Фіброма носоглотки: причини, симптоми, діагностика, лікування

Фіброма носоглотки - це фіброзна пухлина щільної консистенції, що відрізняється значною кровотечею, через що отримала назву ангіофіброми. Ця пухлина відома ще з часів Гіппократа, який запропонував так званий трансназомедіальний підхід шляхом роздвоєння піраміди носа для видалення цієї пухлини.

Місцем результату пухлини найчастіше є звід носоглотки, її глоткової-основна фасція (базилярний тип пухлини, по А.ГЛіхачеву, 1954). Дослідження останніх років XX ст. Показали можливість розвитку юнацьких фибром носоглотки з крилоподібні-щелепної і клиновидно-гратчастої областей.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Чим викликається фіброма носоглотки?

Етіологія цього захворювання практично невідома. Існуючі «теорії» дісембріогенеза і ендокринної дисфункції проблеми до кінця не вирішили. «Ендокринна теорія» заснована на тому факті, що пухлина розвивається одночасно з розвитком вторинних статевих ознак і період її розвитку завершується разом із завершенням періодів статевого дозрівання. Помічено також, що при фіброма носоглотки спостерігаються порушення секреції 17-кетостероїдів і співвідношення андростерона і тестостерону.

Патологічна анатомія фіброми носоглотки

Фіброма носоглотки являє собою досить щільну пухлину, яка сидить на широкій основі, тісно спаяному з окістям. Міцність зрощення з окістям настільки велика, що в інших випадках при видаленні пухлини шляхом виривання разом з нею віддаляються і фрагменти підлягає кістки. Поверхня пухлини покрита гладкими сосочковими утвореннями блідо-рожевого або червонуватого світла в залежності від ступеня васкуляризації пухлини. Щільність пухлини визначається її фіброзної природою. Пухлина має яскраво вираженим екстенсивним зростанням, діслоціруя і руйнуючи все тканини і заповнюючи всі сусідні порожнини, що знаходяться на се шляху (хоани, порожнину носа, орбіта, клиноподібна пазуха, нижні відділи носоглотки, навколоносових пазух, вилична і скронева ямки і т. П.) . При поширенні наперед пухлина заповнює носові ходи, руйнуючи сошник, перегородки носа, верхні і середні носові раковини, проникаючи в осередки гратчастоголабіринту, лобову і верхньощелепну пазухи, деформуються піраміду носа і порушуючи злиднів лиця. При поширенні кзадн і донизу пухлина руйнує передню стінку клиноподібної пазухи і проникає в неї, іноді досягаючи гіпофіза, поширюється донизу, нерідко досягаючи м'якого піднебіння і ротоглотки.

Таким чином, внаслідок екстенсивного зростання і руйнівної дії на навколишні органи і тканини фіброма носоглотки в клінічному відношенні може бути віднесено до «злоякісним», проте метастазів вона не дає і гістологічно відноситься до доброякісних пухлин. Морфологічно вона складається з різної вираженості судинних сплетінь і сполучнотканинної строми, що складається з колагенових волокон і фібробластів. Пухлина покрита епітелієм, який в області носоглотки носить характер однослойного ппоского, а в порожнині носа - циліндричного миготливого епітелію - факт, зрозумілий тим, що пухлина виникає в зоні переходу плоского епітелію в циліндричний. Судинне наповнення пухлини, особливо венозними сплетеннями, дуже велике. Відня шляхом резорбції їх стінок зливаються між собою, утворюючи цілі «озера» крові з дуже неміцними «берегами», травматизація яких (наприклад, при чханні) або спонтанно викликають профузні, насилу зупиняються носові і глоткові кровотечі. При зворотному розвитку пухлини в ендотелії судин виникають явища некробіозу, гіалінізаціі, а в стромі - явища запального характеру. В результаті нежиттєздатні тканини пухлини піддаються резорбції, пухлина різко скорочується і заміщується рубцевою тканиною.

