Злоякісна сирингома: причини, симптоми, діагностика, лікування

Злоякісна сирингома (син.: склерозуюча карцинома протоки потової залози, сирингоматозна карцинома, мікрокістозна аднексальна карцинома, сирингоїдна еккринова карцинома, еккринова епітеліома, базальноклітинна епітеліома з еккриновою диференціацією, еккринова карцинома із сирингоматозними структурами, еккринова базаліома тощо).

Спираючись на дані літератури та власні спостереження, П. Абеноза та А. Б. Аккерман (1990) дійшли висновку, що всі ці численні назви насправді описують різні ступені диференціації одного пухлинного процесу – тубулярної еккринової карциноми, та запропонували для позначення цього процесу термін «сірингоматозна карцинома високого, середнього та низького ступеня диференціації».

Це рідкісна пухлина, яка зустрічається однаково часто у чоловіків і жінок. Середній вік пацієнтів становить 45 років, ріст відносно повільний – роки, зрідка – десятиліття. 85% злоякісних сирингом з високою диференціацією локалізуються на шкірі обличчя, особливо часто на верхній губі (35%), щоках (16%), періорбітально (10%). У цих місцях відзначається ущільнення, а суб'єктивно пацієнти вказують на парестезію. Пухлина зазвичай проявляється як одиничний вузол або бляшка з гладкою поверхнею, діаметром 1-3 см і більше, виразка може виникати в давно існуючих елементах. Ділянки ущільнення при локалізації на губі зазвичай свідчать про трансмуральний ріст у бік слизової оболонки.

Патоморфологія злоякісної сирингоми. Пухлина характеризується наявністю трубчастих структур у центральних відділах, як у сирингомі, вистелених двошаровим епітелієм; кісти з ознаками зроговіння, місцями з відкладеннями солей кальцію, порушеннями цілісності кістозної стінки та гранулематозною реакцією в навколишній стромі. По периферії - тяжі дрібних темних клітин з інфільтруючим ростом у дермі та підшкірній жировій тканині. Деякі тяжі мають виходять просвіти. У стромі, що оточує тяжі, при забарвленні толуїдиновим синім виявляється метахромазія, а ультраструктурне дослідження показує, що клітини, що утворюють тяжі, мають великі ядра, що характерно для процесів підвищеного синтезу нуклеїнових кислот. Іноді пухлинні клітини проникають у пучки периферичних нервових волокон, адвентицію судин середнього калібру та викликають руйнування шкірних придатків. У літературі описані спостереження сирингоматозної карциноми з переважанням світлих клітин, багатих на глікоген.

Сирингоматозна карцинома помірної диференціації, за даними П. Абенози, А. Б. Аккермана (1990), дещо частіше зустрічається у жінок, середній вік пацієнток – 61 рік. Пухлина існує роками, переважна локалізація – шкіра волосистої частини голови, долонь, спини, нижніх кінцівок. Клінічно виглядає як щільна бляшка з нечіткими межами діаметром до 5 см.

Патоморфологія. Пухлина характеризується наявністю ядерної атипії, відсутністю зроговілих кіст, протокових структур неправильної конфігурації та різних розмірів, твердих або аденоїдних кістозних скупчень базалоїдних клітин.

При низькодиференційованій сирингоматозній карциномі типові «сирингоїдні» структури важко визначити, різко виражена ядерна атипія, є багато мітотичних фігур, тяжі пухлинних клітин між пучками колагенових волокон дерми з поодинокими мікрофокусами канальцевої диференціації. Ризик метастазування високий. Необхідно диференціювати від карциноми будь-якої іншої локалізації, зокрема, молочної залози.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]