Лімфоцитарний папульоз: причини, симптоми, діагностика, лікування

Перший опис захворювання лимфоцитарного папулез належить A. Dupont (1965). У 1968 р WL Macauly ввів термін "лімфоматоідний папулез" для довгостроково поточних, доброякісних, самозажівающіх папулезних висипань, гістологічно мають злоякісний вид.

Клінічно початкові зміни характеризуються еритематозний плямами або червонувато-коричневими папулами. Потім вони стають геморагічними або некротичними, можуть спонтанно зникати протягом 3-6 тижнів, а в ряді випадків лише через кілька місяців, залишаючи гіперпігментацію або рубчики. Вогнища ураження розташовуються на тулубі та кінцівках, зрідка на обличчі. Можуть бути екземоподобние зміни. Загальний стан хворих не порушено, лімфатичні вузли не змінені.

Патоморфологія лимфоцитарного папулез. R. Willemse і співавт. (1982) в залежності від характеру клітин, складових інфільтрат, виділили два гістологічних типу: А і В. Тип А характеризується наявністю великих атипових клітин з пухирчастих ядрами нелімфоідних походження; при типі В є переважно атипові мононуклеарні клітини з церебріформнимі ядрами, що мають тенденцію до проникнення в базальний і Супрабазально шари епідермісу, і велике число великих атипових нелімфоідних клітин.

Ця гістологічна картина, на думку авторів, корелює з клінічними проявами. Так, папульозні і вузлові елементи відносять до гістологічного типу А, бляшечная елементи - до типу В. У деяких випадках має місце перехідна картина між типами А і В. Крім того, гістологічна картина залежить від стадії розвитку елемента, що особливо добре простежується при лімфоматоідний папулезе типу AAR Willemse і співавт. (1982) поділяють гістологічну еволюцію елемента на чотири стадії: перша стадія ранніх змін характеризується наявністю поверхневого периваскулярного інфільтрату з малих лімфоцитів, мононуклеарних клітин з церебріформнимі ядрами, гістіоцитів з домішкою нейтрофільних і еозинофільних гранулоцитів. Число великих атипових клітин з масивної цитоплазмой і розщепленим ядром незначне. Інфільтрат має тенденцію розташовуватися між пучками колагенових волокон; зміни в судинах не виявляються. Друга стадія розвивається елемента характеризується більш дифузним інфільтратом, який проникає в глибші шари дерми і навіть в підшкірну жирову тканину. Збільшується число великих, атипових клітин, можуть спостерігатися фігури мітозів, судини з набуханням і проліферацією ендотелію, відзначаються екстравазати еритроцитів, а також нейтрофільних і еозинофільних гранулоцитів. Третя стадія повністю розвиненого елемента характеризується дифузною інфільтрацією з проникненням клітин інфільтрату в епідерміс і в глибокі шари дерми аж до підшкірної жирової тканини. Інфільтрат складається з великого числа великих атипових клітин нелімфоідних походження, гістіоцитів, нейтрофілів, іноді і еозинофілів. Відзначається велика кількість фігур мітозів. Малі лімфоцити і мононуклеарні клітини з церебріформнимі ядрами знаходяться лише на периферії вогнища. Зустрічаються вогнища некрозу, а в некротичних папулах - тотальна деструкція епідермісу з виразкою і корками. Кровоносні судини іноді з фібриноїдними змінами стінок, що супроводжуються екстравазатами еритроцитів, особливо в сосочковом шарі дерми. Четверта стадія регресування елемента відрізняється поверхневими, переважно периваскулярними інфільтратами, що складаються з лімфоцитів і гістіоцитів. Мононуклеарні клітини з церебріформнимі ядрами, нейтрофільні і еозинофільні гранулоцити є в невеликій кількості. Великі атипові клітини нелімфоідних походження поодинокі або зовсім відсутні.

Тип В відрізняється від типу А відсутністю паралелізму в гістологічної і клінічної картини. Навіть при клінічно вираженій формі інфільтрат недіффузний. Характерною ознакою цього типу є інвазія базального і Супрабазально шарів епідермісу великим числом мононуклеарних елементів з гіперхромними і церебріформнимі ядрами. Подібні клітини знаходяться і в периваскулярних інфільтратах, в яких виявляються у великій кількості нейтрофільні, а іноді і еозинофільні гранулоцити.

А.В. Ackerman (1997) теж виділяє 2 типу лімфоматоідний папулез - тип, подібний до грибоподібним мікозом, і тип, подібний з хворобою Ходжкіна, і розглядає лімфоматоідний папулез як CD30 + лімфому, вважаючи, що клінічні прояви обох варіантів ідентичні. Гістологічно для першого варіанту характерна наявність змішаного інфільтрату з наявністю атипових лімфоцитів з церебріформнимі ядрами, а для другого - мономорфного інфільтрату з наявністю безлічі атипових двоядерних і навіть багатоядерних лімфоцитів.

G. Burg і співавт. (2000) вважають, що, оскільки дрібні і великі плеоморфние клітини і всі перехідні форми можуть бути виявлені у одного і того ж пацієнта в один і той же час, але в елементах різних термінів існування, немає сенсу проводити розподіл на А- і В- типи.

Дослідження по реаранжіровке гена показують імовірність виникнення лімфогранулематозу, лімфоматоідний папулез і Т-клітинної лімфоми шкіри з одного клону Т-лімфоцитів.

Диференціюють лімфоматоідний папулез від бляшечной стадії грибоподібної мікозу; хвороби Ходжкіна; укусів комах; парапсоріаз Муха - Гоберманна.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]