Симптоми фіброми носоглотки

Симптоми фіброми носоглотки розвиваються повільно і підрозділяються на суб'єктивні і об'єктивні. На початкових стадіях розвитку пухлини виникає поступово наростаюче утруднення носового дихання, іноді безпричинні головні болі і «глухі» болю в області основи носа, висока розумова я фізична стомлюваність, через яку діти починають відставати в засвоєнні шкільної програми, у фізичному розвитку, часто хворіти простудними захворюваннями. Виділення з носа носять слизисто-гнійний характер. З'являються скарги спочатку на незначні, потім на все частіші носові кровотечі, через які у дитини розвивається недокрів'я. Надалі пухлина заповнює порожнину носа, викликаючи наростаюче утруднення носового дихання, аж до повної відсутності його. У дитини постійно відкритий рот, язик його стає гугнявою (rhinolalia operta), обтурація слухової труби викликає туговухість, одночасно відбувається втрата нюху і зниження смакової чутливості. При контакті пухлини з м'яким небом хворі скаржаться па порушена ковтальної функції, часті поперхіванія. Здавлення чутливих нервових стовбурів викликають невралгічні очні і лицьові болі.

При об'єктивному обстеженні погляду лікаря представляється блідий дитина чи юнак з постійно розкритим ротом, з синіми розводами під очима і припухлість підставою носа. У носових ходах - слизисто-гнійні виділення, які хворий не може видаляючи за допомогою сякання через обтураци пухлиною хоан (експіраторний клапан). Після видалення цих виділень погляду представляються потовщена гіперемована слизова оболонка, збільшені синюшно-червоні носові раковини. Після змазування слизової оболонки носа адреналіном і скорочення носових раковин в носових ходах стає видно сама пухлина у вигляді малорухливого гладкого, сірувато-рожевого або червонуватого утворення, сильно кровоточить при доторканні гострим інструментом.

Нерідко пухлина, що заповнює полога носа, поєднується з одним або кількома банальними вторинними поліпами носа.

При задній риноскопії типової картини, при якій добре видно хоани, леміш і навіть задні кінці носових раковин, не визначається. Замість цього в носоглотці визначається масивна синюшно-червона пухлина, повністю її заповнюється і різко відрізняється за своїм виглядом oт банальних аденоїдних вегетації. При пальцевому дослідженні носоглотки, яке слід проводити обережно, щоб не викликати кровотечі, визначається щільна нерухома солітарна пухлина.

Супутніми об'єктивними симптомами можуть бути сльозотеча, екзофтальм, розширення кореня носа. При двосторонньому прояві цих ознак обличчя хворого набуває своєрідного вигляду, який отримав назву в зарубіжній літературі «обличчя жаби». При орофарингоскопії може виявлятися вибухне м'якого піднебіння, обумовлене наявністю пухлини в середніх відділах глотки.

Невидаленого пухлина розростається до величезних розмірів, заповнюючи весь простір порожнини носа, орбіту і, виходячи за їх межі, викликає важкі функціональні і косметичні порушення. Найбільш грізним ускладненням є прорив пухлиною гратчастої пластинки і проникнення її в передню черепну ямку. Початкові ознаки цього ускладнення проявляються синдромом підвищення внутрішньочерепного тиску (сонливість, нудота, блювота, інкурабельного головний біль), потім приєднуються ознаки ретробульбарного синдрому (випадання полів зору, офтальмоплегия, сліпота). Часті геморагії і нестерпні головні болі, блювота і неприйняття їжі призводять хворого до важкого загального стану, кахексії, анемії, мало чим відрізняються від стану при наявності злоякісної пухлини. Нерідко такі запущені стану, що зустрічалися в колишні часи в малоцивілізований місцевостях і країнах, ускладнювалися менінгітом і менінгоенцефалітом, неминуче ведуть до загибелі хворих.

