Синдром Бадда-Кіарі: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Синдром Бадда-Кіарі є оклюзію з порушенням венозного відтоку по печінковим венах, яка може локалізуватися на рівні від правого передсердя до невеликих гілок печінкових вен. Маніфестація даного ураження варіює від безсимптомного перебігу до фульмінантний печінкової недостатності. Постановка діагнозу грунтується на УЗД. Лікування синдрому Бадда-Кіарі включає симптоматичну лікарську терапію і направлено на відновлення прохідності вен шляхом тромболізису, декомпрессионного шунтування і довготривалої антикоагулянтної терапії.
[1]
Що викликає синдром Бадда-Кіарі?
Оклюзія невеликих гілок печінкових вен поєднується з оклюзійними захворюваннями вен. У західних країнах головною причиною синдрому Бадда-Кіарі є тромбоз зони впадання печінкових вен в нижню порожнисту вену. Основні етіологічні чинники включають тромботичну коагулопатії (наприклад, дефіцит білка С або S, антитромбіну III, вагітність, застосування пероральних протизаплідних засобів), гематологічні захворювання (наприклад, поліцитемія, пароксизмальна нічна гемоглобінопатія, мієлопроліферативні порушення), запальні захворювання кишечника, хвороби сполучної тканини і травми . Інші причини включають інфекції (наприклад, гидатидного кісти, амебіаз) і проростання пухлини в печінкові вени (наприклад, гепатоцелюлярна карцинома або нирковоклітинний рак). Причини обструкції вен часто невідомі. В Азії та Південній Африці причиною часто є мембранозная обструкція нижньої порожнистої вени вище печінки, ймовірно, виникла внаслідок реканализации тромбу, що утворився в дорослому віці, чи вади розвитку в дитячому віці.
Наслідками венозної оклюзії є асцит, портальна гіпертензія і гиперспленизм.
Симптоми синдрому Бадда-Кіарі
Маніфестація синдрому варіює від безсимптомного перебігу до фульминантного розвитку печінкової недостатності або цирозу печінки. Гостра оклюзія (класичний синдром Бадда-Кіарі) проявляється болем у правому верхньому квадранті живота, нудотою, блювотою, помірної жовтяницею, збільшеною і болючою печінкою, асцитом. При повній оклюзії нижньої порожнистої вени розвивається набряк черевної стінки і нижніх кінцівок з вираженим розширенням поверхневих вен живота від таза до реберної дуги. Підгострий перебіг (<6 місяців) проявляється гепатомегалией, коагулопатией, асцитом, спленомегалією, кровотечею з варикозних вен і Гепаторенальний синдромом. У більшості випадків спостерігається хронічний процес (> 6 місяців), що супроводжується стомлюваністю, наявністю звивистих поверхневих вен живота, у деяких пацієнтів кровотечами з варикозних вузлів, асцитом і декомпенсованим цирозом печінки.
Де болить?
Діагностика синдрому Бадда-Кіарі
Підозра на синдром Бадда-Кіарі виникає при розвитку гепатомегалії, асциту, печінкової недостатності або цирозу печінки і при поєднанні відхилень у функціональних печінкових тестах з факторами ризику тромбозу. Результати допплерівського УЗД демонструють порушення кровотоку і ділянки оклюзії. Показанням до КТ і МРТ служить неинформативность УЗД. Якщо планується хірургічна операція, необхідна ангіографія. Лабораторні дослідження не є діагностичними, але допомагають в оцінці функціонального стану печінки.
[2]
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Прогноз і лікування синдрому Бадда-Кіарі
У більшості випадків пацієнти з повною оклюзією вен вмирають від печінкової недостатності протягом 3 років. При неповної оклюзії перебіг захворювання вариабельное.
Лікування синдрому Бадда-Кіарі включає симптоматичну терапію ускладнень (наприклад, асциту, печінкової недостатності) і декомпресію. Тромболізис дозволяє лизировать гострі тромби і зменшити печінковий застій. При мембранозной обструкції порожнистої вени або стенозі печінкових вен відтік відновлюється за допомогою черезшкірної транслюмінальної балонної ангіопластики з інтралюмінального стентуванням. Внутрипеченочное трансюгулярное стентування і багато хірургічні методи шунтування також забезпечують декомпресію. У разі розвитку енцефалопатії шунтування, як правило, не застосовується з огляду на прогресування печінкової недостатності і порушення синтетичної функції печінки. Крім того, шунтування пов'язане з ризиком тромбозу, особливо при гематологічних порушеннях. Для профілактики рецидиву часто буває необхідна довгострокова антикоагулянтна терапія. Для порятунку життя пацієнта з фульмінантна формами захворювання або декомпенсованим цирозом печінки може бути проведена трансплантація печінки.