альдостеронпродуцірующая тканина не реагує на додавання ангіотензину II і АКТГ. Відомі випадки альдосте ром, продукуватиме не альдостерон, а 18-оксікортікостерон. Чи не відкидається можливість розвитку первинного гіперальдостеронізму в зв'язку з підвищеною продукцією інших мінералокортикоїдів: кортикостерону, ДОК, 18-оксікортікостерона або невідомих ще стероїдів. Тяжкість первинного гіперальдостеронізму визначається інтенсивністю метаболічних розладів, їх давністю і розвитком судинних ускладнень. В цілому захворювання характеризується відносною доброкачественностью течії.

[1], [2], [3], [4], [5]