Тромбоцитопатії
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Тромбоцитопатії - розлади гемостазу, обумовлені якісною неповноцінністю кров'яних пластинок при нормальному їх кількості. Розрізняють спадкові та набуті. Серед первинних спадкових тромбоцитарних дисфункцій найбільш часто зустрічаються атромбія, тромбоцитопатії з дефектом реакції звільнення тромбоцитів, тромбастенія. Вторинні спадкові тромбоцитопатії типові для хвороби Віллебранда афібріногенеміі альбинизма (синдром Хержманского-Пудлака) синдромів гіпереластічность шкіри (Елерса-Данлоса), Марфана та інших сполучнотканинних дисплазій багатьох аномалій обміну. Придбані тромбоцитопатії з геморагічним синдромом або без нього характерні для багатьох хвороб крові (лейкози, гипопластические і мегалобластичні анемії) уремії ДВС-синдрому иммунопатологических хвороб (геморагічний васкуліт, червоний вовчак, дифузний гломерулонефрит та ін.) Променевої хвороби лікарської хвороби при прийомі саліцилатів, ксантинів, карбенициллина нейроциркуляторних дисфункцій.
Поширення первинних спадкових тромбоцитопатій у дітей не встановлено, але безсумнівно, що це найчастіша генетично обумовлена патологія системи гемостазу. У більшості випадків так званої сімейної кровоточивості неясного генезу можна діагностувати спадкові тромбоцитопатії. Частота їх в популяції досягає 5%.
Причини ТРОМБОЦИТОПАТІЙ у дітей
[Спадкові тромбоцитопатії
Виділяють первинні спадкові тромбоцитопатії (тромбоцитопатії з дефектом реакції вивільнення, тромбастенія Гланцманна і ін.) І вторинні, що входять в симптомокомплекс основного захворювання (наприклад, тромбоцитопатії при хворобі Віллебранда, альбінізмі, синдромі Елерса-Данло та ін.).
Придбані тромбоцитопатії
Поширені широко, оскільки функціональний стан тромбоцитів страждає при переважній більшості важких патологічних станів новонароджених (гіпоксія, ацидоз, інфекції, шок і т.д.).
Лікарські засоби
Порушувати функцію тромбоцитів можуть лікарські препарати, що впливають на каскад арахідонової кислоти, що підвищують рівень цАМФ в тромбоцитах, інгібуючі утворення тромбіну, а також гепарин натрію та інші лікарські препарати: карбенициллин, похідні нітрофурану, антигістамінні препарати, фенобарбітал, антиоксиданти, хлорпромазин, декстрани, повідон, бета-адреноблокатори, сульфаніламіди, цитостатики, вітаміни групи В і інші препарати. У новонароджених причиною кровоточивості частіше стають карбенициллин, амінофілін, великі дози аскорбінової кислоти, фуросемід.
Симптоми ТРОМБОЦИТОПАТІЙ у дітей
У періоді новонародженості спадкові тромбоцитопатії клінічно маніфестують при додаткових впливах (гіповітаміноз та інші харчові дефіцити у матері, перинатальна патологія, зокрема ацидоз, гіпоксія, сепсис). Проте переважають лікарські придбані тромбоцитопатии. Клінічні прояви кровоточивості можуть бути як загальними (генералізований шкірний геморагічний синдром, кровоточивість слизових оболонок), так і місцевими (крововиливи у внутрішні органи, а також внутрішньошлуночкові та інші внутрішньочерепні геморагії, гематурія).
В анамнезі підвищена кровоточивість у родичів дитини. Для ТРОМБОЦИТОПАТІЙ характерні позитивні ендотеліальні проби (джгута, щипка і т.д.) при нормальному числі тромбоцитів в крові і нормальних показниках згортання. Час кровотечі збільшено.
Діагноз встановлюють на підставі вивчення агрегаційної функції тромбоцитів з агреганти (АДФ в різних дозах, колаген, адреналін, ристоцетин).
Які аналізи необхідні?
Лікування тромбоцитопатії у дітей
При тромбоцитопатій призначають препарати, що підвищують функціональну активність тромбоцитів. Етамзилат натрію в легких випадках призначають в дозі 0,05 г 3-4 рази на добу протягом 7-10 днів; при більш тяжкому перебігу захворювання - внутрішньом'язово або внутрішньовенно в дозі 0,5-1,0 мл 12,5% розчину 1 раз на добу протягом 7-10 днів. Стимулюючим ефектом на функцію тромбоцитів (крім етамзілата натрію) мають кальцію пантотенат, амінокапронова кислота, карбазохром, Тріфосаденін.
Як запобігають тромбоцитопатии у дітей?
Первинна профілактика захворювання не розроблена, вторинна профілактика рецидивів включає: планову санацію вогнищ інфекції попередження контактів з хворими на інфекційні захворювання (особливо ГРВІ) дегельмінтизацію індивідуальне вирішення питання про проведення профілактичних щеплень виключення інсоляції, УФО і УВЧ заняття фізкультурою в підготовчій групі обов'язкове дослідження крові після будь-якого перенесеного захворювання.
Использованная литература