Пухлини чашечно-мискової системи

Пухлини чашечно-мискової системи розвиваються з уротелия і в переважній більшості є рак різного ступеня злоякісності; вони зустрічаються в 10 разів рідше пухлин ниркової паренхіми.

Пухлини чашечно-мискової системи і сечоводу виходять з перехідного епітелію, що вистилає верхні сечовивідні шляхи; це, як правило, екзофітно зростаючі папілярні новоутворення.

Епідеміологія

Ці новоутворення зустрічаються відносно рідко і складають 6-7% первинних пухлин нирок. Переважна більшість з них (82-90%) - перехідно-клітинний рак; плоскоклітинний рак спостерігається в 10-17%, аденокарцинома - менш ніж в 1% спостережень. Щорічний приріст захворюваності становить близько 3%, що може бути обумовлено погіршенням екологічних умов, хоча може бути і результатом вдосконалення діагностики.

Чоловіки хворіють в 2-3 рази частіше, ніж жінки, віковий пік захворюваності припадає на 6-7-е десятиліття життя. У дитячому віці ці новоутворення зустрічаються вкрай рідко. Пухлини чашок і миски діагностуються в 2 рази частіше, ніж пухлини сечоводу. При локалізації в сечоводі частіше уражається його нижня третина. Пухлинні утворення можуть бути поодинокими, однак частіше реєструють мультифокальний зростання. Двостороння ураження верхніх сечових шляхів спостерігають у 2-4% випадків, однак в основному воно розвивається у пацієнтів з балканської нефропатією - фактором ризику цього захворювання.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини пухлин чашечно-мискової системи

Причини пухлин чашечно-мискової системи і сечоводу, як і пухлин сечового міхура, багато в чому відомі. Встановлено вплив чинників зовнішнього середовища, дія яких може бути значно відстрочено. До них відносяться вплив анілінових барвників, бета-нафтиламина. Частота захворюваності при цьому підвищується в 70 разів, а середній період часу від початку впливу до розвитку пухлини складає близько 18 років.

Систематичний прийом фенацетінсодержашіх анальгетиків протягом десятиліть з виникненням нефропатії збільшує ризик таких новоутворень в 150 разів, а час до появи пухлини може тривати до 22 років. Чільне місце в розвитку захворювання займає балканська ендемічна нефропатія: чоловіки і жінки, як правило, зайняті в сільськогосподарському виробництві в Румунії, Болгарії, країнах колишньої Югославії, страждають однаково часто; латентний період захворювання складає до 20 років; пік захворюваності припадає на 5-6-е десятиліття життя. Ризик захворювання в цьому ендемічних районах в 100 разів вище; пухлини виникають у 40% осіб, які страждають балканської нефропатією. При цьому в 10% випадків новоутворення двосторонні, більшість з них - низькодиференційований перехідно-клітинний рак.

Важливий сприяючих чинників у розвитку цих пухлин - контакт з органічними розчинниками, нафтопродуктами, вихлопними газами автомобілів. Дослідження останніх років показали, що у міських жителів ризик захворюваності вище в порівнянні з сільськими; в місті найбільш уразливі водії автотранспорту, авторемонтники і автоінспектори. Куріння збільшує ризик захворювання в 2,6-6,5 рази у чоловіків і в 1,6-2,4 рази у жінок в порівнянні з некурящими. Можлива зв'язок розвитку новоутворень з хронічними запальними процесами в стінці верхніх сечовивідних шляхів.

Патоморфологічні особливості пухлин чашечно-мискової системи

Пухлини найчастіше (82-90%) є папілярними новоутвореннями, що мають будову перехідно-клітинного раку високою (30%), середньої (40%) і низькою (30%) ступеня диференціювання, частіше володіють мультицентричним зростанням. 60-65% новоутворень розташовується в балії, 35-40% - в сечоводі (по 15% у верхній і середній і 70% - в нижній третині). За гістологічною типу розрізняють уротеліальний, плоскоклітинний, епідермоїдний рак і аденокарциному.

Пухлини метастазують лімфогенно в вузли ниркової ніжки, паракавальні (праворуч), парааортальні (зліва), заочеревинні, відповідні періуретеральние, клубові і тазові. Ураження лімфатичних вузлів - вкрай несприятливий прогностичний ознака, при цьому на результат хвороби мало впливають розміри, кількість і локалізація лімфогенних метастазів. Існує точка зору про можливість имплантационного метастазування вниз по ходу сечоводу в сечовий міхур, однак більш імовірний при цьому внутрістеночних лімфогенний шлях. Пухлини малочутливі до хіміо- і променевої терапії, мають несприятливий прогноз.

