Синдром Хенда-Шюллера-Крісчен: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Синдром хенд-Шюллер-Крісчен є клінічною різновидом гістісцітоза-Х - гранулематозного захворювання невідомої етіології. Клінічна картина характеризується симптомами нецукрового діабету, екзофтальм (в основному одностороннім, рідше двостороннім) і кістковими дефектами - в основному кісток черепа, стегнових кісток, хребців. Дефекти кісток при рентгенологічному дослідженні є осередки просвітління, що нагадують географічну карту. Характерні шкірні симптоми (ксантоматоз, папульозний висип і пурпура), безболісне випадання зубів, затримка росту, інфантилізм, гіперхолестеринемія, патологічні переломи трубчастих кісток. Протягом тривалого терміну єдиним клінічним проявом хвороби можуть бути симптоми нецукрового діабету. Гипогонадизм, затримка росту через дефіцит гормону росту і частковий або повний гіпопітуїтаризм спостерігаються значно рідше. Перебіг доброякісний.
Патогенез синдрому хенд-Шюллер-Крісчен. В результаті утворення гістіоцитарних гранулем з еозинофільними елементами в сірому горбі і інших відділах гіпоталамуса порушуються вироблення рилізинг-факторів гіпоталамуса з результатом в пангипопитуитаризм і вироблення антидіуретичного гормону з появою симптомів нецукрового діабету. Екзофтальм з'являється в результаті кісткових вогнищ еозинофільних гранульом в очницях.
Причини синдрому хенд-Шюллер-Крісчен невідомі.
Лікування синдрому хенд-Шюллер-Крісчен. Локальні форми захворювання лікують вискоблюванням в області кісткових змін. Дисеміновані форми піддаються великим дозам глюкокортикоїдів або хіміотерапії в основному з використанням циклофосфамида, метотрексату. Як правило, під впливом подібного лікування нейроендокринні прояви хвороби повністю не повернуться до нормальних. Слід намагатися їх коригувати, використовуючи препарати, що застосовуються для лікування нецукрового діабету, пангипопитуитаризма.
[Що потрібно обстежити?
Які аналізи необхідні?