Ерітромелалгія: причини, симптоми, діагностика, лікування

Ерітромелалгія потрапило до рідкісних захворювань. Перша згадка про синдром відноситься до 1943 року, коли Graves описав пароксизми раптово виникають болю і спека в стопах. Перший опис ерітромелалгію як самостійного захворювання дано в 1872 р Weir Mitchell.

Ерітромелалгія є турбують хворого пароксизмальное розширення судин (дрібних артерій) в ногах і руках, рідше на обличчі, вухах або колінах. Воно викликає гострий біль, підвищення температури шкіри і її почервоніння.

Це рідкісне захворювання може бути первинним (причина невідома) або вторинним по відношенню до мієлопроліферативні захворювання (наприклад, істинна поліцитемія, тромбоцитемія), артеріальної гіпертензії, венозної недостатності, цукрового діабету, ВКВ, РА, склеродермії, подагрі, ураження спинного мозку або розсіяного склерозу.

В даний час виділяють ерітромелалгію як самостійне захворювання і як синдром при різних первинних захворюваннях:

1. неврологічних - сирингомієлія, спинна сухотка, розсіяний склероз, що деформують захворювання хребта, нейроваскулярні прояви остеохондрозу хребта, наслідки травматичних пошкоджень;
2. соматичних - гіпертонічна хвороба, мікседема, хвороби крові, хронічні артеріальні оклюзії;
3. як результат травм, обмороження, перегрівання.

Вторинний синдром ерітромелалгію зустрічається дещо частіше і в легкій формі може супроводжувати ендартеріїт, флебітіческіе стану, діабет і багато інших, в основному судинні захворювання, а також як третя фаза хвороби Рейно.

[1], [2], [3]

Причини і патогенез ерітромелалгію

Можливою причиною захворювання вважався периферичний неврит, в зв'язку з чим у деяких хворих шляхом резекції периферичних нервів усувалися імпульси від уражених нервових закінчень. Подоба ерітромелалгіческого феномена спостерігалося у хворих з ураженням серединного нерва. На противагу точці зору про периферичний походження хвороби К. Degio вважав, що це захворювання має центральне спинальне походження. Аналогічної думки дотримувалися й інші дослідники. За їхніми уявленнями, в основі ерітромелалгію лежить зміна сірої речовини бічних і задніх рогів спинного мозку, що супроводжується паралічем судинного волокон. Підтвердженням цього стали спостереження про розвиток ерітромелалгіческого синдрому у хворих з різними ураженнями спинного мозку.

Феномен ерітромелалгію пояснюється ураженням центрів діенцефальной (таламической і субталаміче-ської) області та області навколо III шлуночка на підставі спостереження за хворими з патологією відповідних областей мозку, у яких розвинувся ерітромелалгоподобний синдром.

Захворювання пов'язують також з ураженням різних рівнів симпатичної нервової системи. При цьому підкреслюється зв'язок проявів ерітромелалгію з хворобою Рейно. Ці припущення підтверджуються спостереженнями щасливого кінця ерітромелалгіческого феномена, що розвинувся в картині третьої фази феномена Рейно, який виникав після симпатектомії.

Заперечуючи ураження нервової системи при ерітромелалгію, деякі автори причиною розвитку захворювання вважали різні зміни артеріальної стінки. Описано поєднання ерітромелалгію з хворобою Ослера - Ранд (спадкова геморагічна телеангіектазії). Показано, що і інші захворювання з первинним ураженням судинних стінок нерідко призводять до ерітромелалгіческім нападів. Описуються випадки комбінованого захворювання ерітромелалгію з полицитемией (хвороба Вакеза).