[8], [9], [10],

Симптоми пухлин чашечно-мискової системи

Більшість хворих відзначають тотальну макрогематурию з відходженням червоподібний згустків. Гематурія може бути спочатку безболевой, однак при оклюзії сечоводу згустками може супроводжуватися нападом болю за типом ниркової кольки на стороні ураження, який припиняється в міру відходження згустків. Постійний тупий ниючий біль  - ознака хронічного порушення відтоку сечі з розвитком гідронефрозу. В цьому випадку кровотеча в просвіт чашечно-мискової системи може супроводжуватися розвитком гематогідронефроза з тампонадою чашечно-мискової системи кров'яними згустками, розвитком гострого пієлонефриту.

Класична тріада симптомів, описана при пухлини нирки (гематурія, біль, пальпируемое утворення), так само, як анорексія, слабкість, втрата маси тіла, анемія, вказують на запущений характер пухлини і поганий прогноз захворювання. За даними літератури, 10-25% хворих можуть не мати будь-яких клінічних симптомів.

Форми

Клінічна класифікація створена для оцінки глибини ураження, поширеності та тяжкості ракового процесу. Як і при пухлини паренхіми, прийнята Міжнародна класифікація за системою TNM.

Т (tumor) - первинна пухлина:

• Та - папілярна неінвазивна карцинома.
• Т1 - пухлина проростає в субепітеліальний сполучну тканину.
• Т2 - пухлина проростає в м'язовий шар.
• ТЗ (балія) - пухлина проростає в окололоханочную клітковину і / або паренхіму нирки.
• ТЗ (сечовід) - пухлина проростає в околомочеточніковую клітковину.
• Т4 - пухлина проростає в сусідні органи або через нирку в паранефральную клітковину.

N (nodnlus) - регіонарні лімфатичні вузли:

• N0 - метастази в регіонарних лімфатичних вузлах відсутні.
• N1 - метастаз в одиничному лімфатичному вузлі від 2 до 5 см, множинні розмірами не більше 5 см.
• N3 - метастаз в лімфатичному вузлі більше 5 см.

М (methastases) - віддалені метастази:

• М0 - віддалені метастази відсутні.
• Ml - віддалені метастази.

[11]

Діагностика пухлин чашечно-мискової системи

Діагностика пухлин чашечно-мискової системи і сечоводу заснована на клінічних, лабораторних, ультразвукових, рентгенівських, магнітно-резонансних, ендоскопічних і морфологічних даних.

Лабораторні аналізи і інструментальна діагностика пухлин чашечно-мискової системи

Найбільш поширені і стійкі ознаки - мікрогематурія різної інтенсивності, пов'язана з нею помилкова протеїнурія, а також виявлення атипових клітин в осаді сечі. Лейкоцитурия і бактеріурія свідчать про приєднання запального процесу, а гипоизостенурия і азотемія - про зниження сумарної функції нирок. Повторна масивна макрогематурия може зумовити анемію. Вкрай несприятлива прогностична ознака - прискорення ШОЕ.

Ультразвукова діагностика пухлин чашечно-мискової системи

Непрямі ознаки пухлини - прояви порушеного відтоку сечі у вигляді гідрокалікоз, піелоектазіі і гідронефрозу при ураженні балії, уретерогідронефрозу при залученні в процес сечоводу. На тлі розширення чашечно-мискової системи можна виявити пристінкові дефекти наповнення, характерні для екзофітної пухлини. При відсутності зображення чашок і миски інформативність дослідження зростає на тлі медикаментозної поліурії після введення 10 мг фуросеміду.

Важливу роль в діагностиці з недавнього часу стали грати ендолюмінальние  ультразвукові дослідження, істотно доповнюють ендоскопічні. Скануючий датчик, що нагадує сечовідний катетер, можна провести по сечоводу в миску. Поява пристінкового дефекту наповнення зі змінами підлеглих тканин дозволяє не тільки діагностувати новоутворення, а й уточнити характер і глибину інвазії стінки.

