Парієтальна менінгіома

Парієтальна менінгіома або парієтальна менінгіома — пухлина, яка походить із змінених менінготеліальних клітин середньої твердої мозкової оболонки з прикріпленням до внутрішнього шару твердої мозкової оболонки над тім’яними частками (lobus parietalis) кори головного мозку. Більшість пухлин цього типу (80-90%) є доброякісними.

Епідеміологія

Менінгіоми складають 37,6% усіх первинних пухлин ЦНС і 53,3% доброякісних внутрішньочерепних пухлин; множинні менінгіоми зустрічаються менш ніж у 10% випадків. Найчастіше зустрічаються у дорослих 40-60 років і рідко виявляються у дітей. У жінок ці новоутворення зустрічаються втричі частіше, ніж у чоловіків.

Менінгіоми II ступеня становлять до 5-7% випадків, а III ступеня – 1-2%.

Парієтальна менінгіома - досить рідкісний діагноз.

Причини менінгіоми тім'яної області

Менінгіома вважається найпоширенішою первинною внутрішньочерепною пухлиною, утворюється патологічно розрослими менінготеліальними клітинами павутини (arachnoidea mater encephali) головного мозку.[1]

Як правило, менінгіоми виникають спонтанно, тобто причини невідомі.

Вважається, що пухлини головного мозку, включаючи внутрішньочерепні менінгіоми, виникають внаслідок хромосомних аномалій і дефектів (мутації, аберації, сплайсинг, ампліфікація або втрата) генів, що регулюють швидкість поділу клітин (завдяки факторам росту білків) і процес клітинного апоптозу, пухлини гени-супресори тощо. Вважається також, що гени-супресори пухлин виникають через хромосомні аномалії та дефекти (мутації, аберації, сплайсинг, ампліфікація або втрата) генів, що регулюють швидкість поділу клітин (через фактори росту білків) і процес клітинного апоптоз.

Наприклад, таке генетичне захворювання, як втрата хромосоми 22q, призводить до сімейного синдрому, нейрофіброматозу типу 2, який є причиною не лише багатьох випадків менінгіом, але й збільшення частоти інших пухлин мозку.

Менінгіоми поділяються на три ступені: доброякісні (I ступінь), атипові (II ступінь) і анапластичні або злоякісні (III ступінь). Розрізняють також гістологічні різновиди менінгіом: фіброзні, псаммоматозні, змішані та ін.

Фактори ризику

На сьогоднішній день єдиним доведеним фактором, що підвищує ризик розвитку менінгіом, є вплив іонізуючого випромінювання (радіації) на область голови (особливо в дитячому віці).

Вони також виявили зв'язок між розвитком цього типу пухлини та ожирінням, який дослідники пояснюють посиленням сигналізації інсуліну та інсуліноподібного фактора росту (IGF-1), які пригнічують апоптоз клітин і стимулюють ріст пухлини.

Деякі дослідники відзначають підвищений ризик менінгіоми у людей, професійно пов'язаних з використанням пестицидів і гербіцидів.

Патогенез

Менінготеліальні клітини павутини походять із зародкової тканини (мезенхіми); утворюють щільні міжклітинні контакти (десмози) і створюють відразу два бар'єри: між спинномозковою рідиною і нервовою тканиною і між ліквором і кровообігом.

Ці клітини вистелені павутинною та м’якою мозковою оболонкою (pia mater encephali), а також павутинними перегородками та зв’язками, які перетинають субарахноїдальний простір, простір, заповнений спинномозковою рідиною між павутинною та м’якою мозковою оболонками.

Молекулярний механізм підвищеної проліферації оболонкових менінготеліальних клітин і патогенез утворення спорадичних менінгіом недостатньо вивчені.

Доброякісна пухлина (менінгіома I ступеня), яка має виразну округлу форму та основу, клітини, що утворюють її, не проростають у навколишню тканину мозку, а зазвичай ростуть усередині черепа та чинять вогнищевий тиск на прилеглу або нижню тканину мозку. Пухлини також можуть рости назовні, викликаючи потовщення черепа (гіперостоз). У анапластичних менінгіомах ріст може бути інвазивним (поширюватися на церебральну тканину).

Гістологічні дослідження показали, що багато пухлин цього типу мають зону з найвищою проліферативною активністю. І існує гіпотеза, згідно з якою менінгіоми утворюються з певного неопластично трансформованого клону клітин, який поширюється через оболонки мозку.

Симптоми менінгіоми тім'яної області

Помітити перші ознаки менінгіоми тім'яної області складно, так як головні болі є неспецифічним симптомом і виникають не у всіх, а сама пухлина росте повільно.

Якщо симптоми виникають, то їх характер і інтенсивність залежать від розміру і локалізації менінгіоми. Крім головного болю і запаморочення, вони можуть проявлятися епілептиформними судомами, порушенням зору (затуманення), слабкістю в кінцівках, порушеннями чутливості (оніміння), втратою рівноваги.

