Ювенільний поліпоз товстої кишки (синдром Вейля)
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Ювенільний поліпоз товстої кишки (синдром Вейля) - рідкісне захворювання, по своїй клініко-морфологічної картини значно відрізняється від інших видів сімейних множинних поліпозів. Більшість членів сімей, у яких спостерігається юнацький поліпоз товстої кишки, в подальшому гинули від раку товстої кишки. Захворювання проявляється і в ранньому дитячому, і в більш старшому віці. Слід зазначити, що це захворювання несподівано виявляється у молодих людей, у яких в родині в минулому не спостерігалося подібної або схожою на неї хвороби (хоча необхідно враховувати, що ще 20-25 років тому рівень діагностики захворювань, в тому числі і товстої кишки, був значно нижче, ніж в даний час). Поліпи при цьому захворюванні (до речі, на підставі власних спостережень і при інших спадкових множинних поліпозах травного тракту) в основному, дійсно, множинні (сотні), в інших випадках їх значно менше (десятки або кілька штук) і, нарешті, у окремих хворих ( але з типовим спадковим анамнезом!) - поодинокі, що слід враховувати в своїй практичній діяльності. А. М. Veake і співавт. В 1966 р описали 11 випадків цього захворювання в 4 сім'ях. Як стало ясно після детального розпитування, в минулому деякі родичі загинули від раку товстої кишки.
[Патоморфологія
Поліпи при цьому захворюванні в значній мірі нагадують такі при множині спадковому поліпозі тонкої кишки: вони мають багату соединительнотканную строму, невелика кількість конгломератів кишкових залоз різних розмірів і слизу всередині кістозних порожнин, лейкоцити.
Симптоми і лікування юнацького поліпозу товстої кишки
До якогось часу захворювання протікає безсимптомно. Потім виникають виразка поліпів, кишкові кровотечі, можливі кишкові инвагинации і обтурації (великими поліпами). У цих випадках необхідна екстрена госпіталізація в хірургічний стаціонар і в подальшому, якщо відсутні протипоказання - оперативне лікування. Як і в інших перерахованих вище випадках, необхідно обстеження всіх прямих родичів з метою виявлення безсимптомно протікає спадкового поліпозу. Хворому і всім його родичам з виявленими ознаками поліпозу товстої кишки необхідно регулярне диспансерне обстеження з метою своєчасного виявлення Канцероматозний трансформації поліпів незважаючи на хороше самопочуття. Правда, при цьому слід зазначити, що при даній формі спадкового поліпозу товстої кишки ускладнення спостерігаються, судячи з даних літератури, вкрай рідко. При диспепсичних симптомах - симптоматична терапія, дієта.
Що потрібно обстежити?