Синдром Леннокса-Гасто у дітей і дорослих

Множинні тонічні, клонічні, атонічні і міоклонічні припадки є основними ознаками, що характеризують синдром Леннокса Гасто. В цілому для захворювання характерна психомоторная відсталість хворого, яка з часом тільки посилюється. Синдром Леннокса Гасто важкий перебіг і не менш важко піддається терапії.

[1],

Епідеміологія

Рівень захворюваності синдромом Леннокса Гасто вважається відносно низьким. Проте, відмінні риси нападів дозволяють говорити про їх високу поширеність: це не менше 5% людей всіх вікових категорій, які страждають на епілепсію, і близько 10% хворих на епілепсію в дитячому та підлітковому віці.

[2], [3], [4], [5],

Причини синдрому Леннокса Гасто

До теперішнього часу точні причини, які призводять до появи у дитини синдрому Леннокса Гасто, не встановлені. Є лише ряд факторів, які, як припускають фахівці, можуть дати поштовх до розвитку патології.

Маються на увазі такі фактори ризику:

• стан гіпоксії у плода в період внутрішньоутробного розвитку;
• негативні процеси в головному мозку дитини, пов'язані з передчасними пологами або відставанням у розвитку плоду;
• інфекційні патології в головному мозку (наприклад, менінгоенцефаліт, краснуха);
• інфантильний судомний синдром, або синдром Веста;
• фокально-кортикальная дисплазия головного мозга;
• хвороба Бурневілля.

Якщо синдром Леннокса Гасто з'явився в більш старшому віці, то причинами можуть стати пухлинні процеси в головному мозку, або розлади мозкового кровообігу. Провокуючими факторами, які сприяють розвитку синдрому після 25 років, є травми голови, зловживання спиртними напоями, вживання наркотичних засобів, важкі судинні патології.

[6]

Патогенез

До сих пір відсутня будь-яка інформація, яка свідчить про ймовірні порушення фізіологічних процесів, які передують появі синдрому Леннокса Гасто. Однак є відомості про те, що стан лобових часток має величезне значення в розвитку симптоматики синдрому. Можна зробити висновок, що у формуванні патології задіяні в першу чергу ці мозкові структури.

На етапі розвитку синдрому Леннокса Гасто часто виявляються фокальні розряди і спайк-хвильові комплекси, а також чітко проявляється роль підкіркових структур в протіканні патологічної реакції.

Значна інтеріктальном активність спайк-хвиль, імовірно, має велике значення в появі когнітивних розладів - саме такі розлади переважно мають місце поряд з судорожними нападами. Синдром Леннокса Гасто вважається одним з варіантів епілептогенного енцефалопатії - так би мовити, проміжною формою епілепсії і епілептичного статусу.

Відносне вплив спайк-хвильової активності, можливо, позначається на здатності мереж нейронів генерувати уповільнені коливання, пов'язані з вивільненням ГАМК. Цей процес призводить до переривання швидкої активності.

[7], [8]

Симптоми синдрому Леннокса Гасто

Для синдрому Леннокса Гасто типовою є симптоматична тріада:

• поширені уповільнені спайк-хвилі при ЕЕГ;
• психомоторна затримка;
• велика кількість генералізованих нападів.

Найчастіше синдром виявляють у дитячому віці - від 2 до 8 років, переважно у хлопчиків.

Перші ознаки можуть виникати непередбачено, спонтанно, або внаслідок явного ураження головного мозку.

Синдром Леннокса Гасто у дітей починається зі випадків раптового падіння. У більш старших діток першими симптомами можуть стати поведінкові розлади. Згодом напади виникають частіше, з'являються епілептичні припадки, знижується інтелект, спостерігаються особистісні порушення, в деяких випадках діагностуються психози.

Поява тонічних нападів є найбільш характерною особливістю синдрому Леннокса Гасто. Такі напади в більшості випадків носять короткочасний характер і тривають лише кілька секунд.

Розрізняють такі види подібних нападів:

• аксіальні (скорочення згинальних м'язів шиї і тулуба);
• аксіально-різомеліческіе (підйом з приведенням проксимальних частин рук, м'язове напруження шиї, підйом плечей, прочинення рота, «закочування» очей, короткочасна затримка дихання);
• глобальні (з різким падінням хворого з положення стоячи).

Напади синдрому можуть бути несиметричними або латеральними. У деяких випадках за тонічними судомами наступають автоматизми. Тоническая стадія в більшості випадків настає на етапі засипання, проте може виникати і вдень.

