Вегетуючий фолікулярний дискератоз: причини, симптоми, діагностика, лікування

Вегетуючих фоллікуллярний дискератоз (син. Хвороба Дарині) - дерматоз, що успадковується по аутосомно-домінантним типом. Описано три клінічні різновиди: класична; локалізована (лінійна або зостеріформная); бородавчаста діскератома. Клінічні прояви захворювання виникають в дитячому віці, процес набуває хронічного перебігу зі схильністю до прогресування. Висипання локалізуються зазвичай на себорейний ділянках шкіри грудей, спини, волосистої частини голови, завушній області, але можуть поширюватися на шкіру кінцівок, обличчя, вражати слизову оболонку порожнини рота. Характерні кератотіческіе фолікулярні папули кольору нормальної шкіри або жовтувато-коричневі, вкриті дрібними корочками, зустрічаються також веррукозную папули з явищами мокнутия. Можуть бути везикулезно-бульозні висипання, зміни нігтьових пластинок, описані долонно-підошовні точкові кератози, поєднання з кістами кісток. На тильному боці кистей часто виявляються висипання, що нагадують звичайні бородавки, найімовірніше відповідні класичної картині акрокератоза Гопфа. Нерідко дерматоз ускладнюється вторинною інфекцією.

Патоморфологія вегетуючій фоллікуллярного дискератоза. Хвороба Дарині характеризується надбазальним акантолізом з утворенням щілин, що містять акантолитические клітини, і розростанням сосочків дерми, виступаюшіх в порожнину міхура. Дискератоз виявляється частіше в ділянках утворення щілин у вигляді "круглих тілець в зернистому і зерен - в роговому шарах. Круглі тільця є епітеліоцити округлої форми, не пов'язані з оточуючими клітинами, що мають базофильную гомогенну цитоплазму, пікнотичним ядро і світлий обідок по периферії. Зерна - гомогенні еозинофільні утворення з ледь помітними ядрами або без них. У епідермісі відзначаються гіперортокератоз з утворенням рогових пробок в гирлах волосяних фолікулів, акантоз, папіломатоз. У дермі - периваскулярний л мфогістіоцітарний інфільтрат з одиничними еозинофільними гранулоцитами.

За даними електронно-мікроскопічного дослідження, круглі тільця предетавляют собою великі клітини, навколо ядра яких розташовується широка смуга вакуолей, а по периферії клітини - органели. Подібну структуру мають і акантолитические клітини. Вакуолізація цитоплазми посилюється в міру просування клітин до поверхні епідермісу, в зернистому шарі тонофіламенти і пов'язані з ними гранули кератогиалина відтіснені до клітинної оболонці, серед органел переважають пластинчасті гранули. Зерна містять дифузно розташовані в цитоплазмі дрібнозернисті і тонковолокнисті структури, ядро відсутня. У верхніх шарах епідермісу знаходять лизировать епітеліоцити, ймовірно, представляють собою кінцеву стадію існування круглих тілець. У зоні акантолиза знаходять атипові десмосоми. В яких середній шар відсутній або просвітлений, нерівномірно контрастувати, як би поїдені.

Гістогенез вегетуючій фоллікуллярного дискератоза. За даними електронно-мікроскопічного дослідження, основні процеси, що відбуваються і епідермісі, характеризуються вакуолізацією окремих епітеліоцитів, прогресуючої у міру просування клітин до поверхні епідермісу і конденсацією в них тонофиламентов, Останні зв'язні з великими кератогіаліновие гранулами, помітними вже в шипуватий шарі. IB Caulfield назвав цей процес передчасної кератинізація. Раніше передбачалося, що зерна - кінцева стадія диференціювання круглих тілець, однак, оскільки зерна не містять кератину, ймовірно, вони утворюються незалежно від круглих Телень. Основою акантолиза при хвороби Дарині вважають утворення неповноцінних десмосом, втрату контактів тонофиламентов з десмосомами і дефект міжклітинної цементуючого речовини.

У патогенезі хвороби Дарині мають значення і Друть фактори: зниження напруженості клітинного імунітету, активності деяких ферментів (NADP-залежних і Г-6-ФДП ,. Які беруть участь в процесі кератинізації. Припускають важливу роль дефіциту вітаміну А, непрямим доказом чого може бути успішне лікування захворювання ароматичними ретиноїдами і вітаміном A.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]