Фіброміксома, або хоанальний поліп

Фіброміксома, або хоанальний поліп, бере свій початок в хоанального або етмоідосфеноідальной області. Зовні ця доброякісна пухлина має вигляд поліпа на ніжці, який легко видаляється без кровотечі за допомогою спеціального гачка. У порівнянні зі слизовими поліпами порожнини носа, консистенція хоанального поліпа відрізняється більшою щільністю. Зростає він у напрямку глотки і порожнини носа. «Старі» поліпи ущільнюються, набувають червонуватий колір і нерідко симулюють фиброму носоглотки, однак, на відміну від неї, не кровоточать і не володіють екстенсивним зростанням.

Лікування - хірургічне.

[8], [9]

Китайсько-ханаальний поліп

Синусно-хоанальний поліп фактично є проявом поліпозного гаймориту, оскільки він виходить з пазухи і пролабирует через Хоан в носоглотку. Рідше ця «пухлина» виходить з клиноподібної пазухи. Зовні синусно-хоанальний поліп може бути порівняний з язиком дзвони, який звисає в носоглотку і іноді досягає ротоглотки, розташовуючись між її задньою стінкою і м'яким небом. За будовою цей поліп є псевдокістокістозним утворенням білувато-сірого кольору овоидной форми, яке повністю заповнює носоглотку і викликає труднощі носового дихання в тубарной порушення слуху.

Лікування - хірургічне.

Кісти носоглотки

Кісти носоглотки виникають або в результаті закупорки протоки слизової залози (ретенційна кіста), або глоточного мішка Торнвальда (Thornwald). Кісти носоглотки - рідкісні пухлини, що відрізняються тривалої еволюцією і проявляються порушеннями носового дихання і слуху внаслідок перекриття носоглоточного гирла слухової труби. При задній риноскопії визначається гладка округла пухлина сірого кольору еластичної консистенції. Видаляють кісту за допомогою аденотома.

Дермоїдна кісти носоглотки

Дермоїдна кісти носоглотки відносяться до дуже рідкісним вродженим доброякісних пухлин, найчастіше спостерігаються у немовлят. Розвиваються вони дуже повільно і виробляють мінімальні порушення функцій, в основному сухий рефлекторний кашель і деякі незручності при ковтанні. Як правило, ніжка цього «поліпа» виходить з бічної стінки носоглотки в окружності носоглоточного гирла слухової труби і нерідко досягає глоткової-надгортанной складки. При звичайній фарінгоскопіі не виявляється, однак при блювотний рефлекс може з'явитися в ротоглотці у вигляді довгастого солитарного поліпа білувато-сірого кольору з гладкою поверхнею. Поверхня його має шкірясті вид з сосочками, потовими і жировими залозами, а також волосками. Під цим шаром знаходиться тканину, пронизана венозними судинами. У центрі пухлини визначається ядро, утворене щільною сполучною тканиною, іноді містить фрагменти кісткової або хрящової тканини, а також поперечно-смугастих м'язових волокон (типовий «набір» тканин для ембріональних пухлин). Лікування полягає в перетині ніжки кісти. Згодом дермоїдна кісти носоглотки склерозируются і через деякий час (місяці - кілька років) розсмоктуються.

[10], [11], [12]

Папіломи і ліпоми глотки

Папіломи і ліпоми - доброякісні пухлини, які рідко зустрічаються у верхніх відділах глотки і візуально дуже важко відрізнити від банальної аденоидной тканини. Остаточний діагноз встановлюють при гістологічному дослідженні. Видалення їх виробляють за допомогою аденотома.

Менінгоцеле основи черепа іноді може виникати в носоглотці і найчастіше у дітей. Відрізняється від інших доброякісних пухлин тим, що під час плачу дитини збільшується. Такі «пухлини» не підлягають лікуванню, оскільки їм супроводжують інші важкі аномалії розвитку черепа і інших органів, зазвичай несумісні з життям.