У немовлят спостерігається уповільнене або припинене психомоторне розвиток. У 50% пацієнтів відзначаються поведінкові розлади:

• гіперактивність;
• емоційна лабільність;
• агресія;
• аутизм;
• ассоціальное;
• порушена сексуальна активність.

Крім цього, спостерігається розвиток хронічних психозів з періодичними загостреннями.

Приблизно в 17% випадків пацієнти не мають неврологічних особливостей.

[9]

Стадії

Синдром Леннокса Гасто може протікати у вигляді різних стадій:

• Атонічне стадія - характеризується різким падінням тонусу, на 1-2 сек. На цей же час може порушуватися свідомість. Так як стадія триває вкрай короткий час, зовні це може виявлятися різкою слабкістю в шиї, або кивком голови.
• Тоническая стадія - характеризується підвищенням м'язового тонусу (м'язи різко стискаються, групуються, «дерев'яніють»). Стадія триває від декількох секунд до декількох хвилин - частіше при пробудженні від сну.
• Абсансная стадія - являє собою короткий «відключення» свідомості. Хворий немов завмирає, фіксуючи погляд на одній точці. При цьому падіння не відбувається.

У немовлят припадки можуть бути більш тривалими - до півгодини, або частими, з вкрай короткими перервами між нападами.

[10], [11], [12]

Форми

Напади при синдромі Леннокса Гасто не завжди однакові і мають свої видові відмінності:

• Генералізований напад:

1. судомний припадок;
2. малий напад (абсанс, міоклонія, акінезія);
3. епілептичний статус.

• Фокальний напад:

1. руховий припадок (жувальні, тонічні, міоклонічні судоми);
2. чутливий припадок (порушення зору, слуху, нюху, смаку, приступообразное запаморочення);
3. психічний напад (нападоподібний психоз, дисфорія);
4. автоматизм;
5. мовної напад (приступообразная втрата артикуляції);
6. рефлекторний приступ.

[13], [14], [15], [16]

Ускладнення і наслідки

Клінічні симптоми такої патології, як синдром Леннокса Гасто, вимагають тривалої і складної медикаментозної корекції. Згодом захворювання може ускладнитися тяжкими неврологічними і соціальними наслідками:

• рецидив нападів, навіть при проведенні лікування;
• резистентність до проведеного лікування;
• інтелектуальна неповноцінність, яка залишається протягом усього життя;
• порушена соціальна і трудова адаптація.

Чи не піддаються лікуванню тонічні напади, що протікають на тлі стійкого зниження інтелектуальної активності.

Крім цього, можливі і інші часті ускладнення синдрому Леннокса Гасто:

• напад може закінчитися падінням і травмою хворого;
• епілептичний статус - це ускладнення, яке характеризується серією повторних нападів, які супроводжуються незворотними змінами в головному мозку;
• напад може закінчитися летально - і це ускладнення не є рідкістю.

[17], [18], [19]

Діагностика синдрому Леннокса Гасто

Першим етапом діагностики синдрому Леннокса Гасто є збір анамнезу. Доктор в першу чергу зверне увагу на такі питання:

• Коли з'явився перший припадок?
• Як часто трапляються напади, як довго вони тривають і в чому полягають?
• Чи є у пацієнта інші захворювання? Якими лікарськими препаратами він лікується?
• Якщо захворювання діагностується у немовляти, то обов'язково уточнюється, як протікала вагітність матері і родова діяльність.
• Чи траплялися у пацієнта травми голови?
• Чи траплялися розлади поведінки або інші дивні речі?

Аналізи не є критерієм постановки діагнозу синдрому Леннокса Гасто, проте часто вони дозволяють диференціювати захворювання від інших патологій:

• біохімія крові;
• визначення рівня глюкози в крові;
• Дуб;
• оцінка ниркової функції (ОАМ);
• печінкові проби;
• спинномозкова пункція;
• аналізи на наявність інфекції в організмі.

Інструментальна діагностика є основною і має на увазі застосування таких діагностичних методик:

• Електроенцефалографія - процедура, яка фіксує і вимірює внутрішньомозкові хвилі.
• Відеоелектроенцефалографія - процедура, аналогічна попередній, яка дозволяє контролювати стан головного мозку в динаміці.
• Комп'ютерна томографія - це комп'ютерне сканування мозкових структур. Висока роздільна здатність дозволяє якісно розглянути, як кісткові утворення, так і м'які тканини.
• Магнітно-резонансна томографія - це безпечний і інформативний метод діагностики, який найбільш рекомендується для оцінки стану головного мозку у дітей.

