Злоякісні пухлини верхньощелепної пазухи: причини, симптоми, діагностика, лікування

Пухлини верхньощелепної пазухи – це отоларингологічні захворювання, що належать як до компетенції щелепно-лицьових хірургів (перш за все), так і в деяких клініко-анатомічних варіантах, особливо тих, що стосуються верхньощелепно-етмоїдальних сумішей, до компетенції ринологів.

У переважній більшості випадків (80-90%) ці пухлини є епітеліомами; 10-12% – це саркоми, які зазвичай зустрічаються у дітей та молодих людей. Найчастіше рак верхньої щелепи походить із задніх клітин гратчастого лабіринту або краю альвеолярного відростка верхньої щелепи. За своєю будовою як епітеліальні, так і мезенхімальні злоякісні пухлини верхньощелепної пазухи ідентичні тим, що виникають у носовій порожнині.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Симптоми злоякісних пухлин верхньощелепної пазухи

Симптоми злоякісних пухлин верхньощелепної пазухи надзвичайно різноманітні та залежать від стадії та локалізації пухлини. Виділяють ті ж стадії, що й для злоякісних пухлин порожнини носа.

Латентна стадія протікає безсимптомно і найчастіше залишається непоміченою. Лише в рідкісних випадках її виявляють випадково під час обстеження пацієнта на «поліпозний етмоїдит», що по суті є таким самим «супроводом», як і при раку носової порожнини.

Стадія прояву пухлини, на якій пухлина, досягнувши певних розмірів, може бути виявлена в суперолатеральній ділянці носа або в ділянці нижньої стінки верхньощелепної пазухи біля краю альвеолярного відростка або в ретромандибулярній ділянці.

Стадія екстериторіалізації пухлини характеризується виходом новоутворення за межі верхньощелепної пазухи.

Відомий французький отоларинголог Себіло описує три клініко-анатомічні форми раку верхньощелепної пазухи. «Супраструктурні новоутворення», за термінологією автора, тобто пухлини, що походять з гратчастого лабіринту та проникають у верхньощелепну пазуху зверху.

Симптоми злоякісних пухлин верхньощелепної пазухи такі: слизисто-гнійні виділення брудно-сірого кольору з домішкою крові, часто з неприємним запахом, нерідко – носові кровотечі, особливо сильні при арозії передньої гратчастої артерії; прогресуюча одностороння обструкція носових ходів, невралгія першої гілки трійчастого нерва, анестезія зон його іннервації, при цьому пальпація цих зон викликає сильний біль. При передній та задній риноскопії виявляється та ж картина, що була описана вище для пухлин носової порожнини гратчастого походження. Гістологічне дослідження в багатьох випадках не дає позитивних результатів, тому при біопсії або видаленні «банальних супутніх поліпів» гістологічне дослідження слід повторити кілька разів.

При проведенні пункції верхньощелепної пазухи при цій формі раку зазвичай неможливо отримати якісь вагомі докази на користь її наявності, хіба що виявляється «вакуум», або під час відсмоктування в шприц потрапляє гемолізована кров. Приєднання вторинної інфекції до існуючої пухлини верхньощелепної пазухи значно ускладнює діагностику, оскільки у таких пацієнтів діагностують хронічне або гостре гнійне запалення пазухи, а справжнє захворювання виявляють лише під час операції.

Подальший розвиток цієї форми пухлини призводить до її проростання в орбіту, викликаючи такі симптоми, як диплопія, екзофтальм, латеральне та вниз зміщення очного яблука, офтальмоплегія на ураженій стороні в результаті іммобілізації екстраокулярних м'язів пухлиною та пошкодження відповідних окорухових нервів, офтальмодінія, неврит зорового нерва, хемоз, а часто й флегмона орбіти.

«Мезоструктурне новоутворення», тобто пухлина верхньощелепної пазухи «власного походження». Такі пухлини в латентному періоді практично не розпізнаються через те, що вони виникають у цьому періоді під ознакою банального запального процесу, який завжди є вторинним. У розвиненій стадії пухлина викликає ті ж симптоми, що були описані вище, але в цій формі переважним напрямком екстериторіалізації є лицьова область. Пухлина поширюється через передню стінку в напрямку собачої ямки, виличної кістки, а проростаючи через верхню стінку в орбіту у виняткових випадках може викликати картину.

Пухлина також може поширюватися в носову порожнину, викликаючи її закупорку, в лабіринт гратчастої кістки через пластинку гратчастої кістки, вражаючи нюхові нерви, і далі у напрямку клиноподібної пазухи. Поширення пухлини по задній стінці вниз і латерально спричиняє її проникнення в ретромаксилярну область та в чорну кістку.

