Злоякісні пухлини верхньощелепної пазухи: причини, симптоми, діагностика, лікування

Пухлини верхньощелепної пазухи - отоларингологічні хвороби, які знаходяться як в компетенції щелепно-лицьових хірургів (переважно), так і при деяких клініко-анатомічних варіантах, особливо що стосуються максилярні-етмоідальние мікст, - до компетенції ринології.

У переважній більшості випадків (80-90%) ці пухлини відносяться до епітеліоми; 10-12% складають саркоми, зазвичай виникають у дітей і осіб молодого віку. Найчастіше рак верхньої щелепи виходить із задніх комірок решітчастого лабіринту або краю альвеолярного відростка верхньої щелепи. За своєю будовою як епітеліальні, так і мезенхімальні злоякісні пухлини верхньощелепної пазухи ідентичні тим, які виникають в порожнині носа.

[1], [2], [3], [4],

Симптоми злоякісних пухлин верхньощелепної пазухи

Симптоми злоякісних пухлин верхньощелепної пазухи надзвичайно різноманітні і залежать від стадії і локалізації пухлини. Розрізняють ті ж стадії, що і при злоякісних пухлинах порожнини носа.

Латентна стадія протікає безсимптомно н найчастіше проходить непоміченою. Лише в рідкісних випадках виявляється випадково при обстеженні пацієнта з приводу «поліпозного етмоїдити», що є по суті тим же «супроводом», що і при раку порожнини носа.

Стадія пухлинного прояви, при якій пухлина, досягнувши певних розмірів, може бути виявлена в верхнелатеральной області носа або в області нижньої стінки верхньощелепної пазухи у краю альвеолярного відростка або в ретромандібулярний області.

Стадія екстерріторізаціі пухлини, характеризується виходом новоутворення за межі пазухи.

Відомий французький оториноларинголог Себіло описує три клініко-анатомічних форми раку верхньощелепної пазухи. «Неоплазм супраструктури», за висловом автора, т. Е. Пухлини, що виходять з гратчастоголабіринту і проникаючі в верхньощелепну пазуху зверху.

Симптоми злоякісних пухлин верхньощелепної пазухи наступні: слизисто-гнійні виділення брудно-сірого кольору з домішкою крові, часто смердючі, нерідко - носові кровотечі, особливо сильні при аррозии передньої гратчастої артерії; прогресуюча одностороння обструкція носових ходів, невралгія першої гілки трійчастого нерва, анестезія зон його іннервації, в той же час пальпація цих зон викликає сильні болі. При передній і задній риноскопії виявляється та сама картина, яка була описана вище при пухлинах порожнини носа етмоідальние походження. Гістологічне дослідження в багатьох випадках не дає позитивних результатів, тому при біопсії або видаленні «банальних поліпів супроводу» гістологічне дослідження слід повторювати кілька разів.

При пункції верхньощелепної пазухи при цій формі раку будь-яких істотних доказів на користь його наявності найчастіше отримати не вдається, хіба що виявляється «вакуум», або в шприц при відсмоктуванні надходить гемолізовані кров. Приєднання вторинної інфекції до наявної пухлини верхньощелепної пазухи значно ускладнює діагностику, оскільки у таких хворих ставлять діагноз хронічного чи гострого гнійного запалення пазухи, а справжнє захворювання виявляється лише при оперативному втручанні.

Подальший розвиток цієї форми пухлини призводить до її проростання в орбіту, викликаючи такі симптоми, як диплопія, екзофтальм, зміщення очного яблука латерально і донизу, офтальмоплегия на стороні ураження в результаті іммобілізації пухлиною екстраокулярних м'язів і ураження відповідних окорухових нервів, офтальмодінія, неврит зорового нерва, хемоз і нерідко флегмона орбіти.

«Неоплазм мезоструктур», т. Е. Пухлина верхньощелепної пазухи «власного походження». Такі пухлини в латентному періоді практично не розпізнають з огляду на те, що вони проходять у цьому періоді під знаком банального запального процесу, який завжди є вторинним. У розвинутій стадії пухлина викликає ті ж симптоми, які були описані вище, однак при цій формі переважним напрямком екстерріторізаціі є лицьова область. Пухлина через передню стінку поширюється в напрямку собачої ямки, виличної кістки, а проростаючи через верхню стінку в очну ямку у виняткових випадках може викликати картину.

Пухлина може також поширюватися в порожнину носа, викликаючи її обструкцію, в гратчастому лабіринті через гратчасту пластинку, вражаючи нюхові нерви, і далі у напрямку до клиноподібної пазусі. Поширення пухлини по задній стінці донизу і латерально обумовлює проникнення її в ретромаксіллярную область і в кня.

