Злоякісна сирингома: причини, симптоми, діагностика, лікування

Злоякісна сирингоми (син .: склерозирующая карцинома протоки потових залоз, сірінгоматозная карцинома, мікрокістозна аднексальная карцинома, сірінгоідная еккрінних карцинома, еккрінних епітеліома, базально-клітинна епітеліома з еккрінних диференціюванням, еккрінних карцинома з сірінгоматознимі структурами, еккрінних базаліома та ін.).

На підставі даних літератури і власних спостережень P. Abenoza, AB Ackerman (1990) прийшли до висновку, що всі ці численні назви фактично описують різну ступінь диференціювання єдиного пухлинного процесу - тубулярной еккрінних карциноми, і запропонували для позначення цього процесу термін "сірінгоматозная карцинома високою, середнього та низького ступеня диференціювання ".

Це рідкісна пухлина, однаково часто виникає у чоловіків і жінок. Середній вік хворих - 45 років, зріст порівняно повільний - роками, зрідка - десятиліттями. 85% злоякісних сиринга з високою дифференцировкой локалізується на шкірі обличчя, особливо часто на верхній губі (35%), щоках (16%), періорбітальний (10%). У цих місцях відзначається ущільнення, а суб'єктивно хворі вказують на парестезії. Пухлина зазвичай проявляється у вигляді солитарного вузла або бляшки з гладкою поверхнею, діаметром 1-3 см і більше, в довгоіснуючих елементах може наступити виразка. Ділянки ущільнення при локалізації на губі зазвичай вказують на трансмуральний зростання у напрямку до слизової оболонки.

Патоморфологія злоякісної сирингоми. Для пухлини характерна наявність в центральних відділах трубчастих структур, як в сирингоми, що вистилають дворядним епітелієм; кіст з ознаками зроговіння, подекуди з відкладеннями солей кальцію, порушеннями цілісності кістозної стінки і гранулематозной реакцією в навколишньому стромі. По периферії - тяжі з дрібних темних клітин, з інфільтруючим зростанням в дермі і підшкірній жировій тканині. Частина тяжів з наміченими прорізами. В стромі, навколишнього тяжі, при фарбуванні толуїдиновим синім виявляється Метахромазія, а при ультраструктурному дослідженні клітини, що формують тяжі, мають великі ядра, що характерно для процесів підвищеного синтезу нуклеїнових кислот. Іноді пухлинні клітини пенетрируют пучки периферичних нервових волокон, адвентіцію судин середнього калібру і викликають деструкцію придатків шкіри. У літературі описані спостереження сірінгоматозной карциноми з переважанням світлих клітин, багатих глікогеном.

Сірінгоматозная карцинома помірного ступеня диференціювання, за даними P. Abenoza, AB Ackerman (1990), зустрічається дещо частіше у жінок, середній вік пацієнтів 61 рік. Пухлина існує роками, переважна локалізація - шкіра волосистої частини голови, долонь, спини, нижніх кінцівок. Клінічно виглядає як щільна бляшка з нечіткими межами діаметром до 5 см.

Патоморфологія. Для пухлини характерна наявність ядерної атипії, відсутність кіст з зроговінням, дуктального структури неправильної конфігурації і різного розміру, солідні або аденокістозная скупчення клітин базалоідних типу.

У сірінгоматозной карциноме низького ступеня диференціювання типові "сірінгоідние" структури визначаються з працею, різко виражена ядерна атипія, безліч фігур мітозів, тяжі пухлинних клітин між пучками колагенових волокон дерми з одиничними мікровогнищ тубулярной диференціювання. Великий ризик метастазування. Необхідно диференціювати від карциноми будь-який інший локалізації, зокрема молочної залози.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]