Медичний експерт статті
Нові публікації
Ювенільний поліпоз товстої кишки (синдром Вейля)
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Ювенільний поліпоз товстої кишки (синдром Вейля) – рідкісне захворювання, яке за своєю клінічною та морфологічною картиною суттєво відрізняється від інших видів сімейного множинного поліпозу. Більшість членів сім'ї, які хворіють на ювенільний поліпоз товстої кишки, згодом помирають від раку товстої кишки. Захворювання проявляється як у ранньому дитинстві, так і в старшому віці. Слід зазначити, що це захворювання несподівано виявляється у молодих людей, у яких у минулому не було подібного або схожого захворювання в родині (хоча слід враховувати, що 20-25 років тому рівень діагностики захворювань, у тому числі й товстої кишки, був значно нижчим, ніж зараз). Поліпи при цьому захворюванні (до речі, на основі власних спостережень та інших спадкових множинних поліпозів травного тракту) переважно, дійсно, множинні (сотні), в інших випадках їх значно менше (десятки або кілька штук) і, нарешті, у деяких пацієнтів (але з типовим спадковим анамнезом!) – поодинокі, що слід враховувати у своїй практичній діяльності. А.М. Віке та ін. у 1966 році описали 11 випадків цього захворювання у 4 сім'ях. Як з'ясувалося після детального розпитування, у минулому деякі родичі померли від раку товстої кишки.
[ Патоморфологія
Поліпи при цьому захворюванні багато в чому схожі на такі при множинному спадковому поліпозі тонкої кишки: вони мають рясне утворення сполучнотканинної строми, невелику кількість конгломератів кишкових залоз різного розміру та слизу всередині кістозних порожнин, а також лейкоцитів.
Симптоми та лікування ювенільного поліпозу товстої кишки
Деякий час захворювання протікає безсимптомно. Потім виникають виразки поліпів, кишкова кровотеча, можлива інвагінація та непрохідність кишечника (великими поліпами). У цих випадках необхідна екстрена госпіталізація в хірургічний стаціонар, а потім, якщо немає протипоказань, хірургічне лікування. Як і в інших перелічених вище випадках, необхідно обстежити всіх найближчих родичів з метою виявлення безсимптомного спадкового поліпозу. Пацієнт та всі його родичі з виявленими ознаками поліпозу товстої кишки потребують регулярного диспансерного обстеження, щоб своєчасно виявити ракове переродження поліпів, незважаючи на добрий стан здоров'я. Однак, слід зазначити, що при цій формі спадкового поліпозу товстої кишки ускладнення спостерігаються, судячи з літератури, вкрай рідко. При диспептичних симптомах – симптоматична терапія, дієта.
Що потрібно обстежити?