Двостороння слабкість мімічних м'язів: причини, симптоми, діагностика

Двостороння слабкість мімічних м'язів, що розвинулася одночасно або послідовно, зустрічається не часто, але майже завжди є приводом для діагностичних сумнівів при спробі встановити її причину.

I. Двостороння ураження стовбура лицьового нерва (diplegia facialis)

1. Гієна-Барре синдром (при висхідному перебігу) та інші полінейропатії
2. Саркоїдоз (синдром Хеерфордта - Heerfordt's syndrome)
3. Базальний менінгіт (карціноматозний, лейкемічний і ін.)
4. Свинка і інші загальні інфекції
5. Лайма хвороба
6. Ботулізм (рідко)
7. Надгробне каміння
8. ВІЛ інфекція
9. сифіліс
10. Россолимо-Мелькерсона-Розенталя синдром
11. Черепно-мозкова травма
12. Педжета хвороба
13. Гіпертороз cranialis interna
14. Ідіопатичний параліч Белла
15. Токсичні форми нейропатії лицевого нерва.

II. Двостороння ураження ядер лицьового нерва

1. Поліомієліт (рідко)
2. Природжений параліч при синдромі Мебіуса
3. Бульбоспінальная Нейронопатія
4. Пухлини і крововиливи в області Варолиева моста

III. М'язовий рівень

1. Міопатія
2. Міотонічна дистрофія

I. Двостороння ураження стовбура лицьового нерва

Параліч м'язів, що іннервуються лицьовим нервом може бути двостороннім, але він рідко розвивається на лівій і правій половині лиця одночасно. Останній варіант (diplegia facialis) найчастіше спостерігається при висхідному перебігу поліневропатії Гієна-Барре (параліч Ландрі) і з'являється на тлі генералізованого тетрапареза або тетраплегии з чутливими порушеннями по полінейропатіческому типу. Dipledia facialis описана при синдромі Міллера Фішера, ідіопатичною краніальної полінейропатії, амлоідозе, цукровому діабеті, розсіяному склерозі, pseudotumor cerebri, порфірії, енцефалопатії Верніке, идиопатическом паралічі Белла, hyperostosis cranialis interna (спадкове захворювання, що виявляється потовщенням внутрішньої кісткової пластинки черепа). Іноді двобічне ураження лицьового нерва зустрічається при саркоїдозі (синдром Хеерфордта) і супроводжується іншими соматичними симптомами саркоїдозу ( «увеопаротідная лихоманка»): ураженням лімфовузлів, шкіри, очей, органів дихання, печінки, селезінки, привушних слинних залоз, кісток і (рідше) інших органів . З боку нервової системи можливо залучення інших краніальних нервів і оболонок. У діагностиці важливе значення має гістологічне дослідження біоптату уражених тканин.

Інші можливі причини двостороннього ураження лицьового нерва: вузликовий періартеріїт, гигантоклеточний артеріїт, грануломатоз Вегенера, системний червоний вовчак, синдром Шегрена, синдром Стівенса-Джонсона (Stevens-Johnson), в основі якого лежить запальне гарячкове захворювання шкіри і слизових оболонок.

У генезі двостороннього ураження лицьового нерва мають також значення базальні менінгіти іншої етіології (карціноматозний, лейкемічний, туберкульозний, криптококовий), в розпізнаванні яких, крім клінічної картини, важливу роль відіграє цитологічне дослідження ліквору; енцефаліти (включаючи стовбурової енцефаліт); середній отит. Як відомих причин двостороннього ураження лицьових нервів описані малярія, інфекційний мононуклеоз; herpes zoster і herpes simplex, сифіліс, паротит, лепра, правець, мікоплазматіческая інфекція, а останнім часом - ВІЛ-інфекція.

