Синдром подовженого інтервалу QT у дорослих і дітей

Більшості з нас хоча б раз у житті доводилося робити електрокардіограму. Для непосвячених її результатом є смужка міліметрового паперу з кількома прямими лініями, які періодично стрибають. Простіше кажучи, відстань між сусідніми зубцями в секундах – це тривалість інтервалу qt. На його тривалість впливають частота серцевих скорочень, стать, вік, прийом певних ліків, навіть час доби. Нормальні значення qt знаходяться в діапазоні 320-430 мс для чоловіків і 320-450 мс для жінок. Інтервал вважається подовженим, коли ці показники перевищені на 50 мс. Синдром довгого qt (yQT) стосується шлуночкових порушень серцевого ритму.

Епідеміологія

Згідно зі статистикою, на генетичний синдром подовженого інтервалу QT страждає одна людина на 3-5 тисяч осіб. Це приблизно 85% усіх пацієнтів, і більше половини випадків (60-70%) – жінки. Вчені не виключають, що випадки набутого захворювання також пов'язані з носіями генотипів, схильних до розвитку синдрому під впливом певних обставин.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини синдрому подовженого інтервалу QT

Причини синдрому довгого інтервалу можуть включати наступне:

• отруєння ліками, список препаратів, що подовжують інтервал QT:
  • антиаритмічні засоби (аймалін, дизопірамід, соталол, хінідин);
  • психотропні (хлорпромазин, амітриптилін);
  • β-адренергічні агоністи (фенотерол, сальбутамол);
  • артеріальні вазодилататори (фентоламін, дигідропіридин);
  • антигістамінні препарати (терфенадин, астемізол);
  • антибіотики (бісептол, еритроміцин);
  • діуретики (фуросемід);
  • прокінетики (цисаприд, метоклопрамід)
• електролітний дисбаланс (нестача калію, кальцію, магнію в організмі);
• патології та травми центральної нервової системи (пухлина, крововилив, емболія);
• інфаркт міокарда, алергічне або інфекційне ураження;
• серцево-судинні захворювання (гіпертонія, вроджені вади серця, ішемічна хвороба серця);
• отруєння фосфором, ртуттю, миш'яком;
• спадковість.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Фактори ризику

Факторами ризику розвитку синдрому подовженого інтервалу QT є такі патологічні стани, як цукровий діабет, нервова анорексія, обструктивні захворювання легень, вегето-судинна дистонія та гіпотиреоз. У свою чергу, захворювання легень часто виникають через тривале куріння, перебування в приміщеннях, забруднених шкідливими газами та парами. Синдрому подовженого інтервалу QT сприяють переохолодження, алкоголь, низькокалорійна дієта та дефіцит білка.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Патогенез

Вчені вважають, що основним фактором патогенезу синдрому подовженого інтервалу QT є дисбаланс симпатичних впливів на серце, коли парасимпатичний відділ ВНС переважає над симпатичним. Більш детально патогенез синдрому пов'язаний з порушеннями електричної активності шлуночків - часу від електричного збудження (деполяризації) до відновлення електричного заряду міокарда (реполяризації). У першому випадку серце активується шляхом відкриття натрієвих каналів та проникнення в клітину іонів натрію, які несуть позитивний заряд. У цьому випадку так званий мембранний потенціал досягає свого піку. Під час реполяризації він повертається до початкового рівня. У цей час шлях у клітину для натрію закритий, але іони калію можуть вільно виходити через клітинну мембрану, наближаючи її заряд до початкового. Збільшення тривалості цієї фази призводить до розвитку синдрому.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Симптоми синдрому подовженого інтервалу QT

Симптоми синдрому подовженого інтервалу QT включають:

• непритомність від короткочасної (1-2 хв.) до глибокої (до 20 хв.);
• судоми, схожі на епілептичні напади;
• потемніння зору, слабкість;
• біль у грудях;
• тахікардія.

Перші ознаки

Канали, через які проходять струми, спричинені рухом натрію, калію та магнію, розташовані в кардіоміоциті – клітині серцевого м’яза. Дослідження показують, що функції цих каналів запрограмовані на генетичному рівні. На сьогоднішній день відомо 12 варіантів генних різновидів синдрому подовженого інтервалу QT. Вони мають різні симптоми, перебіг захворювання, лікування та прогноз. Три з них є найпоширенішими. Першими ознаками одного з варіантів є непритомність у стресових ситуаціях, фізичному навантаженні або потраплянні у воду. У другому випадку гучний звук може спричинити втрату свідомості. Ще однією ознакою захворювання є непритомність у спокійному стані, під час сну та зупинка серця.