Доброякісна плазмоцитома

Доброякісна плазмоцитома відбувається з ретикулоендотеліальної тканини і виникає найчастіше в кістковому мозку; більше 80% екстрамедулярних пухлин цього виду локалізуються в верхніх дихальних шляхах. За зовнішнім виглядом нагадують поліпоідние утворення сіруватого або рожево-фіолетового кольору, не виразкуються. Діагноз базується на гістологічному дослідженні. Солітарна плазмодітома може бути як доброякісної, так і злоякісної. Доброякісна плазмоцитома зустрічається рідко, її не слід змішувати з простою гранулемою, що складається з великої кількості плазмоцитів. Злоякісна плазмоцитома виключається тим, що при рентгенографії не виявляються поразок кісток, при стернальіой пункції патологічні зміни кісткового мозку не визначаються, відсутні мієломи клітини, в сечі не визначаться білок Бенс-Джонса і, нарешті, при видаленні пухлини не спостерігається рецидиву. Досліджують також білкові фракції крові, які при доброякісних пухлинах зберігаються на нормальному рівні. Здебільшого плазмоцитоми - це злоякісні пухлини або екстрамедулярне локалізації, або мають характер «дифузійної» мієломи, що становить сутність мієломної хвороби.

Доброякісні плазмоцитоми, якщо вони викликають певні функціональні порушення, в залежності від їх розміру, видаляють різними хірургічними способами, після чого вони не дають рецидивів. Злоякісні плазмоцитоми хірургічного лікування не підлягають. До них застосовують неоперативні протипухлинні методи.

[13], [14],

Діагностика фіброми носоглотки

Діагноз фіброми носоглотки встановлюють в основному по клінічній картині, фактом виникнення фіброми носоглотки у осіб чоловічої статі в дитячому та юнацькому віці. Поширеність пухлини встановлюють за допомогою рентгенологічного або МРТ, або КТ-дослідження, а також при використанні ангіографії.

Диференціальна діагностика фіброми носоглотки набуває істотне значення, оскільки від її результату залежить тактика лікування та, можливо, прогноз. Фіброму носоглотки диференціюють від аденоїдів, кіст, фіброміксоми, раку і саркоми носоглотки. Основною відмінною ознакою фібром є їх рання і часта кровоточивість, чого зовсім не спостерігається при всіх інших доброякісних пухлинах цієї локалізації, а при злоякісних пухлинах кровотеча спостерігається лише при розвиненій клінічної та морфологічної стадії їх.

[15]

Лікування фіброми носоглотки

Численні спроби застосування неоперативних методів лікування (фізіотерапевтичних, склерозирующих, гормональних) не забезпечували радикального лікування; єдиним способом, при застосуванні якого нерідко наставало повне одужання, особливо в поєднанні з неоперативними методами, з'явився хірургічний. Однак застосовувався в колишні часи класичний спосіб екстракції пухлини шляхом її зривання з місця прикріплення за допомогою спеціальних щипців пероральним доступом не виправдався через неможливість видалення фіброзного підстави пухлини, міцно згуртованою з окістям (звідси - неминучі рецидиви) і найсильніших, важко зупиняє інтраопераційних кровотеч. Для полегшення доступу до пухлини французький рінохірург Nelaton запропонував розщеплювати м'яке і тверде небо. Розробляли і інші доступи до пухлини, наприклад застосування способу рінотоміі за допомогою пари-латеро-назального розрізу Мура або сублабіальной рінотоміі Денкера.

Операція Денкера є попередніми хірургічним втручанням для утворення широкого доступу до внутрішніх патологічним утворенням порожнини носа і, зокрема, до верхньощелепної пазухи, середнім і заднім відділам порожнини носа і основи черепа (носоглотці, клиноподібної пазухи). У запущених випадках при проростанні пухлини в скуловую область, в навколоносових пазухах, орбіту або ретромаксіллярную область її видаляють після створення попередніх доступів. На думку А.Г.Ліхачева (1939), найбільш вигідним доступом до пухлини є трансмаксіллярний по Денкер. Але в деяких випадках, в залежності від гістологічних особливостей і поширеності пухлини, застосування променевої терапії веде до затримки росту пухлини її зменшення і ущільнення, що сприяє зменшенню интраоперационного кровотечі і полегшує хірургічне видалення її. Такий же ефект дає інфільтрація пухлини 96% етиловим спиртом. У деяких випадках оперативне втручання проводять кілька разів до завершення статевого дозрівання, коли рецидиви припиняються, пухлина перестає розвиватися і набуває зворотний розвиток.