Досить добре вивчена хвороба Лайма (бореліоз) як причина двостороннього ураження лицьових нервів. Вона характеризується ранніми шкірними проявами (характерна еритема), артропатией, полинейропатией, лімфоцитарним менінгітом і ураженням краніальних нервів, особливо типово залучення лицьового нерва. Поза епідеміологічної обстановки діагноз може бути важким.

Синдром Россолімо-Мелькерсона-Розенталя, для якого характерна тріада симптомів у вигляді рецидивуючого паралічу лицьового нерва, набряку обличчя в оральної області (хейліт) і складчастого язика (останній симптом є не завжди), також іноді проявляється двостороннім залученням лицьового нерва.

Черепно-мозкова травма (перелом скроневих кісток, родова травма), як причина двостороннього паралічу лицьового нерва, зі зрозумілих причин рідко є приводом для діагностичних сумнівів.

У діагностиці хвороби Педжета, як причини двостороннього ураження лицьового нерва, вирішальне значення належить рентгенологічному дослідженню кісток скелета, черепа і симптомів хвороби (асиметричні дугоподібні деформації кісток скелета, обмеження рухливості в суглобах, больовий синдром, патологічні переломи). Крім лицьового нерва часто втягується трійчастий нерв, слуховий і зоровий нерви; можливий розвиток гіпертензійного синдрому.

Вживання етиленгліколю (компонент антифризу) з суїцидальної метою або при алкоголізмі також може привести до двосторонньої слабкості мімічних м'язів (перманентної або транзиторною).

II. Двостороння ураження ядер лицьового нерва

Поліомієліт рідко викликає диплегию мімічних м'язів. Якщо у дорослих бульбарний поліомієліт майже завжди супроводжується паралічами кінцівок (бульбоспінальний поліомієліт), то у дітей можливо ізольоване ураження бульбарних мотонейронів. З краніальних нервів найчастіше страждають лицьовій, язикоглотковий і блукаючий нерви, що проявляється не тільки слабкістю м'язів обличчя, а й труднощами ковтання і фонації. Серологічне дослідження підтверджує діагноз.

Відома також вроджена diplegia facialis, яка супроводжується сходящимся косоокістю (параліч не тільки лицьових, а й відвідних нервів). В основі лежить недорозвинення моторних клітин в стовбурі мозку (синдром Мебіуса). Деякі форми прогресуючої спінальної аміотрофії у дітей (хвороба Фаціо-Лонда) призводять до двустроннего паралічу мімічних м'язів на тлі інших характерних ознак цього захворювання (бульбоспінальная Нейронопатія).

Інші причини: гліома варолиева моста, нейрофіброматоз, метастатичні і первинні пухлини, в тому числі оболонкові, крововилив в області варолиева моста.

III. Двостороння слабкість мімічних м'язів, обумовлена первинним ураженням м'язового рівня

Деякі форми міопатії (Фаціо-скапуло-хумеральная) супроводжуються розвитком слабкості м'язів обличчя з двох сторін на тлі більш поширеного атрофічного парезу (у області плечового пояса). При міотоніческоі дистрофії м'язи обличчя залучаються до патологічного процесу поряд з ураженням інших (мімічних) м'язів: піднімають повіки, а також жувальних, івательних і м'язів кінцівок. У разі необхідності в діагностичних цілях вдаються до ЕМГ і біопсії уражених м'язів.

Діагностичні дослідження при двосторонньої слабкості мімічних м'язів

1. Клінічний і біохімічний аналіз крові.
2. Аналіз сечі.
3. КТ або МРТ.
4. Рентгенограми черепа, соскоподібного відростка і пірамідки скроневої кістки.
5. Аудіограма і калорические проби.
6. Дослідження ліквору.
7. Електрофорез білків сироватки крові.
8. Департамент охорони здоров'я.

Може знадобитися: рентгенографія грудної клітки; серологічні дослідження на ВІЛ-інфекцію, сифіліс; біопсія м'язової тканини, консультація отіатрії і терапевта.