Олігофренія у дітей

Всі хворобливі стани, пов'язані з необоротними ушкодженнями структур головного мозку дитини в ході ембріонального і постембріонального розвитку і виникають внаслідок цього інтелектуальної недорозвиненістю і різними психічними проблемами, об'єднані в поняття слабоумство або олігофренія у дітей. За рішенням Всесвітньої організації охорони здоров'я, сукупність патологій даного типу прийнято визначати як розумова відсталість (Mental retardation), і відповідний їй код за МКХ 10 - F70-F79.

У США все форми нейрокогнітівного неповноцінності в законодавчому порядку прийнято називати intellectual disability - інтелектуальною інвалідністю, термін «олігофренія» в сучасній західній психіатрії вийшов з ужитку.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Причини олігофренії у дітей

У дитячій психіатрії причини олігофренії у дітей поділяють на спадкові (генні аномалії та хромосомні порушення, на частку яких припадає 70% патології), антенатальні (тобто патогенні фактори, що впливають на плід протягом вагітності) і постнатальні (під час пологів, в період новонародженості і перших 12-24 місяців життя).

Патогенез спадкової олігофренії найчастіше обумовлюють порушення в наборі хромосом або їх дефекти. Назвемо лише деякі з них:

Зайва 21-а хромосома - синдром Дауна;

Зайва 13-а хромосома - синдром Патау;

Синдром фрагільної хромосоми - Х-зчеплене недоумство у хлопчиків, а також синдром Ретта у дівчаток;

• дефект хромосоми 4p - синдром Вольфа-Хіршхорн;
• аномалії хромосоми 5p - слабоумство при синдромі котячого крику;
• дефект хромосоми 9p - синдром Альфі, хромосоми 15р - синдром Прадера-Віллі і т.д.

Все це яскраво виражені синдромних різновиди розумової неповноцінності у дітей, при яких порушення формування різних структур головного мозку - наслідки дефектів хромосом.

Найбільш часті причини олігофренії у дітей, пов'язані з спадково зумовленими розладами метаболізму: дефіцит йоду (неонатальний тиреотоксикоз), порушення обміну незамінної амінокислоти фенілаланіну (фенилпировиноградная олігофренія), недостатність розщеплює аргінін ферменту (гіпераргінінемія), дефіцит лизосомального ферменту трипептид пептідази (нейрональне цероїд-ліпофусциноз) та ін.

Антенатальні причини виникнення розумових дефектів у дитини включають:

• хронічну внутрішньоутробну гіпоксію (брак кисню) плоду;
• плацентарну недостатність (синдром затримки внутрішньоутробного розвитку плода);
• інфекції матері (сифіліс, токсоплазма, вірус герпесу, цитомегаловірус);
• перенесена під час вагітності краснуха (призводить до рубеолярна олігофренії у дитини);
• токсичний вплив свинцю, парів ртуті, пестицидів, фенолу;
• тератогенное вплив на плід етанолу (алкоголю), а також цілого ряду прийнятих в період вагітності лікарських засобів (антибіотиків, аспірину, варфарину, изотретиноина і ін.);
• підвищений фон іонізуючої радіації;
• прееклампсія, передчасні пологи.

До постнатальним причин олігофренії у дітей, в першу чергу, відноситься гостра асфіксія під час пологів або черепно-мозкова травма (родова травма голови при накладенні щипців або використання вакуум-екстрактора). Також порушення функцій головного мозку і подальша розумова відсталість у дітей може бути при імунної несумісності матері і плоду по резус-фактору крові.

Олігофренія у дітей раннього віку може розвинутися внаслідок бактеріально-вірусного ураження мозку Escherichia coli, Listeria coli, Haemophilus influenza, St. Pneumonia, Neisseria meningitidis при менінгіті або енцефаліті.

Симптоми олігофренії у дітей

Розумова відсталість означає істотні обмеження відповідних віку інтелектуальних і когнітивних здібностей і адаптивного поведінки, які проявляються у дитини і залишаються на все життя - як і викликає їх біологічна неповноцінність головного мозку. І симптоми олігофренії у дітей залежать від ступеня обмеження розумових здібностей:

• легка або I ступінь олігофренії (дебільність);
• помірна олігофренія - II ступінь (незначно виражена імбецильність);
• важка олігофренія - III ступінь (значно виражена імбецильність);
• глибока олігофренія - IV ступінь (ідіотія).

Характерними ознаками легкої олігофренії у дітей вважаються: рівень інтелектуального розвитку (IQ за шкалою Векслера) 50-69 балів; відставання у фізичному розвитку; погана пам'ять і нестійкість уваги; проблеми з абстрактним і логічним мисленням; труднощі в здійсненні цілеспрямованих дій; емоційна нестабільність і легкі розлади поведінки; дуже велика сугестивність, часто призводить до повної залежності від впливу сторонніх осіб.

