Вторинна надниркова недостатність

Вторинна надниркова недостатність – це гіпофункція надниркових залоз, спричинена нестачею АКТГ. Симптоми схожі на симптоми хвороби Аддісона. Діагноз ґрунтується на клінічних та лабораторних даних, включаючи низький рівень АКТГ та кортизолу в плазмі. Лікування залежить від причини, але зазвичай включає гідрокортизон.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини вторинної надниркової недостатності

Вторинна надниркова недостатність може виникати при пангіпопітуїтаризмі, ізольованому дефіциті АКТГ, у пацієнтів, які приймають глюкокортикоїди, або після відміни глюкокортикоїдів. Недостатнє вироблення АКТГ також може бути спричинене відсутністю стимуляції вироблення АКТГ гіпоталамусом, що іноді називають третинною наднирковою недостатністю.

Пангіпопітуїтаризм може бути вторинним по відношенню до пухлин гіпофіза, краніофарингіом у молодих людей, різних пухлин, гранульом та, рідше, інфекцій або травм, що руйнують тканину гіпофіза. У пацієнтів, які приймають глюкокортикоїди більше 4 тижнів, може розвинутися недостатнє вироблення АКТГ, що під час метаболічного стресу не забезпечує достатньої стимуляції надниркових залоз та вироблення достатньої кількості глюкокортикоїдів, або у цих пацієнтів може розвинутися атрофія надниркових залоз без відповіді на стимуляцію АКТГ. Ці проблеми можуть зберігатися більше 1 року після закінчення терапії глюкокортикоїдами.

[ 8 ], [ 9 ]

Симптоми вторинної надниркової недостатності

Симптоми та ознаки подібні до симптомів хвороби Аддісона. Відмінні клінічні та загальнолабораторні ознаки включають відсутність гіперпігментації, відносно нормальний рівень електролітів та сечовини крові; гіпонатріємія, якщо вона є, зумовлена розведенням рідини.

У пацієнтів з пангіпопітуїтаризмом спостерігається пригнічення функції щитовидної залози та статевої функції, гіпоглікемія, а при вторинній недостатності надниркових залоз з тяжкими симптомами може розвинутися кома. Адренальна криза найбільш ймовірна у пацієнтів, які отримують лікування для заміщення функції однієї ендокринної залози, особливо при лікуванні тироксином без замісної терапії гідрокортизоном.

Тести для диференціації первинної та вторинної надниркової недостатності обговорюються в розділі про хворобу Аддісона. Пацієнтам з підтвердженою вторинною наднирковою недостатністю слід пройти КТ або МРТ головного мозку для виявлення пухлини або атрофії гіпофіза. Адекватність гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової осі під час хронічної глюкокортикоїдної терапії можна визначити, ввівши внутрішньовенно 250 мкг синтетичного аналога АКТГ. Через 30 хвилин рівень кортизолу в плазмі повинен бути вище 20 мкг/дл (> 552 нмоль/л). Золотим стандартом для тестування гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової осі є інсуліновий стрес-тест, який викликає гіпоглікемію та підвищення рівня кортизолу.

Тест на кортикотропін-рилізинг-гормон (КРГ) може бути використаний для диференціації гіпоталамічних та гіпофізарних варіантів, але рідко використовується в клінічній практиці. Після внутрішньовенного введення 100 мкг (або 1 мкг/кг) КРГ нормальною реакцією є підвищення рівня АКТГ у плазмі на 30-40 пг/мл; пацієнти з гіпоталамусною недостатністю зазвичай реагують, але не ті, хто має гіпофізарну недостатність.

Лікування вторинної надниркової недостатності

Замісна терапія глюкокортикоїдами подібна до терапії при хворобі Аддісона. Кожен випадок залежить від типу та ступеня дефіциту певного гормону. Флудрокортизон не потрібен, оскільки неушкоджені надниркові залози виробляють альдостерон.

Під час гострого захворювання або після травми пацієнтам, які отримують глюкокортикоїди з приводу неендокринологічних розладів, можуть знадобитися додаткові дози для збільшення ендогенного вироблення гідрокортизону. При пангіпопітуїтаризмі інші типи гіпофізарної недостатності необхідно адекватно лікувати.