Синдром Черджа-Штрауса

Гранулематозний запальний ангиит - синдром Черджа-Штрауса відноситься до групи системних васкулітів з ураженням судин дрібного калібру (капілярів, венул, артеріол), асоційований з виявленням антинейтрофільних цитоплазматических аутоантитіл (АНЦА). У дітей ця форма системного васкуліту зустрічається рідко.

Етіологія і патогенез . Захворюванню передують інфекційні хвороби, що викликаються вірусами і бактеріями, відзначається схильність до алергічних реакцій, розвиток захворювання спостерігалося після специфічної імунізації.

Передбачається генетична схильність до дефіциту інгібітору трипсину, внаслідок чого відбувається підвищене утворення АНЦА зі специфічністю до протеїназ-3.

Фізіологія людини. Характерні дрібні некротичні гранульоми і некротичний васкуліт дрібних артерій і вен. Гранульоми розташовуються екстраваскулярний поблизу артеріол і венул і складаються з центрального еозинофільного ядра і радіально оточуючих його макрофагів і гігантських клітин. З клітин запалення переважають еозинофіли, менше нейтрофілів, кількість лімфоцитів незначне.

Симптоми. У типових випадках хвороба починається з алергічного риніту з подальшим приєднанням синуситу і поліпознимі разрастаниями слизової носа - це перша стадія синдрому Черджа-Штрауса. Вона може тривати досить тривалий період з подальшим приєднанням бронхіальної астми. Друга фаза - еозинофілія периферичної крові і міграція їх в тканини: минущі легеневі інфільтрати, хронічна еозинофільна пневмонія або еозінофільниі гастроентерит з періодичним загостренням протягом декількох років. Третя стадія характеризується частими загостреннями і важкими нападами бронхіальної астми, появою ознак системного васкуліту. З появою системного васкуліту з'являється лихоманка, виражена інтоксикація, зниження маси тіла. Легеневі інфільтрати локалізуються в декількох сегментах, вони швидко зазнають зворотного розвитку при призначенні глюкокортикостероїдів, що має діагностичне значення. За даними комп'ютерної томографії паренхіматозні інфільтрати розташовуються переважно на периферії і схожі на «матове скло». При приведенні комп'ютерної томографії високої роздільної здатності судини розширені, з загостреними закінченнями.

Лабораторна діагностика. Виражена еозинофілія крові (до 30-50% і більше). Число еозинофілів перевищує 1,5-10 ⁹ / л. З призначенням кортикостероїдів вміст еозинофілів крові швидко знижується. Значно підвищений вміст загального IgE в крові. Велике діагностичне значення має підвищену кількість в крові АНЦА. Значно підвищена ШОЕ.

Діагностичні критерії Американської колегії ревматологів (1990):

1. Астма.
2. Еозинофілія більше 10%.
3. Моно- або полінейропатія.
4. Летючі легеневі інфільтрати.
5. Синусити.
6. Екстраваскулярний тканинна еозинофілія.

При наявності 4 ознак з 6 чутливість - 85%, специфічність - 97%. Для діагностики має значення також особлива тяжкість бронхіальної астми з частими загостреннями і нестабільним перебігом.

Лікування. Системні глюкокортикостероїди - преднізолон 1 мг / кг / сут зі зниженням через місяць від початку лікування. Курс глюкокортикостероїдів - 9-12 міс. При стійкої клінічної ремісії і позитивну динаміку лабораторних показників - альтернирующая схема глюкокортикостероїдів. У важких випадках з ураженням внутрішніх органів поєднання глюкокортикостероїдів з циклофосфамідом з розрахунку 2 мг / кг / добу протягом року з корекцією дози залежно від показників білої крові.

Прогноз. Як правило, не залучаються в процесі нирки. У випадках залучення до процесу нирок і ураження серця, прогноз несприятливий. Прогностично несприятливо також ураження ЦНС і шлунково-кишкового тракту.