Синдром подовженого інтервалу QT у дорослих і дітей

Більшості з нас доводилося хоч раз в житті робити електрокардіаграмму. Для недосвідченого людини її результат - стрічка міліметрового паперу з кількома прямими, які періодично роблять стрибок. Спрощено, відстань між сусідніми зубцями в секундах і становить довжину інтервалу qt. На його тривалість впливає частота серцевих скорочень, стать, вік, прийом окремих лікарських препаратів, навіть час доби. Нормальні показники qt лежать в діапазоні 320-430мс у чоловіків і 320-450мс у жінок. Подовженим вважається інтервал, коли ці цифри перевищені на 50 мс. Синдром подовженого інтервалу qt (уQT) відноситься до шлуночкових порушень серцевого ритму.

Епідеміологія

За даними статистики генетичним синдромом подовженого інтервалу qt страждає одна людина на 3-5тис. Населення. Це приблизно 85% від усіх хворих, причому більше половини випадків (60-70%) припадає на жіночу стать. Вчені не виключають, що випадки набутого захворювання також пов'язані з носіями генотипів, які мають під впливом певних обставин до розвитку синдрому.

[1], [2], [3], [4], [5],

Причини синдрому подовженого інтервалу QT

Причини синдрому подовженого інтервалу можуть полягати в наступному:

• отруєння лікарськими засобами, список препаратів, які подовжують інтервал qt:
  • антиаритмічні (аміалін, дизопірамід, соталол, хінідин);
  • психотропні (аміназин, амітриптилін);
  • β-адреноміметики (фенотерол, сальбутамол);
  • артеріальні вазодилататори (фентоламін, дигідропіридин);
  • антигістамінні (терфенадин, астемізол);
  • антибіотики (бісептол, еритроміцин);
  • діуретики (фуросемід);
  • прокинетики (цисаприд, метоклопрамид)
• порушення електролітного балансу (недолік калію, кальцію, магнію в організмі);
• патології і травми з боку центральної нервової системи (пухлина, крововилив, емболія);
• інфаркт міокарда, алергічне або інфекційне його ураження;
• захворювання серцево-судинної системи (гіпертензія, вроджені вади серця, ІХС);
• отруєння фосфором, ртуттю, миш'яком;
• спадковість.

[6], [7], [8], [9]

Фактори ризику

До факторів ризику виникнення синдрому подовженого інтервалу qt відносяться такі патологічні стани як цукровий діабет, нервова анорексія, обструктивні захворювання легень, вегето-судинна дистонія, гіпофункція щитовидної залози. У свою чергу, хвороби легенів часто виникають на тлі тривалого куріння, знаходження в забрудненій шкідливими газами і парами приміщеннях. Сприяє синдрому подовженого інтервалу qt переохолодження, алкоголь, низькокалорійна дієта, дефіцит білка.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Патогенез

Основним фактором патогенезу синдрому подовженого інтервалу qt вчені називають порушення балансу симпатичних впливів на серце, коли переважає парасимпатичний відділ ВНС над симпатичним. Детальніше, патогенез синдрому пов'язаний з порушеннями електричної активності шлуночків - часу від електричного збудження (деполяризації) до відновлення електричного заряду міокарда (реполяризації). У першому випадку відбувається активація серця за рахунок відкриття натрієвих каналів і проникнення іонів натрію всередину клітини, що несуть позитивний заряд. При цьому, так званий мембранний потенціал, досягає свого піку. Під час реполяризації він повертається до початкового рівня. В цей час шлях в клітку для натрію закритий, зате іони калію можуть вільно виходять через клітинну мембрану назовні, наближаючи її заряд до вихідного. Збільшення тривалості цієї фази і призводить до виникнення синдрому.

[16], [17], [18], [19]

Симптоми синдрому подовженого інтервалу QT

Симптоми синдрому подовженого інтервалу qt бувають наступними:

• непритомність від короткочасних (1-2хв.) до глибоких (до 20хв.);
• судоми, схожі на напади епілепсії;
• потемніння в очах, слабкість;
• біль у грудях;
• тахікардія.

Перші ознаки

Канали, через які проходять струми, обумовлені рухом натрію, калію, магнію, знаходяться в кардіоміоциті - клітці серцевого м'яза. Дослідження показують, що функції цих каналів запрограмовані на генетичному рівні. На сьогоднішній день відомо 12 варіантів генних різновидів синдрому подовженого інтервалу qt. У них різна симптоматика, перебіг хвороби, лікування і прогноз. Найчастіше зустрічаються три з них. Першими ознаками одного з варіантів є непритомність при стресових ситуаціях, фізичному навантаженні, входження в воду. У другому випадку до втрати свідомості може призвести гучний звук. Ще одним свідченням захворювання є непритомність в спокійному стані, під час сну, зупинка серця.

