Трихоепітеліома: причини, симптоми, діагностика, лікування

Тріхоепітеліома (синоніми: адено- кістозна епітеліома Брука, поверхнева тріхобластома, тріхоепітеліоматозний невус і ін.) Являє порок розвитку волосяного фолікула і потових залоз.

Причини і патогенез тріхоепітеліома. Вважають, що тріхоепітеліома розвивається з ділянки волосяного фолікула з великим скупченням клітин Меркеля в місці прикріплення м'яза, що піднімає волосся. Захворювання носить сімейний характер в 50-75% випадків і успадковується по аутосомно-домінантним типом. Часто зустрічається у жінок.

Симптоми тріхоепітеліома. Тріхоепітеліома часто буває множинною, виникає переважно в молодому і юнацькому віці, розташовується головним чином на обличчі та тулубі. Спочатку мелкоузелковие пухлинні елементи, діаметр яких рідко перевищує 0,5 см, виникають на шкірі носо-губних складок. Поступово кількість вузликів збільшується, вони поширюються параназальні, захоплюючи шкіру носа, волосистої частини голови, вушних раковин, іноді приводячи до оклюзії зовнішніх слухових проходів, шиї, межлопаточной області. У багатьох випадках виражений домінантний краніоцефальний "епітеліоматоз". Іноді спостерігається в комбінації з ціліндроми, так як між ними є близька гистогенетическая зв'язок. Часті сімейні випадки, ймовірно, з аутосомно-домінантним типом успадкування.

Клінічно розрізняють просту тріхоепітеліому, яка може бути солитарной і множинної, і десмопластіческой.

Тріхоепітеліома розвивається зазвичай в дитячому віці або пізніше. Виникають множинні дрібні, зазвичай 2-8 мм в діаметрі, плотноватие пухлиноподібні елементи напівкулястих округлих обрисів, кольору нормальної шкіри або світло-рожеві. Поверхня їх гладка, але в більших елементах видно телеангіектазії. Елементи локалізуються переважно на обличчі (носогубні складки, повіки, верхня губа, лоб), в завушній області, на волосистій частині голови, рідше - в межлопаточной області. Елементи можуть розташовуватися лінійно або мають дисемінований характер.

Солітарна тріхоепітеліома в основний розташовується на обличчі, частіше - в центральній його частині. Пухлина має вигляд папілломатозних або фібропапілломатозного виросту плотноватой консистенції рожевого або тілесного кольору, величиною до 1 см, з мережею розширених капілярів на поверхні. Шкіра навколо пухлини не інфільтрована. Пухлина росте повільно.

При десмопластіческой різновиди елементи рідко бувають множинними. Захворювання частіше зустрічається у жінок і клінічно проявляється у вигляді білястий елементів з западением в центрі і щільним краєм.

При множинної тріхоепітеліома окремі пухлинні елементи зливаються в конгломерати. При локалізації на вушних раковинах вони стають причиною механічної оклюзії слухових проходів і надалі - зниження слуху. Ці конгломерати можуть покритися виразками, утворюючи базіліоми. Тріхоепітеліома одночасно може поєднуватися з сирингоми, ціліндроми.

Поєднання множинних тріхоепітеліом і циліндром позначається як синдром Brooke-Spiegler.

Гістопатологія. Відзначаються наявність внутрізпідермалиюй пухлини або кісти з чіткими кордонами, оточеній шаром базальних клітин, фіброз строми і осередкове звапніння.

Патоморфологія. Зазвичай в обмеженій ділянці під незміненим зпідермісом видно різноманітні за розміром і конфігурацією комплекси, спектр яких може включати примітивні "нирки", подібні до ембріональної стадією волосяного фолікула, утворення вельми химерної конфігурації з наявністю структур, що нагадують частково сформований фолікул. Клітини всередині комплексів явно плоскоепітеліал'ното характеру, а по периферії розташовуються палісадообразно. Відзначається формування безлічі кератінізірованних структур типу "рогових перлин". У зоні зроговіння часто знаходять гранули меланіну. Описані випадки з наявністю менш диференційованих клітинних скупчень, наприклад при солідному типі тріхоепітеліома, вельми нагадує Базалія. Однак при тріхоепітеліома стромальна клітиннаінфільтрація складається з фібробластів. В той час як при базаліома з пілоідной дифференцировкой стромальна інфільтрація по периферії пухлинних комплексів складається з лімфоцитів. У тріхоепітеліома також можуть бути тубулярні (аденоїдні) структури, тому цю пухлину іноді називають epithelioma adenoides cysticum. У деяких випадках, крім клітинних комплексів, відзначається велика кількість плоскоепітеліальних кіст. Іноді вміст кіст піддається звапнінню.

Гістогенез. Вогнища солитарной тріхоепітеліома складаються з відносно незрілих клітин, що наближає її до базаліома. Однак тенденція до утворення волосяних фолікулів відрізняє її від останньої. При електронній мікроскопії виявлено, що рогові кісти тріхоепітеліома є незрілі волосяні структури, в яких клітини волосяного матриксу безпосередньо переходять в рогові клітини. Гистохимическое вивчення з використанням методу Гоморі на лужну фосфатазу показало позитивну реакцію у багатьох інвагінацію на периферії пухлинних острівців і тяжів, що свідчить про диференціацію волосяних комплексів.

Відрізнити цю пухлину досить складно від базаліоми з пілоідной дифференцировкой, проте в цьому допомагає реакція на лужну фосфатазу, яка вказує на наявність в тріхоепітеліома рудиментарних волосяних комплексів.

Диференціальний діагноз. Захворювання слід відрізнити від хвороби Прінгл-Бурневеля, сирингоми і базаліоми.

Лікування тріхоепітеліома. Хороший ефект надає аплікація цитостатических мазей (30% -ва проспедіновая, 5% -ва фторураціловой і ін.). Використовують криодеструкцию, електрокоагуляцію, хірургічний метод, углекіслотниі лазер для видалення великих вузлів.