Верруціформная епідермодісплазія Левандовського-Лутца
Останній перегляд: 18.10.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Верруціформная епідермодісплазія Левандовського-Лутца (син. Verrucosis generalisata) - рідкісне захворювання, в ряді випадків сімейне. Передбачається аутосомно-рецесивне або X-зчеплене наследонаніе. Виникає зазвичай в дитячому віці, проявляється поширеними, переважно бородавчастими висипаннями, що мають деякі особливості в залежності від локалізації. Так, на обличчі і шиї вони схожі з плоскими бородавками, на кінцівках, особливо на дистальних частинах. Мають вигляд звичайних бородавок зі схильністю до угруповання, полосовіднимі розташуванню, злиття з утворенням великих бородавчатих вогнищ. На тулуб домінують плоскі, різко окреслені бляшки і вогнища, що нагадують висівковий лишай. Колір елементів варіює від кольору нормальної шкіри до рожево-червоного, червонувато-коричневого. На відміну від інших типів бородавок, зникаючих мимовільно протягом декількох місяців або років, верруціформная епідермолісплазія має перманентне протягом, з високим ризиком злоякісного перетворення головним чином в осередках, розташованих на відкритих частинах тіла.
Патоморфологія. Картина нагадує таку при плоскій юнацької бородавки. Відзначаються акантоз з потовщенням епідермальних виростів і гіперкератоз. Однак вакуолизация клітин верхніх відділів епідермісу більш виражена, вакуолі значно більші, що характерно для цього захворювання. У дермі особливих змін не виявляють
Гістогенез. Бородавки при верруціформной епідермодісплазіі викликаються різними типами вірусу папіломи людини, але переважно вірусами 3, 5 і 8-го типів. У одного і того ж хворого часто виявляють кілька типів вірусу, але є випадки ізолювання тільки одного з них. Виявлено різні порушення клітинного імунітету, в основному зменшення кількості і пригнічення функції Т-хелперів, але це спостерігається не у всіх хворих. Найбільш онкогенні віруси HPV-5, HPV-8 і HPV-14.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?