[20]

Подовжений інтервал qt у дитини

Подовжений інтервал qt у дитини характерний для синдрому Тімоті. Свідченнями цієї патології є аутизм, зрощені пальці на руках і ногах, широкий ніс. Якщо з такою дитиною ще трапляються і непритомність, то це сигнал звернутися до кардіолога. Інший різновид синдрому подовженого інтервалу - синдром Андерсона. Його клінічна ознака - скошене підборіддя, низько розташовані вуха, гіперкінези м'язів, після яких слід непритомність. Величина інтервалу у дітей молодшого віку не повинна перевищувати 400мс, середнього - 460мс, старшого - 480мс. Перевищення цих показників свідчить про захворювання.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Форми

Синдром подовженого інтервалу qt поділяють на два види:

• вроджений;
• набутий.

Природжений синдром по етіології підрозділяється на спадковий і стався в результаті спонтанних генних мутацій. Набутий подовжений інтервал qt може мати стадію гострого перебігу, провоцируемую такими факторами, як отруєння вищепереліченими лікарськими препаратами, захворюваннями серцево-судинної системи, травмами і пухлинами головного мозку, тромбозами і ін. Хронічна стадія виникає внаслідок хронічних патологій не тільки серцевої системи, а й інших органів. Також розрізняють синдром подовженого інтервалу qt за ступенем ризику фатальних аритмій: низький, середній і високий.

[27], [28], [29], [30]

Ускладнення і наслідки

Наслідки і ускладнення синдрому подовженого інтервалу qt полягають у розвитку тахікардій, різних аритмій серця, при яких окремі м'язи органу скорочуються хаотично і неузгоджено. Це призводить до нездатності серця виконувати свої функції і часто загрожує настанням смерті.

[31], [32], [33], [34], [35]

Діагностика синдрому подовженого інтервалу QT

Першими кроками діагностики синдрому подовженого інтервалу qt є з'ясування анамнезу хворого, проведення інструментальних досліджень та обчислення коригованого значення інтервалу qt за спеціальною формулою Базетта.

Діагностика вродженого синдрому проводиться за такими основними діагностичних критеріїв: тривалість інтервалу, що перевищує 0,44с, непритомність, наявність синдрому у родичів. Можуть допомогти і додаткові: уповільнений пульс (у дітей), вроджена глухота, інші фізичні порушення.

Лабораторні дослідження аналізу крові виявляють дефіцит магнію і калію. Кров береться з вени вранці натщесерце. У разі вродженого синдрому подовженого інтервалу qt проводиться генетичне дослідження, яке визначає його генотип, що дуже важливо для визначення лікування та формування безпечного способу життя.

Головним методом інструментальної діагностики патології є проведення електрокардіографії. Крім звичайної процедури при відсутності красномовних симптомів синдрому уQT вдаються до навантажувальним ЕКГ тести з метою спровокувати їх появу. Застосовують і добовий або холтерівське ЕКГ моніторинг. Апарат фіксується на тілі і протягом 24 годин реєструє показники роботи серця.

[36], [37], [38], [39]

Диференціальна діагностика

Диференційована діагностика синдрому подовженого інтервалу qt проводиться з транзиторним уQT на тлі лікування лікарськими препаратами, з непритомний стан неврогенного характеру, епілепсію, синдромом Бругада, шлуночковими аритміями, идиопатическими формами порушення ритму.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Лікування синдрому подовженого інтервалу QT

Лікування синдрому подовженого інтервалу qt не має єдиної тактики або протоколу і базується на медикаментозної терапії із застосуванням антиаритмічних препаратів, хірургічних втручань, впровадження імплантантів - електрокардіостимуляторів. 

Більш докладно про лікування читайте в цій статті.

Профілактика

При виявленні вродженого синдрому подовженого інтервалу qt профілактичні заходи полягають в уникненні впливу чинників, здатних викликати напад (емоційних стресів, фізичних навантажень, гучних звуків, в залежності від типу синдрому). При середньому і високому ризику фатальних аритмій проводять профілактичну терапію - постійний прийом бета-блокаторів. За пацієнтами з низьким ризиком проводять постійний нагляд. Найнадійнішою профілактичним заходом є установка кардіовертера-дефібрилятора в поєднанні з бета-блокаторами.

[46], [47], [48], [49],

Прогноз

Набутий синдром подовженого інтервалу qt звернемо після усунення чинників, що викликали порушення. Прогноз для дітей з синдромом Тімоті, що не виявлене на ранньому етапі життя, несприятливий - такі діти не доживають до 30 років. Досить частий летальний результат - раптова смерть відбувається з людьми, що мають патологію на генному рівні. На жаль, ця проблема залишається не вирішене на даному етапі.

[50], [51], [52], [53], [54]