Існує думка і про те, що ерітромелалгія є вазомоторний невроз і може виникати в осіб з психічними особливостями. Спостерігали розвиток ерітромелалгію у дітей, які страждають психозами. Склалися і деякі гуморальні аспекти теорії патогенезу ерітромелалгію. Виникнення захворювання пов'язують з порушенням обміну серотоніну, на що вказує полегшення стану хворих після прийому резерпіну і появи ерітромелалгіческого синдрому при серотонінпродуцірующіх пухлинах.

Первинне захворювання має самостійний патогенез. До теперішнього часу встановлено, що патофізіологічний механізм, що призводить до ангіопатіческім розладів при ерітромелалгію, пов'язаний з посиленим кровотоком через мікроциркуляторне русло, I особливо через артеріовенозні анастомози. Потік артеріальної крові через мікроскопічні артеріовенозні зв'язку на рівні прекапіляри - венули виявляється за обсягом у багато разів потужнішим, ніж по капілярних трубках. В результаті відбувається значне підвищення тканинної температури. Шкіра стає гарячою на дотик і червоною. Артеріовенозні анастомози багато іннервіровани симпатичними нервами. Їх розтягнення посиленим потоком крові дратує рецепторное поле, що може служити поясненням пекучого болю. В результаті фізіологічні імпульси з ангіорецептори не виникають, вазоспастические реакції виявляються загальмованими, що, можливо, обумовлено ураженням симпатичних утворень. Одночасно відбувається посилене потовиділення на уражених ділянках, пов'язане як з підвищенням температури, так і з порушенням симпатичної іннервації.

Згідно з цими уявленнями, розширення судин настає активно, а не пасивно. Холод є природним збудником вазоконстрикторов. Тому застосування холодового подразника усуває цей напад знову-таки активним збудженням вазоконстрикторов. Проведення палацовий плетизмографии і капіляроскопії нігтьового ложа виявляє збільшення потоку крові в ураженій кінцівці на 20-25%, а при охолодженні здорової і ураженої кінцівки різниця в потоках крові стає ще більш вираженою. Це також свідчить про посилене кровотоці через артеріовенозні анастомози. На ураженій кінцівці виявлено значно більша оксигенація венозної крові. Дослідження складу крові нерідко виявляють підвищення вмісту еритроцитів, гемоглобіну.

Патологоанатомічні дослідження при ерітромелалгію нечисленні. Були знайдені зміни в клітинах бічних рогів грудного відділу спинного мозку, частково в клітинах підстави заднього рогу і невеликі зміни в задніх корінцях. Зміни в клітинах бічних рогів I-III грудних сегментів (потовщення клітин, набряклість капсул, зміщення їх ядер до периферії) послужили підставою для виділення так званого бокового (вегетативного) поліомієліту.

[4], [5], [6], [7]

Симптоми ерітромелалгію

Гострий біль, місцеве підвищення температури, почервоніння ніг або рук тривають від кількох хвилин до кількох годин. У більшості хворих симптоми бувають викликані незначним перегріванням (впливом температури 29-32 ° С) і зазвичай зменшуються при зануренні кінцівок в крижану воду. Трофічні зміни не виникають. Симптоми можуть залишатися помірними протягом багатьох років або посилюються, призводячи до інвалідності. Часто відзначають генералізовану вазомоторную дисфункцію, можливий феномен Рейно.

Основним клінічним симптомом первинної ерітромелалгію є пароксизми пекучих болів, які загострюються в літню пору, жарку погоду, вночі від перебування в теплому ліжку. Спочатку біль виникає лише вечорами і триває всю ніч, згодом вона може тривати протягом доби. Звичайно уражається великий палець або п'ята, потім біль поширюється на підошву, тил стопи і навіть гомілку. Захворювання може вражати й інші ділянки тіла (мочка вуха, кінчик носа і ін.). Чим довше анамнез, тим більше зона ураження. Первинний ерітромелалгіческій феномен майже завжди буває двостороннім, симетричним, хоча процес може починатися з однієї кінцівки, поширюючись потім на другу. При об'єктивному дослідженні виявляються чутливі розлади частіше у вигляді локальних ділянок гіперестезії.

