Вузлувата еритема

Вузлувата еритема (синонім: еритема нодозная) - синдром, в основі якого лежить алергічне або гранулематозное запалення підшкірної клітковини. Захворювання відноситься до групи васкулітів. Вузлувата еритема - поліетіологічним форма глибокого васкуліту.

Вузлувата еритема - самостійна форма панникулита, яка характеризується утворенням червоних або фіолетових пальпованих підшкірних вузлів на гомілках і іноді на інших ділянках. Часто розвивається при наявності системного захворювання, особливо при стрептококових інфекціях, саркоїдозі і туберкульозі.

[1], [2], [3], [4]

Чим викликається вузлувата еритема?

Вузлувата еритема найчастіше розвивається в 20-30 років у жінок, але також можлива в будь-якому віці. Етіологія невідома, але підозрюється зв'язок з іншими хворобами: стрептококової інфекцією (особливо у дітей), саркоїдоз і туберкульозом. Іншими можливими пусковими механізмами є бактеріальні інфекції (Yersinia, Salmonella, мікоплазма, хламідії, лепра, венерична лімфогранульома), грибкові інфекції (кокцідіоідоз, бластомікоз, гістоплазмоз) і вірусні інфекції (Епштейна-Барр, гепатит В); використання ліків (сульфаніламіди, йодиди, броміди, оральні протизаплідні засоби); запальні захворювання кишечника; злоякісні новоутворення, вагітність. 1/3 випадків є идиопатическими.

Причина вузлуватої еритеми - первинний туберкульоз, проказа, иерсиниоз, венерична лімфогранульома та інші інфекції. Описано виникнення захворювання після прийому препаратів, що містять сульфаніламідні групу, контрацептивів. У половини хворих причину захворювання виявити не вдається. У патогенезі захворювання відзначається гіперергічна реакція організму па інфекційні агенти і ліки. Розвивається при багатьох гострих і хронічних, переважно інфекційних, захворюваннях (ангіна, вірусні, ієрсиніозні інфекції, туберкульоз, лепра, ревматизм, саркоїдоз та ін.), Непереносимості лікарських засобів(препарати йоду, брому, сульфаніламіди), деяких системних лімфопроліферативних захворюваннях (лейкоз, лімфогранулематоз і ін.), злоякісних новоутвореннях внутрішніх органів (гіпернефроїдний рак).

Патоморфологія вузлуватої еритеми

Уражаються в основному судини підшкірної клітковини - дрібні артерії, артеріоли, венули і капіляри. У дермі зміни менш виражені, проявляються лише невеликими периваскулярними інфільтратами. У свіжих очагax ушкодження між часточками жирових клітин з'являються скупчення лімфоцитів і різну кількість нейтрофільних гранулошпов. Місцями можна бачити більш масивні інфільтрати лімфогістіоцитарного характеру з домішкою еозинофілів. Відзначають капілярів, деструктивно-проліферативні артеріоліти і венуліти. У більш великих судинах поряд з дистрофічними змінами ендотелію виявляють інфільтрацію їх запальними елементами, в зв'язку з чим деякі автори вважають, що в основі ушкодження шкіри при цьому захворюванні лежить васкуліт з первинними змінами в судинах. У старих елементах нейтрофіли, як правило, відсутні, переважають грануляційні зміни з наявністю клітин сторонніх тіл. Характерним для цього захворювання є наявність дрібних гістіоцитарних вузликів, розташованих радіально навколо центральної тріщини. Іноді ці вузлики пронизані нейтрофнльнимі гранулоцитами.

Гістогенез вузлуватої еритеми мало вивчений. Незважаючи на безсумнівну асоціацію захворювання з великою різноманітністю інфекційних, запальних і неопластичних процесів, у багатьох випадках не вдається виявити етіологічний фактор. У частини пацієнтів в крові виявляють циркулюючі імунні комплекси, збільшений вміст IgG, IgM і С3-компонента комплементу.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Гістопатологія

Гістологічно субстратом вузлуватої еритеми є периваскулярний інфільтрат, що складається з лімфоцитів, нейтрофілів, великого числа гистиоцитов, ендотеліальної проліферації підшкірних вен, артериола капілярів, набряклості дерми внаслідок підвищеної проникності судинної мембрани, гострого вузлуватого дермогіподерміта.

[12], [13], [14]

Симптоми вузлуватої еритеми

Вузлувата еритема характеризується утворенням еритематозних м'яких бляшок і вузлів, що супроводжується лихоманкою, загальним нездужанням і суглобах.

