Ретинопатія недоношених

Ретинопатія недоношених, або вазопроліфератівная ретинопатія (колишня назва ретролетальна фіброплазія) - захворювання сітківки глибоко недоношених дітей, у яких до моменту народження не повністю розвинена судинна мережа (васкуляризация) сітківки.

Нормальна васкуляризація сітківки починається на 4-му місяці гестаційного періоду і закінчується до 9-го місяця.

[1], [2], [3], [4], [5],

Симптоми ретинопатії недоношених

Ретинопатія недоношених виникає або як відповідь на пролонговану дію високих концентрацій кисню, що використовуються при виходжуванні недоношених дітей, або як результат глибокої недоношеності при низькій масі тіла. Спостерігаються різні форми неоваскуляризации. Патологічні преретінальних новостворені судини можуть регресувати, якщо в сітківці відбувається нормальний розвиток судин сітківки, можуть і прогресувати, приводячи до тракції, ексудативної або регматогенной відшарування сітківки. Захворювання зазвичай починається в перші 3-6 тижні життя, але не пізніше 10-го тижня. Рубцеві стадії повністю розвиваються до 3 5-го місяця.

Активна ретинопатія недоношених

Активна ретинопатія недоношених визначається: локалізацією, розмірами, стадією, іалічіем "плюс-хвороби"

Локалізація визначається за трьома зонам, центром яких є диск зорового нерва:

• зона 1 обмежується уявним кільцем, радіус якого складає два відстані від диска зорового нерва до макули;
• зона 2 простягається концентрично від краю зони 1 до назальной боку ога serrata і темпоральність у екватора;
• зона 3 складається з залишкового темпорального ділянки у вигляді півмісяця наперед від зони 2.

Розміри патологічної сітківки визначають за годинниковою стрілкою, відповідно годинах циферблата.

Стадії

• стадія 1 (демаркаційна лінія). Перший патогномонічний ознака ретинопатії недоношених - поява тонкої, нерівній, сірувато-білої лінії, паралельної ога serrata, що розділяє Аваскулярний недорозвинену периферичну сітківку від васкуляризированной заднього відрізка. Ця лінія більше проминирует темпоральність у периферії, від неї можуть відходити аномальні судини;
• стадія 2 (вал). Якщо ретинопатія недоношених прогресує, демаркаційна лінія переходить в вал проміненціі, представлений мезенхімальних шунтом, що з'єднує артеріоли і вени. Судини підходять до валу, за ним можуть визначатися маленькі ізольовані ділянки неоваскуляризации;
• стадія 3 (вал З екстраретінальной фиброваскулярной пролиферацией). З прогресуванням захворювання вал набуває рожевого відтінку за рахунок фиброваскулярной проліферації, яка розростається по поверхні сітківки і в склоподібне тіло. Вона супроводжується розширенням і звивистістю судин сітківки ззаду від екватора. Часто відбуваються крововиливи сітківки, іноді в склоподібне тіло. Ця стадія в основному характерна для 35-го тижня загального гестаційного віку;
• стадія 4 (субтотальна відшарування сітківки) обумовлена прогрессіроваііем фиброваскулярной проліферації. Відшарування починається від крайньої периферії і поширюється нейтральнішою. Характерна для 10-го тижня новонародженого;
• стадія 5 - тотальне відшарування сітківки.

Хоча клінічні симптоми ретинопатії недоношених розвиваються протягом декількох тижнів. Зрідка хвороба прогресує від стадії 1 до стадії 4 за кілька днів. У 80% хворих ретинопатію недоношених відбувається спонтанний регрес захворювання, іноді без залишкових явищ на сітківці. Спонтанний регрес можливий навіть у хворих з неповною відшаруванням сітківки.

Інші прояви ретинопатії недоношених

«Плюс» -хвороба вказує на тенденцію до прогресування і характеризується наступним:

• Ригідністю зіниці, асоційованої значною васкуляризацией райдужки.
• Розвитком помутніння склоподібного тіла.
• Помутніннями в склоподібному тілі.
• Збільшенням кількості крововиливів сітківки і склоподібного тіла.

При наявності цих змін поруч зі стадією хвороби ставлять знак «плюс».

«Порогова» хвороба визначається екстраретінальной неоваскуляризацией 5 послідовних або 8 сумарних непослідовних меридіанів (стадія 3) в зонах I або 2, поєднується з «плюс» -Хвороби і є індикатором для початку лікування.

[6], [7], [8], [9]

Рубцовая ретинопатія недоношених

Приблизно у 20% хворих активна ретинопатія недоношених переходить в рубцеву стадію, яка може проявлятися по-різному - від незначної до вираженої. В основному, чим виражено пролиферативная хвороба до моменту інволюції, тим гірші наслідки рубцевих ускладнень.

• Стадія 1. Міопія, асоційована з ніжною периферичної пігментацією сітківки і помутніння біля основи склоподібного тіла.
• Стадія 2. Вітреоретинальну фіброз з скроневої сторони з натягом макули, який може призводити до псевдоекзотропіі, зумовленої розширенням кута каппа.
• Стадія 3. Більш виражений периферичний фіброз зі складками сітківки.
• Стадія 4. Ретролетальна фіброваскулярная тканину у вигляді півкільця з неповною відшаруванням сітківки.
• Стадія 5. Ретролетальна фіброваскулярная тканину у вигляді кільця з тотальною відшаруванням сітківки - явище, яке раніше було відомо як «ретролетальна фіброплазія».

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Діагностика ретинопатії недоношених

Зміни очного дна при цій патології починаються з проліферації судин, потім утворюються фіброваскулярной мембрани, з'являються крововиливи, ексудати, відшарування сітківки. У ранніх стадіях ретинопатії недоношених можливі спонтанний регрес захворювання і зупинка процесу на будь-якій стадії.

Гострота зору значно знижена (до світловідчуття), електроретинограми відсутня при наявності відшарування. Діагноз встановлюють на підставі даних анамнезу, результатів офтальмоскопії, ультразвукового дослідження, електроретінографіі і реєстрації зорових викликаних потенціалів.

Диференціальну діагностику в залежності від клінічних симптомів проводять з ретинобластому, крововиливами новонароджених, внутрішньочерепної гіпертензією, вродженими аномаліями розвитку сітківки, особливо з сімейної ексудативної вітреоретінопатіі (хворобою Крісвіка-Скепенса), яка характеризується порушенням васкуляризації сітківки, фіброзними змінами в склоподібному тілі і частим розвитком відшарування сітківки. Ген, відповідальний за розвиток сімейної ексудативної вітреоретінопатіі, локалізується в 11-й хромосомі на ділянці ql3-23.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Лікування ретинопатії недоношених

Лікування ретинопатії недоношених в ранніх стадіях, як правило, не потрібно. У більш пізніх стадіях в залежності від клінічних проявів використовують антиоксиданти, Ангіопротектори, кортикостероїди. Лікування при активній неоваскуляризации сітківки включає місцеву кріотерапію або лазер і фотокоагуляцію. На очах з відшаруванням сітківки ефект кріотерапії, лазер і фотокоагуляции короткочасний. Вибір методу хірургічного лікування відшарування сітківки залежить від виду і поширеності відшарування (вітректомія або поєднання її з склеротоксіческімі операціями).

1. Абляція Аваскулярний недорозвиненою сітківки кріо- або лазеркоагуляцією рекомендована при «порогової» ретинопатії недоношених. Результат сприятливий в 85% випадків; у інших, не дивлячись на лікування, розвивається відшарування сітківки.
2. Вітреоретинальна хірургія при тракционной відшаруванні сітківки частіше неефективна.