Проростання пухлини через задню стінку верхньощелепної пазухи призводить до ураження анатомічних утворень, що знаходяться в кня, зокрема крилоподібні м'язів (тризм), нервових утворень крилонебного вузла (синдром Сладера). У зарубіжній літературі неоплазми супра- і мезоструктур називають «пухлинами ринології», маючи на увазі те, що ця форма злоякісних новоутворень навколоносових пазух відноситься до компетенції рінохірургов.

«Неоплазм інфраструктури» або пухлини «стоматологічного типу», або «рак верхньої щелепи стоматологів». Вихідною точкою росту пухлини є альвеолярний відросток верхньої щелепи. Ці пухлини розпізнають значно раніше, ніж описані вище форми, оскільки однією з перших скарг, з приводу якої звертається хворий до лікаря (стоматолога), є нестерпний зубний біль. Пошуки «хворого» зуба (глибокий карієс, пульпіт, пародонтит), як правило, не дають ніяких результатів, а видалення «підозрілого зуба», неодноразово леченного, не знімає болю, які продовжують турбувати хворого з наростаючою силою. Іншим симптомом такої форми пухлини є безпричинне розхитування зубів, нерідко трактуються як пародонтоз або періодонтит, проте видалення і таких зубів не знімає найсильніших невралгічних болів. І тільки в цьому випадку у лікаря виникає підозра на наявність пухлини альвеолярного відростка верхньої щелепи. Як правило, при видаленні зубів, коріння яких мають безпосередній контакт з нижньою стінкою верхньощелепної пазухи, при раку альвеолярного відростка виникають перфорації цієї стінки, через які в найближчі дні починає пролабіровать тканину пухлини, що вже має ліквідувати сумніви в діагнозі.

«Сузір'я неоплазма»

Цей термін, що визначає останню стадію розвитку злоякісної пухлини верхньощелепної пазухи, ввів відомий румунський ЛОР-онколог V.Racoveanu (1964). Під ген стадією автор має на увазі такий стан пухлини, при якому неможливо визначити точку її результату, а сама пухлина проросла в усі сусідні анатомічні звернення, надаючи лицевої ділянки, за висловом автора, «вид монстра». Такі форми відносяться до випадків абсолютно операбельним.

Еволюція злоякісних пухлин верхньощелепної пазухи визначається анатомопатологіческім будовою пухлини. Так, лімфосаркомі і так звані м'які саркоми відрізняються надзвичайно швидким зростанням, нищівній інвазією оточуючих тканин, раннім метастазуванням в порожнину черепа, а клінічні прояви їх - усіма описаними вище порушеннями функцій сусідніх органів і лихоманкою. Як правило, вони викликають смертельні ускладнення раніше, ніж виникають метастази у віддалені органи. Фібробластіческіе саркоми, або хондро- і остеосаркоми (так звані тверді саркоми), особливо неоплазми інфраструктури, відрізняються значно більш повільним розвитком, що не покривається виразками і не розпадаються, в зв'язку з чим ці пухлини можуть досягати величезних розмірів. На відміну від «м'яких» пухлин, ці пухлини стійкі до променевої терапії і в деяких випадках піддаються хірургічному лікуванню.

Рак верхньої щелепи після виходу за анатомічні межі пазухи проростає в навколишні м'які тканини, викликає їх розпад і виразка, і якщо хворий до цього часу не гине, то метастазує в регіонарні, претрахеальние і шийні лімфатичні вузли. У цій стадії прогноз безальтернативний, хворий гине через 1-2 роки.

Ускладнення: «ракова» кахексія, менінгіт, крововилив, аспіраційні і метастатичні бронхолегеневі ураження.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Діагностика злоякісних пухлин верхньощелепної пазухи

Діагностика викликає труднощі в патентному періоді. При наступних стадіях наявність характерних онкологічних і клінічних ознак в поєднанні з рентгенологічними або КТ-даними утруднень не викликає. Велике значення має диференціальна діагностика, яку необхідно проводити з наступними нозологічними формами.

Банальний синусит. Від клінічних проявів цього захворювання злоякісна пухлина відрізняється найсильнішими, що не піддаються лікуванню, невралгічних болями, зумовленими ураженням першої гілки трійчастого нерва, нерідко і офтальмодініей; смердючими сірувато-кров'яними виділеннями, іноді масивними кровотечами з юса. Рентгенографічно пухлини характеризуються смазанностью контурів пазухи, значним затінюванням пазухи і іншими феноменами, що свідчать про поширення пухлини в сусідні тканини.

Парадентал'ная кіста відрізняється повільної еволюцією, відсутністю характерних болів, інвазією в навколишні тканини, типових для пухлини виділень з носа.

Доброякісні пухлини відрізняються тими ж ознаками, що і парадентальной кісти.

З інших захворювань, від яких слід відрізняти злоякісну пухлину верхньощелепної пазухи, слід зазначити актиномікоз, зубної Епулу, рак ясна, остеомієліт.

