Природжений склероз (контрактура) шийки сечового міхура (хвороба Маріона)
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Природжений склероз шийки сечового міхура (хвороба Маріона) спостерігається рідко. У хлопчиків характеризується розвитком кільцеподібної фіброзної тканини в підслизовому і м'язовому шарах цієї зони. Ступінь її виразності різна. При гістологічному дослідженні у дітей старшого віку поряд з фіброзом часто виявляють ознаки хронічного запалення.
Симптоми вродженого склерозу (контрактури) шийки сечового міхура (хвороби Маріона)
Симптоми захворювання залежать від ступеня вираженості обструкції шийки і тривалості захворювання. При незначному розвитку фіброзної тканини відзначається невелике утруднення сечовипускання. Залишкової сечі немає, функція нирки не порушена. При вираженій обструкції наголошується утруднене сечовипускання і виявляється залишкова сеча. Склероз шийки сечового міхура може прогресувати аж до затримки сечовипускання за типом парадоксальною ишурии, розвитку міхурово-сечовідного рефлюксу, уретерогідронефрозу і ниркової недостатності.
Діагностика вродженого склерозу (контрактури) шийки сечового міхура (хвороби Маріона)
Склероз шийки сечового міхура встановлюють на підставі даних висхідної уретроцістографні і уретроцистоскопии. УФС в поєднанні з цистоманометрія підтверджує наявність обструкції в області шийки і дозволяє оцінити функціональний стан детрузора.
При уретроцистографії контрастируется піднесеність дна ітрабекулярние стінок, недостатнє контрастування сечівника, при цистоскопії відзначається трабекулярную стінок міхура, іноді визначається випинання задньої стінки шийки, а у деяких хворих гіпертрофія межмочеточніковой складки. На цістограмм характерна ознака - піднесеність дна.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Які аналізи необхідні?
До кого звернутись?
Лікування вродженого склерозу (контрактури) шийки сечового міхура (хвороби Маріона)
Лікується склероз шийки сечового міхура за допомогою застосування чреспузирной оперативних втручань - поздовжнє розсічення, У-образна пластика або ТУР, яка в даний час стала методом вибору.