Вроджена глаукома

Вроджена глаукома - генетично детермінована (первинна вроджена глаукома), може бути викликана захворюваннями або травмами плода в період ембріонального розвитку або в процесі пологів.

Підвищений внутрішньоочний тиск у дитини може бути виявлено при народженні, розвинутися в перші тижні, місяці, але іноді і через кілька років після народження.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини вродженої глаукоми

Вроджену глаукому класифікують на первинну, поєднану і вторинну. Залежно від віку дитини розрізняють ранню вроджену глаукому, яка виникає в перші три роки життя, інфантильну і ювенильную глаукому, яка проявляється пізніше, в дитячому або юнацькому віці.

Первинна рання вроджена глаукома діагностується в 80% випадків вродженої глаукоми. Чаші захворювання проявляється на першому році життя дитини.

Як правило, уражаються обидва ока, але в різному ступені. У хлопчиків зустрічається частіше, ніж у дівчаток. Захворювання пов'язане зі спадковістю. За розвиток очі відповідають певні гени, мутація, включаючи глаукому і інші генетичні дефекти. Але у дітей можуть спостерігатися і спорадичні випадки, які не мають спадкової схильності до розвитку вродженої глаукоми.

Підвищення внутрішньоочного тиску викликано порушенням формування кута передньої камери і трабекулярної мережі при внутрішньоутробному розвитку, тому у таких дітей порушується відтік водянистої вологи, що сприяє внутрішньоочного тиску.

Залежно від рівня внутрішньоочного тиску рано чи пізно, т. Е. Протягом тижнів, місяців і навіть років, розвиваються глаукомного ураження. Механізм їх розвитку такої ж, як у дорослих, але у дітей спостерігається збільшення розмірів очних яблук, обумовлене більшою розтяжністю склери.

Розтягування схильна також рогівка, що може призводити до невеликих розривів, які викликають помутніння рогівки. Це може пройти при зниженні внутрішньоочного тиску. В результаті ураження зорового нерва або помутніння рогівки у дітей з вродженою глаукомою спостерігаються порушення зору.

[8], [9]

Дитяча глаукома, або інфантильна вроджена глаукома

Інфантильна вроджена глаукома виникає у віці 3-10 років. Причина підвищення внутрішньоочного тиску в основному та ж, що при вродженій глаукомі. Однак це відбувається пізніше, так як кут передньої камери більш сформований, ніж при вродженій глаукомі, відтік водянистої вологи нормальний, тому внутрішньоочний тиск може бути нормальним протягом перших років життя і тільки пізніше почне поступово підвищуватися.

Є деякі клінічні відмінності інфантильною вродженої глаукоми від первинної вродженої глаукоми. Рогівка та очне яблуко нормальних розмірів, відсутні такі симптоми, як сльозотеча, світлобоязнь і помутніння рогівки. Цей тип глаукоми діагностується при звичайному обстеженні або коли дитина обстежується прицільно в зв'язку з наявністю глаукоми в роду. У деяких дітей глаукома супроводжується порушеннями зору і страбізмом (косоокістю). Даний тип глаукоми часто є спадковим захворюванням. При підвищенні внутрішньоочного тиску при дитячій глаукомі відбуваються ті ж зміни, що у дорослих хворих глаукомою: екскавація диска зорового нерва і звуження полів зору. Розміри і глибина екскавації диска можуть зменшуватися при нормалізації внутрішньоочного тиску. Як правило, діти мають нормальний кровообіг, тому прогноз їх захворювання сприятливий за умови повернення внутрішньоочного тиску до нормальних показників.

[10], [11], [12], [13]

Ювенильная глаукома

При ювенільної глаукомі підвищення внутрішньоочного тиску відбувається в старшому дитячому або юнацькому віці, часто є спадковим і поєднується з міопією. Підвищення внутрішньоочного тиску обумовлено недорозвиненням кута передньої камери і трабекулярної тканини. Симптоми захворювання і методи лікування такі ж, як і при відкритокутовій первинної глаукомі у дорослих пацієнтів.

Слід зазначити, що діти можуть страждати і іншими формами глаукоми, наприклад вторинної глаукомою в результаті травми або запалення.

Поєднана вроджена глаукома

Поєднана вроджена глаукома має багато спільного з первинної вродженої глаукомою. Вона розвивається внаслідок недорозвинення кута передньої камери і дренажної системи ока. Вроджена глаукома часто поєднується з микрокорнеа, ангідрит, синдромами Морфана і Маркезаіі, а також з синдромами, викликаними внутрішньоутробним інфікуванням вірусом краснухи.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Вторинна вроджена глаукома

Причинами вторинної вродженої глаукоми є травми і увеїти, ретинобластоми, ювенільний ксантогранулема, внутріочні крововиливи. При ретинобластома і фіброплазія виникають закритокутова глаукома і зміщення допереду ірідохрусталіковой діафрагми. При ювенільної ксантогранулеме в райдужці відколюється жовтуватий пігмент.

Діагностика вродженої глаукоми

Діагноз вродженої глаукоми можна запідозрити при наявності у дітей специфічних ознак і симптомів.

Перш за все, це збільшені в розмірах очі. Нерідко відзначаються інтенсивне сльозотеча, світлобоязнь, гіперемія склери.

Обстеження у новонароджених і дітей молодшого віку проводити складніше, ніж у дорослих. Якщо є підозра на глаукому, необхідна повна діагностика під загальною анестезією. Слід виміряти внутрішньоочний тиск, провести обстеження всіх відділів ока, зокрема диска зорового нерва. Для первинної вродженої глаукоми характерні поглиблення передньої камери і атрофія райдужки. Екскавація диска зорового нерва розвивається швидко, але спочатку вона оборотна і зменшується при зниженні всередині очного тиску. У пізній стадії хвороби ока і особливо рогівка збільшена в розмірах, рогівковий лімб розтягнутий, рогівка каламутна, проросла судинами, в подальшому може утворитися перфорує виразка рогівки.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Лікування вродженої глаукоми

Лікування вродженої глаукоми визначається тяжкістю захворювання. При помірно вираженому захворюванні терапію можна почати зі зниження внутрішньоочного тиску очними краплями. Але лікування вродженої глаукоми лікарськими засобами малоефективно. З метою зниження внутрішньоочного тиску потрібне проведення хірургічної операції.

Прогнози задовільні тільки при своєчасно проведеній хірургічній операції. Якщо операція проведена в початковій стадії хвороби, зір протягом життя зберігається у 75% хворих і тільки у 15-20% пізно прооперованих хворих.