Висипання типу вузлуватої еритеми є одним з основних проявів синдрому Світа (гострого гарячкового нейтрофильного дерматозу), що характеризується, крім того, високою температурою, нейтрофільний лейкоцитоз, артралгіями, наявністю інших висипань поліморфного характеру (везикулобульозний пустульозних, бульозних, типу багатоформна еритема, еритематозних, бляшечная, виразкових), розташованих переважно на лиці, шиї, кінцівках, у розвитку яких надається значення иммунокомплексному васкуліту. Розрізняють гостру і хронічну вузлувату еритему. Гостра вузлувата еритема зазвичай виникає на тлі лихоманки, нездужання, проявляється швидко розвиваються, частіше множинними, досить великими дермогіподермальнимі вузлами овальних обрисів, полушаровидной форми, злегка піднятих над навколишньою шкірою, хворобливими при пальпації. Межі їх нечіткі. Переважна локалізація - передня поверхня гомілок, колінні і гомілковостопні суглоби, висипання можуть бути і поширеними, Шкіра над вузлами спочатку яскраво-рожева, потім забарвлення стає синюшного. Характерно зміна кольору протягом декількох днів по типу "цвітіння" синця - від яскраво-червоного до жовто-зеленого. Розсмоктування вузлів відбувається протягом 2-3 тижнів, рідше пізніше; можливі рецидиви.

Остропротекающая процес характеризується вузлуватими, щільними, хворобливими при пальпації вогнищами полусферической або уплощенной форми. Висипання нерідко виникають хвилеподібно, локалізуючись симетрично на розгинальних поверхнях гомілок, рідше - на стегнах, сідницях, передпліччях. Через кілька днів після появи вогнища починають регресувати з характерною зміною рожево-лівідно-червоного кольору до лівідно-бурого і зеленувато-жовтого за типом «цвітіння синця». Еволюція елемента - 1 -2 тижні. Вузли не зливаються між собою і не виразкуються. Спалах висипань зазвичай відзначається навесні і восени. Вони супроводжуються загальними явищами: підйомом температури, ознобом, суглобовими болями. Вузлувата еритема може набувати хронічного мігруючий характер (вузлувата мігруюча еритема Бефверстедта).

[15], [16], [17], [18],

Діагностика вузлуватої еритеми

Діагноз вузлувата еритема визначається за клінічними проявами, але слід провести і інші дослідження для визначення причинних факторів розвитку захворювання, наприклад біопсію, шкірні проби (очищений дериват протеїну), клінічний аналіз крові, рентген грудної клітки, аналіз мазка зіву. Швидкість осідання еритроцитів зазвичай підвищена.

Диференціювати захворювання слід з ущільненої еритемою Базена, вузлуватим васкулітом Монтгомері-О'Лірі-Баркера, підгострим мигрирующим тромбофлебітом при сифілісі, первинним колікватівним туберкульозом шкіри, підшкірним саркоід Дарині Руссі, новоутвореннями шкіри.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Лікування вузлуватої еритеми

Вузлувата еритема майже завжди проходить спонтанно. Лікування включає постільний режим, підняте положення кінцівки, прохолодні компреси і нестероїдні протизапальні ліки. Калію йодид по 300-500 мг перорально 3 рази на день застосовується для зменшення запалення. Системні глюкокортикоїди ефективні, але їх слід застосовувати в останню чергу, оскільки вони можуть погіршити стан основного захворювання. Якщо основне захворювання ідентифіковано, слід почати лікування.

Призначають антибіотики (еритроміцин, доксициклін, пеніцилін, цепорин, кефзол); десенсибілізуючі засоби; саліцилати (аспірин, аскофен); вітаміни С, В, РР, аскорутин, рутин, флугалін, синкумар, делагіл, плаквенил; Ангіопротектори - компламин, еськузан, дипрофен, трентал; антикоагулянти (гепарин); нестероїдні протизапальні препарати (індометацин по 0,05 г 3 рази на день, вольтарен по 0,05 г 3 рази на день, медінтол по 0,075 г 3 рази на день - за вибором); ксантинолу нікотинат по 0,15 г 3 рази на день (теоникол по 0,3 г 2 рази на день); преднізолон по 15-30 мг на добу (у випадках недостатньої ефективності терапії, при прогресуванні процесу). Проводять санацію вогнищ інфекції. Місцеве призначають сухе тепло, УВЧ, УФО, компреси з 10% -ним розчином іхтіолу.