При розвитку лівої тім’яної менінгіоми пацієнти відчувають: забудькуватість, хитку ходу, утруднене ковтання, правосторонню рухову слабкість з одностороннім паралічем м’язів (геміпарез) і проблеми з читанням (алексія).

Права тім’яна менінгіома, яка може утворюватися між правими тім’яними частками та м’якою твердою мозковою оболонкою (розташованою під твердою мозковою оболонкою), спочатку проявляється головним болем і двосторонньою слабкістю в кінцівках. Набряк поблизу пухлини та/або стиснення пухлинної маси в тім’яній області може спричинити двоїння або розмитість зору, шум у вухах і втрату слуху, втрату нюху, судоми, а також проблеми з мовленням і пам’яттю. При посиленні компресії також розвиваються деякі симптоми ураження тім’яної частки , включаючи дефіцит кори тім’яної асоціації з увагою або дефіцитом сприйняття; астереогноз і проблеми з орієнтуванням; і контралатеральна апраксія - труднощі при виконанні складних рухових завдань.

Опукла або опукла тім'яна менінгіома росте на поверхні головного мозку, і більш ніж у 85% випадків є доброякісною. Ознаками такої пухлини є головні болі, нудота і блювота, уповільнення моторики, часті м'язові судоми у вигляді парціальних нападів. У черепній кістці, що контактує з менінгіомою, може бути ерозія або гіперостоз (потовщення черепа), і часто є зона кальцифікації в основі пухлини, яка визначається як кальцифікована менінгіома тім’яної частки.

Ускладнення і наслідки

Збільшення пухлини та її тиск може призвести до підвищення внутрішньочерепного тиску, ураження черепних нервів (з розвитком різноманітних неврологічних розладів), зміщення та здавлення тім’яної звивини (що може спричинити психіатричні відхилення).

Метастази є надзвичайно рідкісним ускладненням, яке спостерігається при менінгіомах III ступеня.

Діагностика менінгіоми тім'яної області

Діагностика цих пухлин включає вичерпний анамнез пацієнта та неврологічне обстеження.

Необхідні аналізи крові та спинномозкової рідини.

Основну роль у виявленні пухлини відіграє інструментальна діагностика: КТ головного мозку з контрастуванням, МРТ головного мозку, МП-спектроскопія, позитронно-емісійна томографія (ПЕТ), КТ-ангіографія судин головного мозку.[2]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика включає менінготеліальну гіперплазію, церебральний туберкульоз, гліому, шванному, гемангіоперицитому та всі внутрішньочерепні мезенхімальні пухлини.

Лікування менінгіоми тім'яної області

При парієтальної менінгіомі лікування спрямоване на зменшення компресії головного мозку і видалення пухлини.

Але якщо пухлина не викликає симптомів, вона не вимагає негайного лікування: спеціалісти стежать за її «поведінкою» за допомогою періодичних МРТ-сканувань.

Для внутрішньочерепних менінгіом хіміотерапія рідко використовується, якщо пухлина III ступеня або має рецидив. У цих же випадках проводиться променева терапія з використанням стереотаксичної радіохірургії та інтенсивномодульованої протонної терапії.

Медикаментозне лікування, тобто використання ліків, може включати: прийом протипухлинного засобу в капсулах, наприклад, гідроксисечовини (гідроксикарбамід); ін'єкції протипухлинного гормону Сандостатин . Можна проводити імунотерапію шляхом введення препаратів альфа-інтерферону (2b або 2a).

Також призначають ліки для зняття деяких симптомів: кортикостероїди від набряків, протисудомні препарати від судом тощо.

Коли менінгіома викликає симптоми або збільшується в розмірах, часто рекомендують хірургічне лікування - субтотальну резекцію пухлини. Під час операції беруться зразки пухлинних клітин (біопсія) для гістологічного дослідження - для підтвердження типу та ступеня пухлини. Хоча повне видалення може забезпечити лікування менінгіоми, це не завжди можливо. Від розташування пухлини залежить, наскільки безпечно буде її видалення. А якщо частина пухлини залишається, її лікують опроміненням.

Менінгіоми іноді рецидивують після хірургічного втручання або опромінення, тому регулярні (раз на два) МРТ або КТ головного мозку є важливою частиною лікування.

Профілактика

Немає способу запобігти утворенню менінгіоми.

Прогноз

Найбільш надійним прогностичним фактором для парієтальної менінгіоми є її гістологічний ступінь і наявність рецидиву.

У той час як 10-річна загальна виживаність при менінгіомах I ступеня оцінюється в майже 84%, при пухлинах II ступеня вона становить 53% (з летальним результатом у випадках менінгіом III ступеня). А частота рецидивів протягом п’яти років після відповідного лікування у хворих з доброякісними менінгіомами становить у середньому 15%, з атиповими – 53%, з анапластичними – 75%.