Фахівці відзначають, що перші ознаки незначного нейрокогнитивного відхилення в багатьох випадках можуть бути виявлені тільки після початку навчання дітей в школі - в 8-9 років, коли їм важче дається освоєння навчальної програми. За даними британських психіатрів, близько 87% дітей з легкою розумовою відсталістю тільки трохи повільніше освоюють нову інформацію і навички.

При помірній олігофренії IQ визначається на рівні 35-49 балів, а при тяжкій - в межах 20-34 - тобто здатність до самостійного мислення мінімальна (в першому випадку) або відсутній зовсім. Такі діти можуть погано спати і їсти, швидко втомлюються і дратуються. Відставання в розвитку чітко простежується в ранньому віці: сидіти, повзати, ходити і говорити такі діти починають пізніше вікових норм. Хоча, незважаючи на всі труднощі, діти з імбецильністю здатні опанувати мінімальним словниковим запасом. Також є проблеми з дрібною моторикою, з низькою здатністю до запам'ятовування і освоєння найпростіших дій з самообслуговування.

Олігофренія відноситься до непрогредіентний, тобто не прогресуючим станам, однак симптоми олігофренії у дітей з помірною та важкою відсталістю з віком стають більш очевидними для оточуючих, особливо в порівнянні з однолітками без інвалідності. Це проявляється в повній нездатності контролювати і адаптувати свою поведінку, що часто призводить до поведінкових відхилень у вигляді нападів психомоторного збудження, аж до афективних розладів, що нагадують епілепсію припадків і психозів з елементами агресії. Від 5% до 15% дітей з обмеженими інтелектуальними можливостями мають поведінкові проблеми, які представляють собою значну проблему для тих, хто за ними доглядає. Однак при олігофренії, викликаної вродженим гіпотиреозом, діти мляві і апатичні, їх руху уповільнені, може бути повна відсутність слуху та мовлення. Загалом, в кожному конкретному випадку прояв тих чи інших симптомів визначають не тільки ступінь ураження мозку, але і його патогенез.

Особливості дітей з олігофренією глибокої (IV) ступеня проявляються в відсутності розумових здібностей (при ідіотії рівень IQ менше 20 балів) і мови. Глибока розумова відсталість у дітей майже завжди визначається при народженні або незабаром після цього. Більшість таких дітей мають значні пошкодження ЦНС і нездатні реагувати на зовнішні подразники, сприймати мову, дізнаватися батьків, відчувати і виражати емоції (відсутня усвідомлена міміка), координувати рухи, відчувати предмети, відчувати смак, запах і навіть біль. Частий симптом - механічне багаторазове повторення одного і того ж руху або, навпаки, впадіння в стан повної нерухомості.

Слід мати на увазі, що для деяких синдромних олигофрений (синдроми Дауна, Крузона, Апера і ін.) Притаманні типові зовнішні ознаки, зокрема, черепно-лицьові аномалії, порушення провідності окорухових нервів (з косоокістю або ністагмом) і загальної м'язової іннервації (з парезами або судомами). А з боку серцево-судинної та ендокринної системи буває чимало неспецифічних симптомів.

Діагностика олігофренії у дітей

Вивчення анамнезу (в тому числі сімейного), повна інформація про вагітність і пологи матері, оцінка фізіологічного розвитку дитини та її загального - база, на якій заснована діагностика олігофренії у дітей. Однак дитячі психіатри не приховують, що у дітей раннього та дошкільного віку визначити олігофренію (якщо, звичайно, це не явно виражений синдром) досить складно: тестування рівня розумових можливостей по Векслеру (за версією WAIS для дошкільнят) розраховане на дітей п'яти років і старше, оцінити рівень адаптаційного поведінки і комунікабельності - за допомогою спеціальної рейтингової шкали - теж непросто. Залишається перевірка словникового запасу і вміння складати кубики.

Так що перевірка психічного розвитку (крім вираженої імбецильності і ідіотії) буває утруднена, але при цьому лікарю необхідно максимально точно структурувати симптоматику (часто неспецифічну) і зв'язати клінічну картину з причинами затримки розвитку.

У цьому можуть допомогти аналізи крові - загальний, біохімічний, на ферменти, на RW, Anti-HSV-IgМ, токсоплазму і CMV (цитомегаловірус), аналіз сечі на амінокислоти, генетичне тестування і т.д .. І тільки інструментальна діагностика - енцефалографія, КТ і МРТ головного мозку - можуть виявити наявні черепно-мозкові порушення. Додатково див. Статтю - Діагностика розумової відсталості.

