Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Клінічно діагностуються пороки розвитку бронхолегеневої системи виявляють у 10% хворих на хронічні захворювання легенів.
Агенезія, аплазія, гіпоплазія легені. Клінічно для цих вад характерна деформація грудної клітки - западання або сплощення на стороні пороку. Перкуторний звук над цією областю укорочений, дихальні шуми відсутні або різко ослаблені. Серце зміщене в сторону недорозвиненого легкого.
Типові рентгенологічні ознаки - зменшення обсягу грудної клітки на стороні пороку, інтенсивне затемнення в цій області, пролабація здорового легкого через переднє середостіння в іншу половину грудної клітки. Бронхографічні картина дозволяє судити про ступінь недорозвинення легкого.
Полікіспгоз легких (кістозна гіпоплазія) - один з найбільш часто зустрічаються вад. Інфікований полікістоз легенів має досить яскраву клінічну картину. Хворих турбує кашель з відділенням великої кількості мокротиння, нерідко кровохаркання. Над легенями вислуховуються тріскучі вологі хрипи ( «барабанний дріб»), при наявності великих порожнин - амфорическое дихання. Відзначається оральна крепітація. Хворі відстають у фізичному розвитку, мають ознаки хронічної гіпоксії.
На рентгенограмах грудної клітини виявляють пористі утворення, на бронхограмма або при проведенні комп'ютерної томографії - округлі порожнини.
Вроджена лобарная емфізема. При цьому пороці є недорозвинення або відсутність хрящів бронха ураженої частки, що обумовлює затримку повітря на видиху з подальшим підвищенням внутрілегочного тиску і перерастяжением паренхіми ураженої частки. Основний клінічний прояв - дихальна недостатність, тяжкість якої залежить від ступеня здуття (гіперінфляції) частки.
Трахеобронхомегаліі (синдром Муньє-Куна) являє собою виражене розширення трахеї і головних бронхів, що приводить до хронічної респіраторної інфекції. Характерні гучний вібруючий специфічного тембру кашель, що нагадує бекання кози, захриплість, рясна гнійна мокрота, можливо кровохаркання. Є характерні бронхоскопіческіе ознаки. При рентгенологічному дослідженні дітей з даними пороком виявляють діаметр трахеї, рівний поперечнику тіл грудних хребців або перевищує його. Характерна ознака - форма кривої форсованого видиху при дослідженні функції зовнішнього дихання: крива зі зламом або типовою зазублиною.
Трахеобронхомаляція - вроджений порок, пов'язаний з підвищеною м'якістю хрящів трахеї і великих бронхів. Виявляється синдромом стенозу трахеї і головних бронхів: стридор, «Піля» дихання, гавкаючий кашель, напади задухи, некупируются спазмолітиками.
Невелика ступінь трахеобронхомаляція в ранньому дитячому віці проявляється стідорозним диханням, рецидивуючими обструктивними бронхітами, частота яких зменшується на другому році життя.
Синдром Вільямса-Кембелла - дефіцит хрящових кілець в стінці бронхів, починаючи з III-IV і до VI-VIII порядку. Захворювання проявляється повільно прогресуючим пневмосклерозом, емфіземою легенів, бронхиолитом, іноді з облітерацією бронхіол. Хворі діти відстають у фізичному розвитку, мають бочкообразную грудну клітку, ознаки хронічної гіпоксії. Рентгенологічно розтягнуті бронхи виглядають як порожнини, іноді з рівнем рідини. Діагноз підтверджується при проведенні бронхоскопії і бронхографії
[Як обстежувати?
Які аналізи необхідні?
Использованная литература