Оперативне втручання передбачає ретельну передопераційну підготовку (поліпшення загального стану організму, нормалізація показників крові, вітамінізація, призначення препаратів кальцію для зміцнення судинної стінки, заходи щодо підвищення гемостатичних показників). Підготовка до операції повинна передбачати можливість проведення під час неї реанімаційних заходів, переливання крові і кровозамінників. Оперативне втручання проводять під інтратрахеально наркозом. У післяопераційному періоді проводять ті ж заходи, що і в період передопераційної підготовки хворого.

Неоперативні методи лікування як самостійні засоби не завжди дають позитивний результат; їх доцільно проводити в порядку передопераційної підготовки або як спроби неоперативного лікування.

При невеликих пухлинах може бути застосована диатермокоагуляция при Ендоназальні підході у осіб 18-20 років з розрахунком на те, що у них незабаром завершиться період статевого дозрівання і рецидиву більш не виникне. У цьому ж віці діатермія може бути використана при невеликих післяопераційних рецидивів.

Променеве лікування показано в основному як протекційної, оскільки фіброматозних тканину рентгенонечувствітельна, але зате відбувається стабілізація зростання молодих клітин, нових судинних сплетінь, які облітеруючий, і тим самим обмежується доступ поживних речовин до пухлини і сповільнюється її зростання. Зазвичай курс лікування протікає протягом 3-4 тижнів при сумарній дозі від 1500 до 3000 р.

Лікування радіоактивними елементами, введеними в пухлину, в даний час практично не застосовується через можливі вторинних ускладнень (атрофія слизової оболонки носа і носоглотки, некротизуючий етмоїдит, перфорація неба і ін.). В даний час радій і кобальт замінені радоном, який поміщають в капсули з золота. Останні імплантують в пухлину на відстані 1 см один від одного в кількості 5-6. Процедура може бути повторена через місяць; цей метод не викликає таких серйозних ускладнень, як при аплікації радію або кобальту.

Основним гормональним засобом в лікуванні фибром носоглотки є тестостерон, який надає андрогенное, протипухлинну та анаболізму. Він регулює розвиток чоловічих статевих органів і вторинних статевих ознак, прискорює статеве дозрівання осіб чоловічої статі, а також виконує ряд інших важливих біологічних функцій в організмі, що розвивається. Застосовують його в різних лікарських формах (капсули, таблетки, внутрішньом'язово і підшкірно імплантати, масляні розчини окремих ефірів або їх поєднань). При фиброме носоглотки застосовують від 25 до 50 мг / тиждень препарату протягом 5-6 тижнів. Лікування проводять під контролем за вмістом 17-кетостероїдів в сечі - в нормі виділення 17-кетостероїдів у чоловіків становить в середньому (12,83 ± 0,8) мг / сут (від 6,6 до 23,4 мг / добу), у жінок - (10,61 ± 0,66) мг / сут (6,4-18,02 мг / добу) і може бути повторено при нормальному вмісті в сечі цього екскрету. Передозування тестостерону може призвести до атрофії яєчок, ранній появі у дітей вторинних статевих ознак, порушень остеогнеза і психіки, а також до збільшення вмісту 17-кетостероїдів в сечі.

Який прогноз має фіброма носоглотки?

Прогноз залежить від поширеності пухлини, своєчасності і якості лікування. При невеликих пухлинах, розпізнаних в самому початку їх виникнення, і відповідному радикальному лікуванні прогноз звичайно сприятливий. У запущених випадках, коли не вдається зробити радикального лікування, а часті паліативні хірургічні та інші втручання, як правило, завершуються рецидивами і, можливо, малигнизацией пухлини - прогноз песимістичний. За самим великим закордонним статистичними даними, летальність у другій половині XX ст. При хірургічних втручаннях з приводу фибром носоглотки склала 2%.