Рентгенологічна діагностика пухлин чашечно-мискової системи

Рентгенівські дослідження традиційно широко поширені в діагностиці новоутворень верхніх сечових шляхів. На оглядовому знімку папілярні пухлини можуть бути видні лише у випадках їх звапніння, як правило, на тлі некрозу і запалення. На екскреторних урограммах симптом цих пухлин - пристінковий дефект наповнення на знімках в прямій і напівбоковий проекціях, який слід диференціювати від рентгенонегатівни каменю. Неоціненну допомогу в цьому надає ультразвукове дослідження. Відсутність ознак конкременту при УЗД і дефект наповнення на урограмме характерні для папиллярной пухлини.

Комп'ютерна томографія

Комп'ютерна томографія  в даний час, особливо з впровадженням мультіспіральной КТ, набуває все більшого значення в діагностиці папілярних новоутворень чашечно-мискової системи і сечоводу. Неоціненну роль в цьому відіграють не тільки поперечні контрастували зрізи на рівні передбачуваного ураження, але і можливості побудови тривимірних зображень верхніх сечових шляхів і так звана віртуальна ендоскопія, що дозволяє за допомогою цифрових технологій обробки рентгенівського зображення побудувати зображення внутрішньої поверхні заданого сегмента верхніх сечових шляхів (чашечка, балія, сечовід).

[12], [13], [14]

Магнітно-резонансна томографія

Переваги цього методу - можливість детального аналізу зображень по межі щільних і рідких середовищ, що вельми ефективно при оцінці дефектів наповнення в чашечно-мискової системі. Отримання вельми демонстративної і корисною діагностичної інформації при папілярних пухлинах верхніх сечових шляхів дозволяє уникнути ретроградної пієлоуретерографія, яка має небезпеку запальними ускладненнями.

Ендоскопічні дослідження

Сучасна ендоскопічна діагностика із застосуванням тонких ригідних і гнучких уретеропіелоскопов під загальним або спінальних знеболенням дозволяє оглянути внутрішню поверхню чашок, балії, сечоводу, сечового міхура і уретри і в переважній більшості випадків побачити новоутворення. Станом слизової оболонки, що покриває пухлину і навколишнього її, можлива візуальна оцінка стадії пухлинного процесу. За допомогою спеціальних інструментів можна здійснити біопсію новоутворення, а також при невеликих поверхневих пухлинах - органосохраняющее лікування - електрохірургічний резекцію стінки балії, сечоводу з видаленням пухлини в межах здорових тканин за допомогою спеціальних мініатюрних петель (ендоскопічна електрорезекція).

[15], [16], [17], [18]

Морфологічні дослідження

За допомогою цитологічного дослідження центріфугірованного осаду сечі можуть бути виявлені атипові клітини, характерні для перехідно-клітинного раку. Гістологічні дослідження біоптату, отриманого при ендоскопії, дозволяють ідентифікувати пухлина.

Лікування пухлин чашечно-мискової системи

Крім ендоскопічної електрорезекції, яка можлива тільки при маленьких поверхневих пухлинах і у великих лікувальних установах, оснащених спеціальним ендоскопічним і ендохірургіческім обладнанням, основний метод лікування папілярних новоутворень верхніх сечових шляхів - операція: видаляють нирку, сечовід на всьому протязі і проводять резекцію сечового міхура навколо гирла відповідного сечоводу з видаленням фасцій і регіонарних лімфатичних вузлів. Обсяг операції пов'язаний з можливим низхідним поширенням пухлини в вигляді дочірніх пухлинних утворень по ходу сечоводу. При наявності дочірніх пухлин в сечовому міхурі їх видаляють ендохірургіческім шляхом. Променева і хіміотерапія у цих хворих є малоефективною.

Диспансеризація хворих при пухлинах чашечно-мискової системи

Диспансеризація хворих, які перенесли нефруретеректомія з резекцією сечового міхура з приводу папілярних новоутворень верхніх сечових шляхів, крім огляду, клінічних аналізів крові і сечі повинна обов'язково включати цистоскопию кожні 3 міс протягом 1-го року після операції, кожні 6 міс - 2-й і 3 -й роки, а потім 1 раз на рік довічно. Ендоскопічні дослідження мають на меті своєчасно виявляти і видаляти дочірні пухлини сечового міхура, які можуть виникати досить пізно після нефруретеректомія.

[19], [20], [21], [22]