[ 20 ]

Подовжений інтервал QT у дитини

Подовжений інтервал QT у дитини типовий для синдрому Тімоті. Свідченням цієї патології є аутизм, зрощені пальці рук і ніг, широкий ніс. Якщо така дитина ще й непритомніє, то це сигнал для звернення до кардіолога. Іншим типом синдрому подовженого інтервалу є синдром Андерсона. Його клінічною ознакою є похиле підборіддя, низько посаджені вуха, м'язовий гіперкінез з подальшим непритомністю. Інтервал у дітей молодшого віку не повинен перевищувати 400 мс, середнього віку - 460 мс, старшого - 480 мс. Перевищення цих показників свідчить про захворювання.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Форми

Синдром подовженого інтервалу QT поділяється на два типи:

• вроджені;
• набутий.

Вроджений синдром за етіологією поділяється на спадковий та такий, що виникає внаслідок спонтанних генних мутацій. Набутий подовжений інтервал Qt може мати гостру стадію, спровоковану такими факторами, як отруєння вищезгаданими препаратами, серцево-судинні захворювання, травми та пухлини головного мозку, тромбози тощо. Хронічна стадія виникає внаслідок хронічних патологій не тільки серцевої системи, а й інших органів. Також синдром подовженого інтервалу Qt розрізняють за ступенем ризику фатальної аритмії: низький, середній та високий.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Ускладнення і наслідки

До наслідків та ускладнень синдрому подовженого інтервалу QT належить розвиток тахікардії, різних порушень серцевого ритму, при яких окремі м’язи органу скорочуються хаотично та некоординовано. Це призводить до нездатності серця виконувати свої функції та часто загрожує летальним результатом.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Діагностика синдрому подовженого інтервалу QT

Першими кроками в діагностиці синдрому подовженого інтервалу QT є збір анамнезу пацієнта, проведення інструментальних досліджень та розрахунок скоригованого значення інтервалу QT за спеціальною формулою Базетта.

Діагностика вродженого синдрому проводиться за такими основними діагностичними критеріями: тривалість інтервалу понад 0,44 сек, непритомність, наявність синдрому у родичів. Додаткові критерії також можуть допомогти: уповільнений пульс (у дітей), вроджена глухота, інші фізичні порушення.

Лабораторні дослідження крові виявляють дефіцит магнію та калію. Кров береться з вени вранці натщесерце. У разі вродженого синдрому подовженого інтервалу QT проводиться генетичне тестування для визначення його генотипу, що дуже важливо для призначення лікування та формування безпечного способу життя.

Основним методом інструментальної діагностики патології є електрокардіографія. Окрім звичайної процедури, за відсутності красномовних симптомів синдрому QT вдаються до стрес-ЕКГ-тестів, щоб спровокувати їх появу. Також використовується добовий або холтерівський моніторинг ЕКГ. Прилад фіксується на тілі та реєструє показники роботи серця протягом 24 годин.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика синдрому подовженого інтервалу QT проводиться з транзиторним синдромом QT на тлі медикаментозного лікування, з непритомними станами нейрогенної природи, епілепсією, синдромом Бругада, шлуночковими аритміями та ідіопатичними формами порушення ритму.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Лікування синдрому подовженого інтервалу QT

Лікування синдрому подовженого інтервалу QT не має єдиної тактики чи протоколу та базується на медикаментозній терапії з використанням антиаритмічних препаратів, хірургічних втручаннях та введенні імплантів – кардіостимуляторів.

Щоб отримати більше інформації про лікування, прочитайте цю статтю.

Профілактика

При виявленні вродженого синдрому подовженого інтервалу QT профілактичні заходи включають уникнення впливу факторів, які можуть спровокувати напад (емоційний стрес, фізичне навантаження, гучні звуки, залежно від типу синдрому). У випадках помірного та високого ризику фатальної аритмії призначається профілактична терапія – постійний прийом бета-адреноблокаторів. Пацієнти з низьким ризиком перебувають під постійним наглядом. Найбільш надійним профілактичним заходом є встановлення кардіовертера-дефібрилятора в поєднанні з бета-адреноблокаторами.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Прогноз

Набутий синдром подовженого інтервалу QT є оборотним після усунення факторів, що спричинили порушення. Прогноз для дітей із синдромом Тімоті, не виявленим на ранньому етапі життя, несприятливий – такі діти не доживають до 30 років. Досить поширений летальний результат – раптова смерть – трапляється у людей з патологією на генному рівні. На жаль, ця проблема залишається невирішеною на даному етапі.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]