Ураження вушного лабіринту при сифілісі

Сифілітичні ураження вушного лабіринту характеризуються складним патогенезом, деякі аспекти якого залишаються невивченими донині. Багато авторів інтерпретують ці ураження як один із проявів нейросифілісу (нейролабіринтиту), спричиненого сифілітичними змінами в рідких середовищах внутрішнього вуха (за аналогією зі змінами при сифілісі в спинномозковій рідині). Інші автори пов'язують порушення функції внутрішнього вуха з сифілітичним менінгоенцефалітом та васкулітом, що виникають у лабіринт-залежних структурах мозку та в судинах, що живлять оболонки слухових та вестибулярних нервів.

Кохлеовестибулярні розлади можуть виникати на будь-якій стадії набутого або вродженого сифілісу, але найчастіше вони виникають при вторинному сифілісі та посилюються при його прогресуючому перебігу в пізніших періодах захворювання. Найчастіше кохлеовестибулярні розлади у вторинному періоді виникають при спірохетемії та генералізації процесу, в основі якої лежить зниження імунітету, підвищення проникності гематоенцефалічного бар'єру та проникнення блідих трепонем та їх екзотоксинів у спинномозкову рідину та речовину мозку.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Симптоми ураження вушного лабіринту при сифілісі

За даними різних авторів, порушення слуху на різних стадіях сифілісу 25-30 років тому спостерігалося у 13-14% пацієнтів. За даними Н.Н. Рештейна (1986), близько 20 років тому порушення слуху у пацієнтів з заразними формами сифілісу становило 43,4%. Клінічні прояви сифілітичних кохлеовестибулярних розладів можна класифікувати на чотири форми - гіпергостру апоплектиформну, гостру, підгостру та латентну.

Гіпергостра форма характеризується раптовим запамороченням, сильною втратою рівноваги, вираженим спонтанним ністагмом, гучним шумом в одному або обох вухах, швидко прогресуючою втратою слуху та глухотою. На цій стадії з'являються різко позитивні серологічні реакції як у крові, так і в спинномозковій рідині. При цій формі сифілітичного лабіринтиту відбувається повне та незворотне вимкнення слухової та вестибулярної функцій.

Гостра форма сифілітичних кохлеовестибулярних розладів проявляється повільно наростаючими, але чітко диференційованими ознаками кохлеопатії (шум у вухах, прогресуюча втрата слуху, поступово наростаюче запаморочення та порушення рівноваги). Вестибулярні розлади посилюються провокаційними тестами та оптокінетичними подразниками, слухові розлади – в умовах шуму, різко порушується розбірливість мовлення. Якщо лікування розпочато пізно, може виникнути глухота.

Підгостра форма характеризується латентним перебігом сифілітичного запалення лабіринту, при якому слухові та вестибулярні розлади тривалий час залишаються непоміченими. Через місяці з'являється легкий дзвін у вухах, переважно вночі, потім через кілька тижнів або місяців приєднуються зниження гостроти тонального слуху та погіршення розбірливості мови. Вестибулярні симптоми відсутні або виражені слабо, переважно нестійкістю рівноваги в темряві.

Латентний сифілітичний нейролабіринтит протікає без лабіринтних симптомів. Слухова функція поступово, протягом місяців і років, неухильно згасає, аж до повної глухоти.

Характерною рисою сифілітичної приглухуватості є різке порушення тканинної (кісткової) звукопровідності, аж до повної її втрати. При цьому повітряний тип звукопровідності може зберігатися на задовільному рівні. Зазначена зміна функції тканинної звукопровідності при сифілісі ще не знайшла вичерпного пояснення. Існуюча думка про те, що феномен втрати тканинної звукопровідності визначається своєрідним нейротропізмом сифілітичного нейротоксину та структурно-специфічними змінами кісткової капсули лабіринту, що набуває властивостей аморфної речовини, що погано проводить звук, не дуже переконлива.

При вродженому сифілісі ураження внутрішнього вуха зустрічається у 15-20% випадків і протікає у вигляді явних або латентних форм нейролабіринтиту, сифілітичного менінгіту та менінгорадікуліту вестибуло-завіткового нерва. Порушення слуху при вродженому сифілісі у дітей виявляється після одного року життя, але інші явні вроджені вади лютеїчного генезу змушують запідозрити захворювання внутрішнього вуха. Знання проявів деяких специфічних синдромів полегшує діагностику вродженого сифілісу у дітей.

Синдром Дені-Марфана – це ураження центральної нервової системи у дітей із вродженим сифілісом: спастичний параліч кінцівок, розумова відсталість, часто лихоманка, судоми, катаракта, ністагм. При поєднанні ністагму з лихоманкою можуть виникнути підозри на наявність банального лабіринтиту, особливо якщо ці ознаки спостерігаються на тлі хронічного гнійного середнього отиту, який часто зустрічається у пацієнтів з цим патологічним станом.

Симптом Еннеберта є ознакою раннього вродженого сифілісу: пароксизмальний спонтанний ністагм із запамороченням, що виникає при підвищенні тиску в зовнішньому слуховому проході (симптом псевдофістули).

Синдром Гатчінсона (тріада) – паренхіматозний кератит, сифілітичний лабіринтит, долотоподібна або бочкоподібна форма передніх верхніх різців.

Зазвичай пізній вроджений сифілітичний лабіринтит проявляється в період статевого дозрівання. У дорослих раптово з'являється повна глухота. Процес зумовлений інфільтративним запаленням структур перетинкового лабіринту та дегенерацією слухового нерва. У цей період розвиваються патологічні зміни в підкіркових та кіркових слухових центрах.

Діагностика сифілітичних уражень вушного лабіринту

Діагноз сифілітичного лабіринтиту ґрунтується на «безпричинній» втраті слуху в поєднанні з описаними вище симптомами та синдромами та підтвердженими специфічними серологічними тестами. Труднощі в діагностиці виникають при серонегативних формах сифілісу. У цьому випадку застосовується пробне протисифілітичне лікування.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Лікування сифілітичних уражень вушного лабіринту

Лікування сифілітичних уражень вушного лабіринту включається в планову терапію загальної сифілітичної інфекції. У разі вестибулярних кризів призначається відповідне симптоматичне лікування; для профілактики та лікування нейросенсорної приглухуватості призначається комплексне протиневритне лікування за загальноприйнятими схемами. Інтенсивне застосування антибіотиків та масова загибель трепонем з виділенням їх ендотоксину можуть супроводжуватися так званою реакцією Герксгеймера, яка проявляється загостренням запальних реакцій у місцях поширення мікроорганізмів, у тому числі у внутрішньому вусі, що може спровокувати гострий напад лабіринтної патології та спричинити повне вимкнення слухового та вестибулярного апарату. Зазвичай ця реакція виникає від 3 годин до 3 днів від початку специфічного лікування з використанням масивних доз антибіотиків, тому одночасно з антибіотикотерапією слід призначати нейропротектори, вітаміни групи В, антигіпоксанти та антигістамінні препарати.