Додатково лікар може призначити позитронно-емісійну томографію, однофотонну емісійну КТ, які проводяться тільки одночасно з магнітно-резонансною томографією.

[20]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться для виключення інших захворювань, які могли викликати ознаки, схожі з синдромом Леннокса Гасто. До таких захворювань, перш за все, відносяться:

• Короткочасні втрати свідомості, пов'язані з порушеннями мозкового кровообігу. Такі моменти, як правило, не супроводжуються ритмічними судомами.
• Мігренозні напади, що супроводжуються сильним (зазвичай - односторонньої) головним болем.
• Панічні атаки, які можна прийняти за часткові напади. Паніка зазвичай супроводжується тахікардією, підвищеним потовиділенням, тремором, задишкою, слабкістю, фобією.
• Нарколепсія - це неврологічний розлад, при якому людина як би раптово «відключається», занурюючись в сон. Одночасно спостерігається різка втрата м'язового тонусу.

Лікування синдрому Леннокса Гасто

Для лікування синдрому Леннокса Гасто застосовують, як медикаментозні, так і оперативні методики.

Терапія медикаментами надає позитивний ефект лише у 20% пацієнтів. Оперативне лікування передбачає проведення розтину мозолистого тіла - операцію каллозотомія. Крім цього, можливе проведення операцій по стимуляції блукаючого нерва і резекції судинних пухлинних процесів і мальформацій.

Застосування препаратів Карбамазепін і Фенітоїн дозволяє встановити контроль над генералізованими нападами і знизити частоту нападів - але ці медикаменти в деяких випадках можуть надавати зворотну дію. Препарати-вальпроати (похідні вальпроєвої кислоти) купируют або послаблюють будь-які варіанти припадків, але їх дія занадто короткий.

Хороший ефект очікується від застосування фелбамат, який дозволяє знизити частоту і вираженість нападів. Але помічено, що прийом даного препарату супроводжується великою кількістю побічних проявів. Виходячи з цього, Фелбамат призначають тільки в крайніх випадках, з регулярним контролем функції печінки і стану крові, на період не більш 8 тижнів.

Серед інших медикаментів, які часто використовують для лікування синдрому Леннокса Гасто, можна виділити такі ліки, як Нітразепам і Вігабатрін.

Кортикостероїдні препарати, з повільним зниженням дозування, зможуть допомогти хворому на початковому етапі синдрому, в період епілептичного статусу і в періоди посилення перебігу патології. Додатково призначається Аматантадін, Имипрамин, Триптофан або Флумазеніл.

Ліки для лікування синдрому Леннокса Гасто

	Спосіб застосування та дози	Побічні прояви	Особливі вказівки
Клобазам	Приймають по 20-30 мг на добу в два прийоми, або один раз на ніч. Курс лікування - 1 місяць.	Втома, тремтіння в пальцях, сонливість, нудота, порушення апетиту.	Більш тривалий прийом препарату повинен бути узгоджений з лікарем.
Руфінамід	Приймають двічі на добу з їжею, починаючи з добової дози 200 мг, з можливим підвищенням до 1000 мг на добу.	Головний біль, запаморочення, сонливість, блювота.	Відміну препарату проводять поступово, з пониженням дозування на 25% кожні дві доби.
Convolex	Препарат вводять внутрішньовенно, в середньодобової дозі 20-30 мг на кг маси тіла.	Порушення печінкової функції, біль в голові, атаксія, шум у вухах, розлади травлення.	Під час лікування необхідно контролювати стан згортання крові пацієнта.
Ламотригрин	Таблетки приймають з водою, не подрібнюючи їх, в кількості 25 мг щодня. Поступово дозу можна збільшити до 50 мг на добу.	Шкірні висипання, біль у суглобах і м'язах, нудота, діарея, погіршення роботи печінки.	Препарат не застосовують для лікування дітей до 3-х років.
Топірамат	Приймають таблетку в цілому вигляді, по 25-50 мг в день (в 2 прийоми). Далі можлива індивідуальна корекція дозування в ту чи іншу сторону.	Анемія, зміна апетиту, депресія, сонливість, порушення мови, погіршення пам'яті, тремор.	Відміну препарату проводять поступово, щоб не викликати відновлення нападів.

Використання імуноглобулінів при синдромі Леннокса Гасто

Протягом останнього десятиліття клінічна медицина стала активно використовувати великі внутрішньовенні дози імуноглобуліну. Такі препарати представлені пулірованним, вірус-інактивованих, стандартним полівалентним людським імуноглобуліном. Основа препарату - це імуноглобулін IgG, а також малий відсоток IgM і IgA.

