Ураження вушного лабіринту при сифілісі
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Сифілітичні ураження вушного лабіринту відрізняються складним патогенезом, окремі сторони якого до теперішнього часу залишаються невивченими. Багато авторів трактують ці ураження як один із проявів нейросифилиса (нейролабірінтіт), обумовленого сифилитическими змінами в рідких середовищах внутрішнього вуха (по аналогії зі змінами при сифілісі в спинно-мозкової рідини). Інші автори пов'язують порушення функцій внутрішнього вуха з сифилитическим менінгоенцефалітом і васкулитом, що виникають в лабірінтозавісімих структурах головного мозку і в судинах, що живлять піхви слухового і вестибулярного нервів.
Кохлеовестібулярние порушення можуть виникати в будь-якій стадії придбаного або вродженого сифілісу, однак найчастіше вони виникають при вторинному сифілісі і поглиблюються при прогредиентном перебігу його в більш пізніх періодах захворювання. Найчастіше кохлеовестібулярние порушення у вторинному періоді наступають при Спірохетемія і генералізації процесу, в основі якого лежать зниження імунітету, підвищення проникності гематоенцефалічний бар'єр і проникнення блідих трепонем і їх екзотоксинів в спинно-мозкової рідини і речовина головного мозку.
[Симптоми ураження вушного лабіринту при сифілісі
За даними різних авторів, порушення слуху на різних стадіях сифілісу 25-30 років тому спостерігалося у 13-14% хворих. За даними Н.Н.Рештейн (1986), близько 20 років тому порушення слуху у хворих з заразними формами сифілісу становили 43,4%. Клінічні прояви сифілітичних кохлеовестібулярних порушень можуть бути класифіковані в чотирьох формах - надгострій апоплектиформна, гострої, підгострої н латентної.
Надгострий форма характеризується раптовим запамороченням, різким порушенням рівноваги, грубим спонтанним ністагмом, сильним шумом в одному або в обох вухах, швидко прогресуючої приглухуватістю і глухотою. На цій стадії виявляються різко позитивні серологічні реакції як в крові, так і в спинномозковій рідині. При цій формі сифілітичного лабірінтіта настає повне і необоротне вимикання слухової і вестибулярної функцій.
Гостра форма сифилитических кохлеовестібулярних порушень проявляється повільно наростаючими, але чітко диференціюються ознаками кохлеопатіі (шум у вухах, прогресуюча туговухість, поступово посилюються запаморочення і порушення рівноваги). Вестибулярні порушення посилюються при провокаційних пробах і оптокинетического подразненнях, слухові порушення - в умовах шуму, різко погіршується розбірливість мови. При пізно почате лікування може наступити глухота.
Подострая форма характеризується прихованим протіканням сифілітичного запалення лабіринту, при якому слухові і вестибулярні порушення довго залишаються непомітними. Через місяці в вухах з'являється легкий дзвін, переважно в нічний час, потім через кілька тижнів або місяців приєднується зниження гостроти тонального слуху і погіршення розбірливості мови. Вестибулярні симптоми відсутні або слабо виражені в основному нестійкістю рівноваги в темряві.
Латентний сифілітичний нейролабірінтіт протікає без лабіринтових симптомів. Слухова функція поступово, протягом місяців і років, неухильно згасає, аж до повної глухоти.
Особливістю сифілітичного ураження слуху є різке порушення тканинної (кісткової) провідності звуку, аж до повного її випадання. При цьому повітряний тип звукопроведенія може зберігатися на задовільному рівні. Вказана зміна функції тканинного звукопроведенія при сифілісі до теперішнього часу не знайшло вичерпного пояснення. Існуюча думка про те, що феномен випадання тканинного звукопроведенія визначається своєрідною нейротропностью сифілітичного нейротоксин і структурними специфічними змінами кісткової капсули лабіринту, що набуває властивості аморфного речовини, погано проводить звук, мало переконливо.
При природженому сифілісі ураження внутрішнього вуха зустрічається в 15-20% випадків і протікає у вигляді явних чи прихованих форм нейролабірінтіта, сифілітичного менінгіту і менінгорадікуліта предверние-улиткового нерва. Порушення слуху при вродженому сифілісі у дітей виявляються у віці після одного року, проте інші явні вроджені дефекти люетіческого генезу змушують запідозрити і захворювання внутрішнього вуха. Діагностику вродженого сифілісу у дітей полегшують знання проявів деяких специфічних синдромів.
Синдром Дені - Марфана - ураження ЦНС у дітей з вродженим сифілісом: спастичний параліч кінцівок, розумова відсталість, нерідко - лихоманка, судомні напади, катаракта, ністагм. При поєднанні ністагму з лихоманкою можуть виникнути підозри на наявність банального лабірінтіта, особливо якщо ці ознаки спостерігаються на тлі хронічного гнійного середнього отиту, частого у хворих із зазначеним патологічним станом.
Симптом Еннебера - ознака раннього вродженого сифілісу: нападоподібний спонтанний ністагм із запамороченням, що виникає при підвищенні тиску в зовнішньому слухововм проході (псевдофістульний симптом).
Синдром (тріада) Гетчінсона - паренхіматозний кератит, сифілітичний лабіринтит, долотоподібні або бочковідной передні верхні різці.
Зазвичай пізній вроджений сифілітичний лабіринтит проявляється в період статевого дозрівання. У дорослих раптово з'являється повна глухота. Процес обумовлений інфільтративним запаленням структур перетинкового лабіринту і дегенерацією слухового нерва. В цей же період розвиваються патологічні зміни в підкіркових і кіркових слухових центрах.
Де болить?
Діагностика сифилитических поразок вушного лабіринту
Діагноз сифілітичного лабірінтіта ставлять на підставі «безпричинної» приглухуватості в поєднанні з описаними вище симптомами і синдромами і підтвердженням його специфічними серологічними пробами. Труднощі в діагностиці виникають при серонегативного формах сифілісу. У цьому випадку застосовують пробне противосифилитическое лікування.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Лікування сифілітичних уражень вушного лабіринту
Лікування сифілітичних уражень вушного лабіринту входить в планову терапію загальної сифілітичної інфекції. При вестибулярних кризах призначають відповідне симптоматичне лікування, для профілактики і лікування сенсоневральної приглухуватості призначають комплексне антіневрітіческое за загальноприйнятими схемами. Інтенсивне застосування антибіотиків і масова загибель трепонем зі звільненням їх ендотоксину може супроводжуватися так званої реакцією Херксхеймера, що виявляється загостренням запальних реакцій в місцях мікроорганізмів, в тому числі і у внутрішньому вусі, що може спровокувати гострий напад лабіринтопатії і викликати повне вимикання слухового і вестибулярного апарату. Зазвичай ця реакція виникає від 3 годин до 3 днів від початку специфічного лікування із застосуванням масивних доз антибіотика, тому одночасно із застосуванням антибіотикотерапії слід призначати нейропротектори, вітаміни групи В, антигіпоксантів і антигістамінні препарати.