Проростання пухлини через задню стінку верхньощелепної пазухи призводить до пошкодження анатомічних структур, розташованих у ЦПН, зокрема крилоподібних м'язів (тризм), нервових структур крилопіднебінного ганглія (синдром Слюдера). У зарубіжній літературі новоутворення супра- та мезоструктури називають «пухлинами ринологів», маючи на увазі, що ця форма злоякісних новоутворень навколоносових пазух є компетенцією ринохірургів.

«Новотворення інфраструктури» або пухлини «стоматологічного типу», або «рак верхньої щелепи стоматолога». Початковою точкою росту пухлини є альвеолярний відросток верхньої щелепи. Ці пухлини розпізнаються набагато раніше, ніж вищеописані форми, оскільки однією з перших скарг, з якою пацієнт звертається до лікаря (стоматолога), є нестерпний зубний біль. Пошуки «хворого» зуба (глибокий карієс, пульпіт, пародонтит) зазвичай не дають жодних результатів, а видалення «підозрілого зуба», який лікувався неодноразово, не знімає болю, який продовжує турбувати пацієнта зі зростаючою інтенсивністю. Ще одним симптомом цієї форми пухлини є безпричинне розхитування зубів, яке часто інтерпретується як пародонтоз або пародонтит, але видалення таких зубів не знімає сильного невралгічного болю. І лише в цьому випадку лікар підозрює наявність пухлини альвеолярного відростка верхньої щелепи. Як правило, при видаленні зубів, коріння яких безпосередньо контактують з нижньою стінкою верхньощелепної пазухи, у разі раку альвеолярного відростка відбуваються перфорації цієї стінки, через які пухлинна тканина починає випадати в найближчі дні, що вже має виключити сумніви щодо діагнозу.

"Дифузне новоутворення"

Цей термін, що визначає останню стадію розвитку злоякісної пухлини верхньощелепної пазухи, був введений відомим румунським ЛОР-онкологом В. Раковяну (1964). Під генною стадією автор розуміє такий стан пухлини, при якому неможливо визначити точку її виникнення, а сама пухлина розросла в усі сусідні анатомічні вивороти, надаючи лицьовій ділянці, за словами автора, «виду монстра». Такі форми вважаються абсолютно операбельними випадками.

Еволюція злоякісних пухлин верхньощелепної пазухи визначається анатомопатологічною будовою пухлини. Так, лімфосаркоми та так звані м’які саркоми характеризуються надзвичайно швидким ростом, руйнівним вторгненням у навколишні тканини, раннім метастазуванням у порожнину черепа, а їх клінічні прояви – усіма вищеописаними порушеннями функції сусідніх органів та лихоманкою. Як правило, вони викликають смертельні ускладнення ще до виникнення метастазів у віддалені органи. Фібробластичні саркоми, або хондро- та остеосаркоми (так звані тверді саркоми), особливо новоутворення інфраструктури, характеризуються значно повільнішим розвитком, не виразкуються та не розпадаються, через що ці пухлини можуть досягати величезних розмірів. На відміну від «м’яких» пухлин, ці пухлини стійкі до променевої терапії та в деяких випадках піддаються хірургічному лікуванню.

Рак верхньої щелепи, вийшовши за анатомічні межі пазухи, проростає в навколишні м’які тканини, викликаючи їх розпад та виразку, і якщо пацієнт до цього часу не помирає, то метастазує в регіонарні, претрахеальні та шийні лімфатичні вузли. На цій стадії прогноз беззаперечний, пацієнт помирає через 1-2 роки.

Ускладнення: «ракова» кахексія, менінгіт, крововилив, аспірація та метастатичні бронхолегеневі ураження.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Діагностика злоякісних пухлин верхньощелепної пазухи

Діагностика викликає труднощі в патентному періоді. На наступних стадіях наявність характерних онкологічних та клінічних ознак у поєднанні з даними рентгенографії або комп'ютерної томографії не викликає труднощів. Велике значення має диференціальна діагностика, яку необхідно проводити з наступними нозологічними формами.

Банальний синусит. Злоякісна пухлина відрізняється від клінічних проявів цього захворювання найсильнішими, невиліковними, невралгічними болями, спричиненими ураженням першої гілки трійчастого нерва, часто офтальмодінією; смердючими сірувато-кров'янистими виділеннями, іноді масивною кровотечею з пазухи. Рентгенологічно пухлини характеризуються розмитими контурами верхньощелепної пазухи, значним затіненням пазухи та іншими явищами, що свідчать про поширення пухлини на сусідні тканини.

Пародентальна кіста характеризується повільною еволюцією, відсутністю характерного болю, проростанням у навколишні тканини та виділеннями з носа, типовими для пухлини.

Доброякісні пухлини мають ті ж характеристики, що й парадентальні кісти.

До інших захворювань, від яких слід відрізняти злоякісні пухлини верхньощелепної пазухи, належать актиномікоз, зубний епуліс, рак ясен та остеомієліт.