Спочатку імуноглобулін був впроваджений в експлуатацію для усунення порушень природного імунітету при всіляких станах первинного або вторинного імунодефіциту.

Препарати імуноглобуліну отримують на основі плазми донора. Механізм їх дії поки повністю не з'ясований: фахівці припускають комплексний вплив на організм.

Певних терапевтичних схем, на які орієнтуються при лікуванні синдрому Леннокса Гасто, не існує. Найчастіше використовують дозування від 400 до 2000 мг на кг маси на курс, з разової дозуванням 100-1000 мг на кг за 1-5 введень. Частота проведення ін'єкцій може бути різною.

Вітаміни

Вітаміни вкрай необхідні для нормального протікання життєво важливих процесів в організмі хворого синдромом Леннокса Гасто. Але прийом вітамінних препаратів повинен бути контрольованим, інакше можливе посилення стану пацієнта.

• Розлад обміну вітаміну B ₆ може стати причиною появи судом у дітей.
• Тривалий прийом протисудомних препаратів може знижувати рівень деяких вітамінів в організмі: токоферолу, вітаміну D, аскорбінової кислоти, вітамінів B ₁₂, B ₆, B ₂, фолієвої кислоти, β-каротину.
• Недолік перерахованих вище вітамінів в організмі хворого синдромом Леннокса Гасто може привести до появи різних когнітивних розладів.

Вітаміни для лікування синдрому слід приймати тільки під контролем лікаря, тому що незбалансований або хаотичний прийом певних вітамінних препаратів може впливати на ефективність інших лікарських засобів. До того ж, наприклад, тривалий або необгрунтований прийом фолієвої кислоти може привести до нових судомних нападів.

Фізіотерапевтичне лікування

Фізіотерапевтичне лікування при синдромі Леннокса Гасто застосовується з великою обережністю. Далеко не всі процедури показані пацієнтам. Дуже часто навіть після одного-двох сеансів у хворих настає загострення.

Найбільш лояльно лікарі ставляться до таких фізіотерапевтичним методам:

• индуктотермия (іноді - в комплексі з гальванічним ваннами);
• водолікування (масажний душ, лікувальні ванни);
• УВЧ;
• лікувальні грязі;
• солюкс;
• метод гіпербаричної оксигенації;
• електрофорез з йодом і новокаїном, хлоридом кальцію, лидазой тощо.

При правильно підібраному фізіотерапевтичному лікуванні частота нападів знижується, вони стають менш вираженими. Такий ефект може тривати до півроку.

Проводити голковколювання і масаж при синдромі Леннокса Гасто не рекомендується.

Народне лікування

При синдромі Леннокса Гасто слід дотримуватися спеціальної дієти, яка виключає гострі, солоні, мариновані продукти, а також кава, шоколад, какао, газовані напої, алкоголь. Бажано зменшити кількість споживаної рідини, особливо на ніч.

Для попередження нових нападів корисно вживати білий лук, або пити цибулевий сік. Механізм дії цибулевого соку невідомий, проте помічено, що він послаблює і зменшує частоту нападів.

Вчені довели, що щоденне регулярне вживання омега-3 жирних кислот, навіть в малих кількостях, може скоротити кількість нападів при синдромі Леннокса Гасто. Тому рекомендується щоранку випивати 1 ст. Л. Лляної олії або риб'ячого жиру. Крім цього, можна готувати морську рибу жирних сортів (це може бути сардина, скумбрія, тунець), або приймати спеціальні біодобавки.

У народі успішно застосовують Марьін корінь - він допомагає не тільки при синдромі Леннокса Гасто, але і при неврастенії, паралічі, епілепсії. Спиртова настоянка пелюсток рослини готується з розрахунку 3 ст. Л. Сировини на 500 мл горілки, настоюється 1 місяць. Настоянку приймають по 1 ч. Л. До 3-х разів на добу.

[21], [22],

Лікування травами

• Корисно при синдромі Леннокса Гасто пити настій череди. Для його приготування слід узяти 1 ст. Л. Сухої сировини і залити 250 мл окропу. Такий напій необхідно пити щодня, вранці і ввечері, по половині склянки.
• При тривалих і частих нападах допоможе настій на основі насіння кмину. Потрібно залити однією склянкою окропу 1 ч. Л. Кмину, настояти 8 годин в термосі. Пити настій слід тричі на добу, по 1 ст. Ложці.
• Тричі на добу необхідно приймати готову настоянку піона (можна купити в аптеці), в кількості 40 крапель на 100 мл води, перед прийомом їжі. Півонія можна замінити не менш ефективним пустирником.
• Корисно вживати настоянку омели - по 1 ст. Л. Тричі на добу, до їди. Щоб приготувати настоянку, необхідно залити 100 г сировини 500 мл горілки, залишити в темному шафі на 3 тижні. Після цього ліки відфільтрувати і використовувати.