Розташування пухлини. Раки супраструктури відрізняються найбільш важким прогнозом через труднощі і пізню діагностику, відсутність можливості радикального видалення. Останнє обумовлює їх рецидиви в гратчастої кістки і очниці, проростання через гратчасту пластинку в передню черепну ямку, а через очну ямку - в ретробульбарную область і середню черепну ямку. Пухлини мезо- і особливо інфраструктури в цьому відношенні відрізняються менш песимістичним прогнозом, по-перше, через можливість більш ранньої діагностики, по-друге, через можливість радикального хірургічного видалення пухлини на ранніх стадіях її розвитку.

Поширеність пухлини - один з основних критеріїв прогнозу, оскільки на його основі роблять висновок про операбельність або неоперабельними в даному конкретному випадку.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Лікування злоякісних пухлин верхньощелепної пазухи

Лікування злоякісних пухлин верхньої щелепи визначається тими ж критеріями, що і прогноз, т. Е. Якщо прогноз відносно сприятливий або хоча б вселяє якісь мінімальні надії на одужання або хоча б на продовження життя, то здійснюють хірургічне лікування, що доповнюється променевою терапією.

При супраструктурних пухлинах виробляють часткову резекцію верхньої щелепи, обмежуючись видаленням її верхній частині, нижній і медіальної стінки очниці, повністю гратчастої кістки, зберігаючи ґратчасту пластинку, а також власну носову кістку на стороні ураження, при зтом застосовують доступи по Муру, Отан або їх комбінацію.

При мезоструктурних пухлинах застосовують тотальну резекцію верхньої щелепи. Ця в буквальному сенсі калічить і спотворює операція є єдино можливим втручанням, що дозволяє повністю видалити пухлину верхньої щелепи, однак лише в тому випадку, якщо пухлина не поширилася за межі цієї кістки. Як оперативного методу застосовується паралатероназальний доступ по Муру з продовженням розрізу донизу з огибанием крила носа і медіального розрізу верхньої губи в комбінації з доступом по Отан. При цьому оперативному втручанні резецируют носову кістку на стороні ураження, перетинають верхній кінець висхідній гілки верхньої щелепи, видаляють нижню стінку орбіти, розсікають альвеолярний відросток по задньому краю першого моляра, резецируют тверде небо, ззаду розсікають криловерхнечелюстной синостоз, отсепаровивают м'які тканини, одночасно здійснюючи гемостаз, і цілісним блоком видаляють пухлину разом з верхньою щелепою.

Надалі, після загоєння рани порожнини застосовують різні варіанти протезування верхньої щелепи за допомогою знімних протезів. Нерідко перший і другий типи операції вимушено поєднують з енуклеацією ураженого пухлиною ока.

При інфраструктурних пухлинах застосовують часткову резекцію нижньої частини верхньої щелепи, обсяг оперативного втручання визначається поширеністю пухлини.

Розріз проводять по серединній площині верхньої губи, огинають крило носа і заводять на носогубні складки, далі проводять розріз слизової оболонки по перехідній складці під губою. Після цього шляхом отсепаровкі м'яких тканин звільняють поле операційного дії для видалення в блоці пухлини разом з частиною верхньої щелепи. Для цього резецируют у верхній частині латеральну стінку верхньої щелепи, тверде небо на стороні пухлини і роз'єднують криловерхнечелюстной синостоз. Утворився блок видаляють, після чого виробляють остаточний гемостаз, піддають діатермокоагуляції залишилися м'які тканини і накладають пов'язку. При накладенні пов'язки в разі застосування радіотерапії в післяопераційну порожнину закладають радіоактивні елементи.

Променева терапія при злоякісних новоутвореннях ЛОР-органів є одним з основних методів лікування. Для її проведення використовують різні види іонізуючих випромінювань, в зв'язку з чим розрізняють рентгенотерапію, гамма-терапію, бета-терапію, електронну, нейтронну, протонну, пімезонную терапію, альфа-терапію, терапію важкими іонами. Залежно від мети лікування, яка визначається перерахованими вище критеріями прогнозу, променеву терапію ділять на радикальну, в завдання якої входить досягнення повної резорбції і лікування хворого, паліативну, котра має на меті загальмувати зростання пухлини і, по можливості, продовжити життя хворого, і симптоматичну, спрямовану на усунення окремих болісних симптомів - болю, компресійного синдрому та ін. Виділяють також і противорецидивную променеву терапію, яка застосовується після «радикального» хірургічного видалити ня пухлини, коли в післяопераційну порожнину закладають відповідні радіоактивні нукліди. Променеву терапію широко використовують в поєднанні з хірургічним лікуванням і хіміотерапією.

Радикальна променева терапія показана при обмеженому поширенні пухлини; вона передбачає опромінення первинного вогнища і зон регіонарного метастазування. Залежно від локалізації пухлини і її радиочувствительности обирають вид променевої терапії, спосіб опромінення, а також величину СОД (60-75 Гр).