Перебіг ерітромелалгію

Перебіг ерітромелалгію характеризується больовими нападами (ерітромелалгіческій криз), які тривають від кількох годин до кількох днів. Болісна пекучий біль під час нападу настільки інтенсивна, що може доводити хворого до відчаю. Уражена кінцівка різко червоніє, набуває ціанотичний відтінок, стає гарячою на дотик і вологою від поту, в рідкісних випадках з'являється уртикарний висип. Крім того, зазвичай відзначається помірна набряклість уражених ділянок, у деяких стадіях може бути некроз. При цьому пальці колбообразно товщають, з'являються потовщення або атрофія шкіри, ламкість і помутніння нігтів з спотворення кінцівки.

Больові відчуття можуть стихати в горизонтальному положенні і при застосуванні холоду, тому хворі намагаються зменшити біль, знімаючи взуття і теплі речі або піднімаючи кінцівки вгору. І навпаки, при стоянні і ходьбі, опусканні ніг, від важкого взуття біль посилюється. Больовий напад може бути спровокований реактивною гіперемією, яка виникає при ходьбі, тому навіть при початкових формах захворювання часто у хворих виникає бажання під час ходьби скинути взуття і йти босими ногами.

Поза нападу хворий не відчуває себе абсолютно здоровим, так як болісна біль під час нападу супроводжується вираженими емоційними розладами. Ерітромелалгія як ідіопатична форма дещо частіше спостерігається у чоловіків, ніж у жінок; хворіють в основному лиця молодого віку. У рідкісних випадках зустрічається стаціонарний тип перебігу захворювання.

Вторинний синдром ерітромелалгію характеризується легшим перебігом. Інтенсивність периферичних судинних розладів може бути різною: від періодично відчувається почуття жару у кінцівках з тимчасовою гиперестезией і підвищенням температури шкіри до розвитку класичних ерітромелалгіческіх кризів. Трофічні порушення, як правило, не настільки виражені, як при первинній формі захворювання. Перебіг ерітромелалгіческого феномена при цьому залежить від перебігу основного захворювання. 

Діагноз і диференційний діагноз ерітромелалгію

Діагноз ставлять клінічно. Дослідження проводять для виявлення причин. Оскільки ерітромелалгія може передувати мієлопроліферативні захворювання за кілька років до його дебюту, призначають повторні аналізи крові. Диференціальна діагностика включає посттравматичні рефлекторні дистрофії, брахіоцефальних синдром, периферичну невропатію, каузалгія, хвороба Фабрі та бактеріальний панникулит.

Клінічна діагностика ерітромелалгію повинна ґрунтуватися на наступних симптомах: а) скарги на приступообразную біль; характер болю пульсуючий, пекучий, тривалість нападів від декількох хвилин або годин до декількох днів, межпріступние періоди від 10-15 хв до декількох тижнів і більше, іноді з постійним наростанням тривалості нападу; залежність больового нападу від пори року, часу доби (частіше ввечері, вночі), навколишньої температури, носіння теплого взуття, фізичної напруги, положення кінцівки. Стихання болю від ходіння по мокрому піску, снігу, холодних примочок з льодом і т.д .; б) первісна локалізація болю: в I пальці, підошві, п'яті з подальшим поширенням на всю стопу і далі; в) симетричність ураження: частіше вражені нижні кінцівки, іноді всі чотири кінцівки, рідше тільки верхні кінцівки, рідко інші локалізації; г) місцеві зміни: локальна гіперемія, іноді з набряком, гіпергідрозом; забарвлення шкіри найчастіше синюшна, може бути з ціанотичний плямами, іноді мармурова. Ніколи не буває трофічних виразок. У деяких випадках спостерігається гіперкератоз, пластинчатое нашарування епідермісу з глибокими тріщинами.

