Медичний експерт статті
Нові публікації
Адипозогенітальна дистрофія Бабинського-Фреліха
Останній перегляд: 04.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
[ Причини адипозогенітальної дистрофії Бабінського-Фреліха
Найчастішими причинами типової адипозогенітальної дистрофії є краніофарингіома та хромофобна аденома гіпофіза, а також інші пухлинні процеси, що поширюються на вентромедіальний гіпоталамус та серединне піднесення. Вона може розвиватися внаслідок ураження гіпоталамо-гіпофізарної системи туберкульозним процесом (наразі зустрічається вкрай рідко), при енцефаліті, при тяжкій гідроцефалії. Іноді очевидну причину захворювання виявити не вдається. У таких випадках захворювання зазвичай має сімейний характер. Прояву конституційної схильності сприяє неправильне харчування та малорухливий спосіб життя, хронічний емоційний стрес, важкі соматичні та інфекційні захворювання.
Патогенез адипозогенітальної дистрофії Бабінського-Фреліха
Патологічні зміни пов'язані з гормональною дисфункцією та порушенням біологічних мотивацій. Виявлено патологію секреції гіпоталамічних рилізинг-факторів, що призводить до порушення секреції АКТГ, СТГ, ТТГ, гонадотропінів. Мотиваційні розлади визначаються дисфункцією церебральних систем, що визначають харчову мотивацію, в яких провідна роль відводиться вентромедіальному та вентролатеральному ядрам гіпоталамуса. Залежно від етіології можливе переважне ураження гіпофіза або гіпоталамуса.
Симптоми адипозогенітальної дистрофії Бабінського-Фреліха
Характерними ознаками є затримка росту та гіпогонадизм. У чоловіків недорозвинення статевих органів часто супроводжується крипторхізмом. У жінок статеві органи зменшені в розмірах та гіпопластичні; спостерігається метаменорея. Відсутній ріст волосся на шкірі, волосся на голові рідке, зі схильністю до облисіння. Спостерігається затримка окостеніння епіфізів, плоскостопість та кульшовий перегин ніг. Характерними ознаками є розумова відсталість та емоційна сплющеність. Статеве бажання знижене або відсутнє. Якщо захворювання починається після статевого дозрівання, порушення окостеніння відсутні, а статеві ознаки розвинені достатньо. У міру прогресування захворювання виникають аменорея, зниження статевого бажання та імпотенція через атрофію статевих залоз.
Дистрофія Бабінського-Фреліх часто поєднується з гіпотиреозом, порушеннями водно-сольового обміну, гіпертермією, гіперсомнією та ознаками акромегалії. Часто спостерігаються трофічні зміни шкіри (кератоз, пігментація, кератит). Можуть бути латентні форми, що протікають як змішана форма церебрального ожиріння з розподілом жиру, близьким до форми адипозогенітальної дистрофії.
Що потрібно обстежити?
Лікування адипозогенітальної дистрофії Бабінського-Фреліха
Лікування адипозогенітальної дистрофії Бабінського-Фреліх залежить від причин захворювання. У разі декомпенсації конституційної неповноцінності тактика терапевтичного втручання така ж, як і при змішаній формі церебрального ожиріння. При вираженому гіпогонадизі застосовуються чергуються курси лікування гонадотропними препаратами у хлопчиків у поєднанні з тестостероном. Лікування тривале – в середньому 1-2 роки. Замісну гормональну терапію слід призначати разом з ендокринологами.