Розташування пухлини. Раки супраструктури мають найважчий прогноз через труднощі та пізню діагностику, а також відсутність можливості радикального видалення. Останнє зумовлює їх рецидив у ґратчастій кістці та орбіті, проростання через ґратчасту пластинку в передню черепну ямку, а через орбіту - в ретробульбарну область та середню черепну ямку. Пухлини мезо- та особливо інфраструктури в цьому плані мають менш песимістичний прогноз, по-перше, через можливість більш ранньої діагностики, а по-друге, через можливість радикального хірургічного видалення пухлини на ранніх стадіях її розвитку.

Поширеність пухлини є одним з основних прогностичних критеріїв, оскільки вона використовується для висновку про операбельність або неоперабельність у даному випадку.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Лікування злоякісних пухлин верхньощелепної пазухи

Лікування злоякісних пухлин верхньої щелепи визначається тими ж критеріями, що й прогноз, тобто якщо прогноз відносно сприятливий або хоча б дає якусь мінімальну надію на одужання або хоча б на продовження життя, то проводиться хірургічне лікування, доповнене променевою терапією.

При надструктурних пухлинах проводиться часткова резекція верхньої щелепи, що обмежується видаленням її верхньої частини, нижньої та медіальної стінки орбіти, всієї гратчастої кістки зі збереженням гратчастої пластинки, а також носової кістки на ураженому боці, використовуючи доступи Мура, Отана або їх комбінацію.

У разі мезоструктурних пухлин застосовується тотальна резекція верхньої щелепи. Ця буквально калічача та спотворююча операція є єдиним можливим втручанням, яке дозволяє повністю видалити пухлину верхньої щелепи, але лише за умови, що пухлина не поширилася за межі цієї кістки. Хірургічним методом, що використовується, є паралатероназальний доступ Мура з розширенням розрізу вниз з охопленням крила носа та медіальним розрізом верхньої губи в поєднанні з доступом Отана. При цьому хірургічному втручанні резецирують носову кістку на ураженому боці, перетинають верхній кінець висхідної гілки верхньої щелепи, видаляють нижню стінку орбіти, препарують альвеолярний відросток по задньому краю першого моляра, резецирують тверде піднебіння, препарують криловерхньощелепний синостоз ззаду, відокремлюють м'які тканини, одночасно виконуючи гемостаз, і видаляють пухлину цілим блоком разом з верхньою щелепою.

Пізніше, після загоєння ранової порожнини, використовуються різні варіанти протезування верхньої щелепи за допомогою знімних зубних протезів. Часто перший і другий види хірургічного втручання змушені поєднувати з енуклеацією ока, ураженого пухлиною.

У разі інфраструктурних пухлин застосовується часткова резекція нижньої частини верхньої щелепи; обсяг хірургічного втручання визначається поширеністю пухлини.

Розріз роблять по серединній площині верхньої губи, навколо крила носа та в носогубну складку, потім розсікають слизову оболонку по перехідній складці під губою. Після цього, шляхом розділення м'яких тканин, звільняють операційне поле для видалення пухлини en bloc разом з частиною верхньої щелепи. Для цього резецують латеральну стінку верхньої щелепи у верхній частині, відділяють тверде піднебіння з боку пухлини та крилощелепний синостоз. Утворений блок видаляють, після чого проводять остаточний гемостаз, решту м'яких тканин піддають діатермокоагуляції та накладають пов'язку. При накладенні пов'язки у разі використання променевої терапії радіоактивні елементи розміщують у післяопераційній порожнині.

Променева терапія злоякісних новоутворень ЛОР-органів є одним з основних методів лікування. Вона проводиться за допомогою різних видів іонізуючого випромінювання, у зв'язку з чим розрізняють рентгенотерапію, гамма-терапію, бета-терапію, електрон-, нейтрон-, протон-, пімезон-терапію, альфа-терапію та терапію важкими іонами. Залежно від мети лікування, яка визначається переліченими вище критеріями прогнозу, променеву терапію поділяють на радикальну, завдання якої включає досягнення повної резорбції та вилікування пацієнта, паліативну, що переслідує мету уповільнення росту пухлини та, по можливості, продовження життя пацієнта, та симптоматичну, спрямовану на усунення окремих больових симптомів - болю, компресійного синдрому тощо. Існує також протирецидивна променева терапія, яка застосовується після «радикального» хірургічного видалення пухлини, коли в післяопераційну порожнину поміщають відповідні радіоактивні нукліди. Променева терапія широко використовується в поєднанні з хірургічним втручанням та хіміотерапією.

Радикальна променева терапія показана при обмеженому поширенні пухлини; вона включає опромінення первинного вогнища та ділянок регіонального метастазування. Залежно від локалізації пухлини та її радіочутливості вибирається вид променевої терапії, метод опромінення та значення SOD (60-75 Гр).