Гомеопатія

Гомеопатичні засоби можна застосовувати, як для попередження нападів, так і для усунення вже наявної атаки. Важливо правильно підібрати препарат на основі наявних симптомів.

• Беладонна застосовується при раптових судомах, які супроводжуються підвищенням температури, почервонінням лиця, тремтінням в тілі і кінцівках.
• Хамомілла призначається при конвульсіях, дратівливості, нічних судомах, гнівних нападах.
• Купрум металлікум використовують для усунення судом, що виникають на тлі задишки або крупа.

При нападі пацієнту дають одну дозування 12C або 30C в терміновому порядку. Якщо дана кількість виявилося ефективним, то на цьому прийом припиняють. Якщо ж напади тривають, або повторюються, то дозу пропонують через кожні чверть години, до моменту полегшення стану хворого.

Розвиток побічних ефектів практично виключається, навіть при прийомі підвищеного дозування препаратів.

Серед комплексних гомеопатичних препаратів фахівці віддають перевагу наступним засобам:

• Церебрум композитум - це ін'єкційний розчин, призначений для внутрішньом'язового або підшкірного введення. Звичайне лікування триває до півтора місяців. Ліки вводять по 2,2 мл 1-3 рази на тиждень.
• Вертігохеель - це розчин для ін'єкцій, який застосовують внутрішньом'язово по 1,1 мл 1-3 рази на тиждень, протягом 2-4 тижнів.

Оперативне лікування

Великі надії фахівці покладали на стимуляцію блукаючого нерва - такий метод лікування синдрому Леннокса Гасто ще потребує доопрацювання. Передбачалося, що стимуляція і операція каллозотомія надають приблизно рівнозначний ефект. Однак проведене не так давно дослідження показало, що імплантація стимулятора може бути ефективна не у всіх хворих синдромом Леннокса Гасто: при цьому каллозотомія виявилася більш дієвою.

Каллозотомія - це оперативне втручання, яке полягає в розтині мозолистого тіла - основний структури, що об'єднує обидві півкулі головного мозку. Така операція не усуває захворювання повністю, але запобігає швидке поширення судомної активності з однієї півкулі в іншу, що дозволяє хворому уникнути падіння під час нападу.

Операція каллозотомія не позбавлена побічних проявів. Так, у пацієнтів, яким була проведена така операція, може виявлятися порушення розумових здібностей, яке виражається в труднощах пояснень або неможливості визначення частин тіла. Причиною цього стає порушена зв'язок між півкулями.

І ще один вид операції - фокальна кортикальна резекція - використовується відносно рідко, лише у випадках, коли в головному мозку діагностується окреме новоутворення у вигляді пухлини або судинного скупчення.

Профілактика

Специфічної профілактики синдрому Леннокса Гасто не існує, так як справжні причини захворювання досі не з'ясовані. Більш того, багато ймовірні фактори, які можуть послужити пусковим механізмом у розвитку патології, є непередбачуваними - серед них родові травми, запальні процеси в головному мозку.

Пацієнтам, схильним до частих нападів, рекомендується дотримуватися молочно-рослинну дієту, налагодити раціональний режим праці і відпочинку, виконувати регулярні дозовані фізичні вправи. Дуже важливо не йти на поводу у негативних емоцій, одягатися по погоді (не переохолоджуватися і не перегріватися), «забути» про існування сигарет і спиртних напоїв, не пити каву і міцний чай.

По можливості бажано частіше бувати на природі, відпочивати - це знизить частоту нападів і зробить життя хворого більш якісною.

[23]

Прогноз

Прогноз вважається несприятливим, проте синдром Леннокса Гасто не трансформується в епілепсію. Ослаблення симптомів і збереження інтелектуальних здібностей спостерігається тільки у деякої кількості хворих - при цьому тонічні напади продовжують турбувати, але в меншому ступені.

Найбільш несприятливий перебіг синдрому у хворих з порушенням мозкових функцій, з раннім початком захворювання, з частими нападами, з повторюваним епілептичним статусом.

Синдром Леннокса Гасто на даний момент повністю не виліковується.

[24]