Симптоми і діагностика пухлини Вільмса

Найбільш поширений симптом пухлини Вільмса у дітей - безсимптомний поява пальпируемой пухлини (61,6%). Нерідко новоутворення виявляють при огляді дитини при відсутності будь-яких скарг (9,2%). Крім того, можлива поява макрогематурії (15,1%), запорів (4 3% зниження маси тіла (3,8%) сечовий інфекції (3,2%) і діареї (3.2%). Рідкісні описані симптоми пухлини Вільмса у дітей - нудота, блювота, біль, поява абдомінальної грижі при пухлини великого розміру і підвищення артеріального тиску.

[1], [2], [3], [4], [5]

Діагностика пухлини Вільмса

Обстеження дитини з підозрою на пухлину Вільмса має включати лабораторні тести і радіологічні дослідження.

[6]

Лабораторна діагностика пухлини Вільмса

• Загальний аналіз крові;
• біохімічний аналіз крові, включаючи визначення концентрації креатиніну, сечовини, електролітів і кальцію в сироватці крові;
• оцінка коагулограми;
• загальний аналіз сечі;
• цитогенетическое дослідження на предмет виявлення делеції 11р13 при WAGR синдромі, дуплікації батьківській аллели 11р15 при синдромі Беквита-Видемана, мутації WT1 гена при синдромі Denys-Drash.

Інструментальна діагностика пухлини Вільмса

• УЗД нирок, ниркових судин, нижньої порожнистої вени, органів черевної порожнини.
• КТ живота і грудної порожнини.
• КТ черевної порожнини дозволять уточнити органну приналежність пухлини. Стан лімфатичних вузлів заочеревинного простору і черевної порожнини, контралатеральної нирки (на предмет двостороннього ураження), ниркової та нижньої порожнистої вени (на предмет пухлинного венозного тромбозу) і печінки (для виключення метастазів).
• КТ грудної порожнини (якщо при КТ виявлено осередкове ураження легень, яке не визначається при рентгенографії, слід рекомендувати біопсію вузлових утворень).
• Рентгенографія легенів (4 поля), спрямована на виявлення метастазів (хворим з метастазами в легені, що візуалізується при рентгенографії, показано опромінення всіх легких).

Гістологічне підтвердження діагнозу пухлини Вільмса обов'язково. У Північній Америці хворим з підозрою на пухлину Вільмса негайно виконують нефректомію з біопсією регіонарних лімфатичних вузлів відповідно до клінічних програм Національної групи дослідження пухлини Вільмса. Регіонарна лімфодіссекція - не обов'язковий стандарт, однак ряд дослідників рутинно видаляють регіонарні лімфатичні вузли всім пацієнтам. У Північній Америці негайну нефректомію виконують тільки пацієнтам з двосторонніми пухлинами. Навпаки, більшість Європейських центрів встановлюють клінічний діагноз, базуючись тільки на даних променевих методів обстеження. Клінічні Центри Європи, що входять в Міжнародне товариство педіатричної онкології (SIOP), до нефректомії всім пацієнтам проводять хіміотерапію.

Черезшкірна біопсія для верифікації діагнозу не відображено, так як може призвести до розвитку небажаних ускладнень і ускладнює перебіг захворювання.

Хворі з негативної рентгенографией легких і позитивних результатах КТ потребують біопсії вогнищевих утворень і підтвердження їх метастатичної природи, так як патологічні зміни легеневої тканини (гістоплазмоз, ателектази, псевдопухлини, внутрілёгочние лімфовузли, пневмонія) можуть стимулювати метастази пухлини Вільмса в легені.

Основні діагностичні ознаки пухлини Вільмса у дітей - негомогенная або солідна пухлина нирки з кістозними включеннями і гіподенсівнимі зонами, пухлина має чіткий контур без ознак інфільтрації навколишніх тканин. Характерні деструкція, деформація і зміщення чашок і миски. При внутрішньовенному введенні болюсному контрастировании відзначають збільшення негомогенности структури пухлини при КТ і МРТ. Ознаки крововиливів в пухлину зустрічають часто (27% спостережень). Навпаки, кальцинати виявляють вкрай рідко (близько 8% спостережень).

Диференціальна діагностика пухлини Вільмса

У дітей необхідно відрізняти пухлина Вільмса від нейробластоми: крім того, проводять диференційний діагноз з лімфомою, тератомою, кістозної нефрома, гамартома, гаматомой, карбункулом нирки, ксантогранулёматозним пієлонефрит.

[7], [8], [9]

Ускладнення пухлини Вільмса

Частота післяопераційних ускладнень становить 12,7%. Найбільш поширені ускладнення пухлини Вільмса - тонкокишковій непрохідність (5,1%), кровотечі (1,9%) і нагноєння рани (1,9%). Додаткове лікування після нефректомії може призводити до пошкодження деяких органів (серце, легені, печінку, кістки, статеві залози). Як хіміотерапія, так і променеве лікування можуть індукувати розвиток вторинних пухлин.

Хронічну ниркову недостатність у хворих, які отримували лікування з приводу пухлини Вільмса, відзначають Рідко. Її розвитку сприяє видалення функціонуючої паренхіми, а також післяопераційне опромінення.

Застійна серцева недостатність може бути наслідком призначення тетрацикліну, що вимагає моніторування функцій серця у пацієнтів, які отримують доксорубіцин.

Отримання легких у хворих з легеневими метастазами може ускладнитися розвиток пневмосклерозу і дихальної недостатності. Загальна і життєва ємність легенів після опромінення можуть зменшуватися на 50-70% від вихідного

Гепатотоксичность лікування пухлини Вільмса обумовлюють два чинники опромінення і прийом дактіноміціном. Частота зниження функцій печінки становить 2,8-14,3%. У деяких випадках можливий розвиток гострого тромбозу печінкових вен, що приводить до розвитку відповідної симптоматики.

Опромінення черевної порожнини призводить до склеротичних змін статевих залоз і, як наслідок, зниження фертильності після досягнення репродуктивного віку. Розвитку недостатності гормональної функції статевих залоз також сприяє застосування алкилирующих препаратів.

Опромінення черевної порожнини також асоційоване з порушенням росту кісток, зокрема - хребта, що спричинює розвиток сколіозу.

Проведення хіміотерапії, що включає доксорубіцин, дактіноміцін і вінкрістнн, а також опромінення призводять до підвищення ризику розвитку вторинних злоякісних пухлин. Через 15 років після постановки діагнозу ймовірність появи вторинного новоутворення становить 1.6 ° / Лікування рецидивів пухлини Вільмса збільшує цей показник в 4-5 разів.

Найбільш поширена локалізація рецидивів легкі. Крім того, можливе ураження ложа видаленої нирки (1/4 рецидивів).

Кістки і головний мозок поширені зони рецідпвнрованія у хворих зі сприятливим гістологічнимваріантом пухлини.

[10], [11], [12], [13]