Правильність визначення патології розвитку забезпечує диференціальна діагностика, так як багато стану і захворювання (епілепсія, шизофренія та ін.) Мають частково схожу психоневрологічну симптоматику.

У 66 країнах світу діагностика олігофренії у дітей проводиться згідно з розробленим Американською психіатричною асоціацією (APA) діагностичному керівництву Diagnostic and Statistical Manual of mental disorders (DSM), і базується на трьох критеріях: дефіцит загальних розумових здібностей, істотні обмеження в одній або декількох областях адаптивного поведінки і доказах того, що обмеження інтелекту стали очевидними дитячому або підлітковому віці.

[10], [11], [12]

Лікування олігофренії у дітей

Забіжні лікарі прямо говорять батькам дітей з олігофренією, що розумова відсталість - це не хвороба, а стан, і вилікувати таких дітей неможливо: ліки від олігофренії немає.

Тому лікування олігофренії у дітей - це, по суті, реабілітація дітей хворих на олігофренію: завдяки зусиллям батьків і педагогів спеціальних навчальних закладів більшість дітей з розумовою відсталістю (крім ідіотії і важкої імбецильності) можуть багато чому навчитися. Тільки це займе більше часу і зажадає більше зусиль.

Дітям з легкої інтелектуальної недорозвиненістю потрібні увага, підтримка і позитивна мотивація, а дітям з помірним ступенем олігофренії слід допомогти опанувати елементарними навичками спілкування з іншими дітьми і дорослими, привчати до найпростішого самообслуговування. У спецшколах реабілітація проводиться методами лікувально-корекційної педагогіки, і багато дітей з помірною олігофренію отримують початкові навички лічби, письма, читання, малювання, ручної праці.

Етіологческое лікування може бути застосовано у випадках, коли олігофренії пов'язана зі спадковими порушеннями обміну речовин або ферментопатий (фенілкетонурія).

Призначається лікарями симптоматичне лікування олігофренії у дітей - з використанням транквілізаторів (седативних засобів) або нейролептиків (антипсихотичних препаратів) - направлено на зняття підвищеної напруженості і обсесивно-компульсивних розладів, на поліпшення настрою, а також необхідно при психотическом порушення і важких розладах поведінки з вираженою агресивністю .

Але ці препарати викликають масу побічних ефектів, а постійний прийом нейролептиків має практично неминучі наслідки у вигляді екстрапірамідних рухових розладів, ригідності або мимовільної спастики м'язів, стійкому порушенні сну і гостроти зору. Також може знизитися пам'ять і розвинутися амнезія.

Більш доцільним вважається застосування вітамінів групи В. Наприклад, препарату Гамалате В6 (у формі розчину для прийому всередину) - з Гідробромід глутамату магнію, гамма-аміномасляної кислотою і вітаміном В6, який виявляє седативну дію (пригнічує процеси збудження ЦНС) і в той же час сприяє підвищенню концентрації уваги і поліпшенню пам'яті.

Народне лікування олігофренії у дітей, передбачає лікування травами: відваром коренів валеріани лікарської (дітям не можна давати аптечну спиртову настойку). Також використовуються лікарські рослини гінкго білоба і корінь женьшеню. Гомеопатія в лікуванні дітей з розумовою відсталістю не застосовується.

Прогноз олігофренії у дітей - довічна неповноцінність інтелекту різного ступеня і супутні проблеми психічного характеру. При важких формах (значно вираженою імбецильності) і глибокої олігофренії (ідіотії) - інвалідність, яка може зажадати перебування в спеціалізованих медичних установах.

Профілактика олігофренії полягає в повному обстеженні жінки при плануванні вагітності (обов'язково здати аналіз крові на TORCH-інфекції); також слід проконсультуватися у генетиків, особливо, якщо в історії сімей майбутніх батьків були випадки народження дітей з різними синдромами розумової неповноцінності. Обов'язковому лікуванню до вагітності підлягають конгенітальной токсоплазмоз, цитомегалія, сифіліс. Вагітним слід обов'язково приймати фолієву кислоту в першому триместрі вагітності і остерігатися інфекцій (багряниці і ін.)

За даними Американської академії дитячої та підліткової психіатрії (AACAP), розумовою відсталістю страждають майже 6,5 млн. Чоловік в Сполучених Штатах, з них - понад 550 тис. У віці від 6 до 20 років. У Великобританії дітей і підлітків з різним ступенем олігофренії налічується до 300 тисяч.

Олігофренія у дітей зачіпає 2-3% загальної чисельності населення планети. 75-90% мають легку форму патології.