Вторинна недостатність надниркових залоз

Вторинна недостатність надниркових залоз є гипофункцией наднирників, спричиненої нестачею АКТГ. Симптоми однакові з симптомами хвороби Аддісона. Діагностика заснована на клінічних та лабораторних даних, включаючи низький рівень АКТГ і кортизолу плазми. Лікування залежить від причини, але в основному полягає в призначенні гідрокортизону.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини вторинної надниркової недостатності

Вторинна недостатність надниркових залоз може спостерігатися при пангипопитуитаризма, ізольованою недостатності продукції АКТГ, у пацієнтів, що приймають глюкокортикоїди, або після припинення прийому глюкокортикоїдів. Недостатня продукція АКТГ також може бути викликана відсутністю гипоталамической стимуляції продукції АКТГ, що іноді називають третинної надниркової недостатністю.

Пангіпопітуїтаризм може бути вторинним внаслідок пухлин гіпофіза, краніофарінгіоми у молодих людей, різних пухлин, гранульом, рідше інфекції або травми, що руйнують тканину гіпофіза. У пацієнтів, які приймають глюкокортикоїди більше 4 тижнів, може розвиватися недостатня продукція АКТГ, яка під час метаболічного стресу не забезпечує достатню стимуляцію надниркових залоз і продукцію достатньої кількості глюкокортикоїдів, або у даних пацієнтів може розвиватися атрофія надниркових залоз з відсутністю реакції на стимуляцію АКТГ. Ці проблеми можуть тривати більше 1 року після закінчення глюкокортикоидной терапії.

[8], [9]

Симптоми вторинної надниркової недостатності

Симптоми і ознаки схожі з такими при  хворобі Аддісона. До відмінних клінічним і загальним лабораторним ознаками відносяться відсутність гіперпігментації, відносно нормальний рівень електролітів і сечовини крові; гіпонатріємія в разі виникнення є наслідком розведення.

У пацієнтів з пангіпопітуітарізмом спостерігається придушення тиреоїдної та статевої функцій, гіпоглікемія, при вторинної надниркової недостатності, що супроводжується вираженими симптомами, може розвиватися кома. Наднирковозалозної криз найбільш імовірний у пацієнтів, які отримують лікування з приводу заміщення функції однієї ендокринної залози, особливо при лікуванні тироксином без заміщення гідрокортизону.

Тести для диференціальної діагностики первинної та вторинної надниркової недостатності обговорюються при описі хвороби Аддісона. Пацієнти з підтвердженою вторинної надниркової недостатністю повинні пройти КТ або МРТ головного мозку для виявлення пухлини або атрофії гіпофіза. Адекватність гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової зв'язку при тривалому лікуванні глюкокортикоїдами можна визначати за допомогою внутрішньовенної ін'єкції 250 мкг синтетичного аналога АКТГ. Через 30 хвилин рівень кортизолу плазми повинен бути більше 20 мкг / дл (> 552 нмоль / л). «Золотим стандартом» для тестування зв'язку в гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової осі є інсуліновий стресовий тест, що викликає гіпоглікемію і підвищення рівня кортизолу.

Кортіколіберіновий тест (КРГ) може використовуватися для диференціації гипоталамического і гипофизарного варіантів, але рідко застосовується в клінічній практиці. Після введення кортиколиберина в дозі 100 мкг (або 1 мкг / кг) внутрішньовенно нормальною реакцією є підвищення рівня АКТГ плазми на 30-40 пг / мл; у пацієнтів з гипоталамической недостатністю відповідь зазвичай розвивається, а при гіпофізарної недостатності - немає.

Лікування вторинної надниркової недостатності

Глюкокортикоидная замісна терапія подібна до такої при хворобі Аддісона. В кожному випадку існують відмінності в залежності від типу і ступеня дефіциту специфічного гормону. Флудрокортизон не потрібно, так як інтактні наднирники виробляють альдостерон.

Під час гострого захворювання або після травми пацієнтам, які отримують глюкокортикоїди по приводу не ендокринологічних захворювань, можуть знадобитися додаткові дози для збільшення ендогенної продукції гідрокортизону. При пангипопитуитаризма необхідне адекватне лікування інших видів гіпофізарної недостатності.