Паліативну променеву терапію проводять хворим з поширеним пухлинним процесом, при якому, як правило, неможливо домогтися повного і стійкого вилікування. У цих випадках відбувається лише часткова регресія пухлини, знижується інтоксикація, зникає больовий синдром, відновлюються до певної міри функції органу і продовжується життя хворого. Для досягнення цих цілей використовують менші СОД - 40-55 Гр. Іноді, при високій радиочувствительности пухлини і хорошою відповідної реакції на опромінення, вдається перейти від паліативної програми до радикального опромінення пухлини.

Симптоматичну променеву терапію застосовують для усунення найбільш важких і грізних симптомів пухлинного захворювання, що переважають в клінічній картині (здавлення спинного мозку, обтурація просвіту стравоходу, больовий синдром і ін.). Променева терапія, тимчасово усуваючи ці прояви хвороби, покращує стан хворого.

В основі лікувальної дії іонізуючого випромінювання лежить пошкодження життєво важливих компонентів пухлинних клітин, перш за все ДНК, в результаті чого ці клітини втрачають здатність до поділу і гинуть. Навколишні неушкоджені сполучнотканинні елементи забезпечують резорбцію пошкоджених випромінюванням пухлинних клітин і заміщення пухлинної тканини рубцевої, тому одним з основних умов успішного здійснення променевої терапії є мінімальне пошкодження тканин, що оточують пухлину, що досягається ретельним дозуванням опромінення.

У клінічній практиці керуються поняттям радіотерапевтичного інтервалу, що характеризує відмінність в радіочутливості пухлини та навколишнього її нормальної тканини. Чим ширше цей інтервал, тим сприятливіші протікає променеве лікування. Розширення цього інтервалу можливо шляхом виборчого посилення променевого ураження пухлини або переважної захисту навколишніх тканин за допомогою хімічних радіомодифікуючих засобів - різних хімічних сполук (радіопротекторів), що вводяться в організм перед опроміненням і знижують його радіочутливість. До числа хімічних радіопротекторів належать сірковмісні сполуки, наприклад цистамін, похідні індолілал-кіламінов, наприклад серотонін і мексамін. Вражаюча дія іонізуючого випромінювання значно послаблюється в атмосфері зі зниженим вмістом кисню, в зв'язку з чим протипроменевого захист може забезпечуватися вдиханням газових сумішей, що містять тільки 9-10% кисню безпосередньо перед опроміненням і в процесі опромінення.

Застосування променевої терапії дозволяє отримувати хороші результати при багатьох злоякісних новоутвореннях. Так, п'ятирічне виживання хворих після променевої терапії при раку шкіри I - II стадії досягає 97%, при раку гортані I - II стадії - 85%, при лімфогранулематозі I - II стадії - 70%.

Променеву терапію після оперативного втручання з приводу раку верхньої щелепи проводять відразу після операції шляхом введення в раневую порожнину кобальтових перлин або радієвих тюбиків числом не менше 20, причому «контейнери», що містять радіоактивні речовини, мають у своєму розпорядженні по периметру порожнини так, щоб було досягнуто рівномірний опромінення її стінок, особливого передбачуваного місця результату пухлини. При цьому здійснюють заходи але захист від іонізуючого випромінювання кісткової тканини, особливо гратчастої пластинки, і очного яблука шляхом розміщення між ними і джерелом радіації невеликих пластинок свінцованной гуми. Нитки, що фіксують радіоактивні вкладення, виводять назовні через загальний носовий хід і фіксують лейкопластирем на обличчі.

За даними різних авторів, сприятливі результати при такому комбінованому лікуванні спостерігаються в середньому в 30% випадків. В інших випадках виникають рецидиви, в основному в області гратчастої кістки, очниці, основи черепа, крилопіднебінної області, глибоких частинах м'яких тканин обличчя і ін.

До ускладнень радіотерапії відносяться важкі некрози кісткової тканини, ураження органів орбіти, вторинні гнійні ускладнення при масивному розпаді пухлини і ін.

Який прогноз мають злоякісні пухлини верхньощелепної пазухи?

Злоякісні пухлини верхньощелепної пазухи мають різноманітний прогноз. Він грає важливу роль у визначенні тактики лікування і оцінки його передбачуваного результату. Правильно побудований прогноз грунтується на таких критеріях.

Морфологічна будова пухлини: лімфобластоми, саркоми ембріонального типу, що спостерігаються найчастіше у дітей, відрізняються надзвичайно швидким розвитком і в більшості випадків закінчуються смертю хворого. Інші види пухлин з більш повільним розвитком при ранньому їх розпізнаванні, своєчасному радикальному хірургічному і променевому лікуванні можуть завершуватися одужанням.