Паліативна променева терапія проводиться пацієнтам із поширеним пухлинним процесом, при якому, як правило, неможливо досягти повного та стабільного одужання. У цих випадках відбувається лише часткова регресія пухлини, зменшується інтоксикація, зникає больовий синдром, певною мірою відновлюються функції органів, а життя пацієнта продовжується. Для досягнення цих цілей використовуються менші СОД – 40-55 Гр. Іноді, при високій радіочутливості пухлини та добрій реакції на опромінення, можливий перехід від паліативної програми до радикального опромінення пухлини.

Симптоматична променева терапія застосовується для усунення найважчих і загрозливих симптомів пухлинного захворювання, що переважають у клінічній картині (стискання спинного мозку, обструкція просвіту стравоходу, больовий синдром тощо). Променева терапія, тимчасово усуваючи ці прояви захворювання, покращує стан пацієнта.

Терапевтичний ефект іонізуючого випромінювання ґрунтується на пошкодженні життєво важливих компонентів пухлинних клітин, насамперед ДНК, внаслідок чого ці клітини втрачають здатність до поділу та відмирання. Навколишні неушкоджені елементи сполучної тканини забезпечують розсмоктування пошкоджених радіацією пухлинних клітин та заміщення пухлинної тканини рубцевою, тому однією з головних умов успішного проведення променевої терапії є мінімальне пошкодження тканин, що оточують пухлину, що досягається ретельним дозуванням опромінення.

У клінічній практиці використовується поняття радіотерапевтичного інтервалу, який характеризує різницю в радіочутливості пухлини та нормальної тканини, що її оточує. Чим ширший цей інтервал, тим сприятливіше променеве лікування. Цей інтервал можна розширити, вибірково посилюючи променеве ураження пухлини або переважно захищаючи навколишні тканини хімічними радіомодифікуючими агентами – різними хімічними сполуками (радіопротекторами), що вводяться в організм перед опроміненням і знижують його радіочутливість. До хімічних радіопротекторів належать сірковмісні сполуки, такі як цистамін, похідні індолілалкіламінів, такі як серотонін і мексамін. Шкідлива дія іонізуючого випромінювання значно послаблюється в атмосфері зі зниженим вмістом кисню, у зв'язку з чим радіаційний захист можна забезпечити, вдихаючи газові суміші, що містять лише 9-10% кисню, безпосередньо перед опроміненням та під час опромінення.

Застосування променевої терапії дозволяє отримати хороші результати при багатьох злоякісних новоутвореннях. Так, п'ятирічна виживаність пацієнтів після променевої терапії при раку шкіри I-II стадії сягає 97%, при раку гортані I-II стадії - 85%, при лімфогранулематозі I-II стадії - 70%.

Променева терапія після операції з приводу раку верхньої щелепи проводиться одразу після операції шляхом введення в порожнину рани кобальтових перлин або радієвих трубок, не менше 20 штук, а «контейнери» з радіоактивними речовинами розміщуються по периметру порожнини таким чином, щоб досягалося рівномірне опромінення її стінок, особливо передбачуваного місця виникнення пухлини. Одночасно вживаються заходи щодо захисту кісткової тканини, особливо решітчастої пластинки, та очного яблука від іонізуючого випромінювання шляхом розміщення між ними та джерелом випромінювання невеликих пластинок свинцевої гуми. Нитки, що фіксують радіоактивні вставки, виводяться через загальний носовий хід і фіксуються лейкопластиром на обличчі.

За даними різних авторів, сприятливі результати при такому комбінованому лікуванні спостерігаються в середньому у 30% випадків. В інших випадках виникають рецидиви, переважно в ділянці гратчастої кістки, орбіти, основи черепа, крилопіднебінної області, глибоких відділах м’яких тканин обличчя тощо.

До ускладнень променевої терапії належать тяжкий некроз кісткової тканини, пошкодження органів орбіти, вторинні гнійні ускладнення з масивним розпадом пухлини тощо.

Який прогноз при злоякісних пухлинах верхньощелепної пазухи?

Злоякісні пухлини верхньощелепної пазухи мають різноманітний прогноз. Це відіграє важливу роль у визначенні тактики лікування та оцінці його очікуваного результату. Правильно побудований прогноз ґрунтується на наступних критеріях.

Морфологічна будова пухлини: лімфобластоми, ембріональні саркоми, що спостерігаються найчастіше у дітей, характеризуються надзвичайно швидким розвитком і в більшості випадків закінчуються смертю пацієнта. Інші види пухлин з повільнішим розвитком, при ранньому розпізнаванні, своєчасному радикальному хірургічному та променевому лікуванні, можуть закінчитися одужанням.