При диференціальної діагностики первинної та вторинної форм захворювання слід враховувати наступне:

• При вторинної формі:
  • ерітромелалгіческіе кризи не бувають настільки вираженими;
  • як правило, анамнез захворювання коротше, а вік хворих старше;
  • більш часто зустрічаються односторонні ураження;
  • біль і площа ураження стаціонарні і з плином часу не прогресують;
  • вдається виявити основне страждання, лікування якого призводить до значного зменшення проявів ерітромелалгію.
• При первинній формі:
  • симптоматика більш гостра;
  • вік більш молодий, анамнез захворювання може бути тривалим;
  • з плином часу симптоматика наростає і збільшується площа ураження;
  • частіше ураження симетричне;
  • при самому ретельному клінічному обстеженні не вдається виявити захворювання, яке може викликати прояви ерітромелалгію.

Існують хвороби периферичного кровообігу, які проявляються нападами, подібними ерітромелалгію. До деякої міри клінічна картина ерітромелалгію і хвороби Рейно протилежна. При хвороби Рейно напади наступають в холодну пору, а ерітромелалгіческіе кризи - в жарку погоду; хвороба Рейно проявляється судинними спазмами, блідістю, похолоданням і онімінням пальців, ерітромелалгія - активним розширенням судин, переповненням їх кров'ю, в результаті чого виникають жар і пекучий біль в пальцях.

Є і інші феномени, що супроводжуються патологічним розширенням судин. Найбільш легкі серед них - еритроза, які проявляються схильністю до почервоніння шкіри. В. М. Бехтерєв описав акроерітрози - безболісні почервоніння дистальних відділів рук.

Поява болю при ходьбі часто є приводом до постановки діагнозу ендартеріїту. При цьому слід враховувати, що ерітромелалгія - це симетричне ураження, що виникає в осіб молодого віку, при цьому пульсація артерій буває збережена і не спостерігається симптомів переміжної кульгавості.

Гарячкові стану, значне підвищення температури уражених ділянок кінцівок, а також зміна картини крові не характерні для даного захворювання. Цим воно відрізняється від бешихи і флегмони. Різким болем і почервонінням шкіри ерітромелалгія відрізняється від гострого обмеженого набряку типу Квінке.

[8], [9]

Лікування ерітромелалгію

Лікування передбачає виключення перегрівання, відпочинок, надання кінцівкам піднесеного положення і холод місце. При первинній ерітромелалгію можуть бути ефективними габапентин і аналоги простагландину (наприклад, мізопростол). При вторинної ерітромелалгію лікування спрямоване на основну патологію; можна використовувати ацетилсаліцилову кислоту, якщо розвивається мієлопроліферативному захворювання.

Лікування ерітромелалгію має бути комплексним, з урахуванням всіх етіологічних факторів і можливим їх усуненням. Навіть при первинному захворюванні поряд з його лікуванням не загубили значення, як і при ідіопатичною формі ерітромелалгію, застосування судинозвужувальних засобів, вітаміну В12, гістамінотерапія, введення новокаїну, призначення різних видів фізіотерапії (гальванічний комір по Щербаку, гальванізація області симпатичних вузлів, чергування теплих і холодних ванн, двокамерні ванни - сульфідні, радонові, грязьові аплікації на сегментарні зони, ультрафіолетове опромінення паравертебральних областей DI, DXII), показані новокаїнові бло ади вузлів DII - DIV при ураженні верхніх кінцівок, LI - LII - нижніх. Досить ефективним виявляється застосування голкотерапії, глибокої рентгенотерапії на область спинного мозку. Хворим слід носити легке взуття, уникати перегрівання.

У важких випадках вдаються до хірургічного втручання (періартеріальная, прегангліонарне симпатектомія). При ідіопатичною формі захворювання, що супроводжується вираженим больовим синдромом, істотний ефект дає стереотаксическая операція на базальних гангліях [Кандель Е. І., 1988].