Адіпозогенна диласторогія Бабинського-Фреліха
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
[Причини адипозогенітальною дистрофії Бабинського-Фреліха
Найбільш часті причини типовою адипозогенітальною дистрофії - краніофарингіома і хромофобная аденома гіпофіза, а також інші пухлинні процеси, що поширюються на вентромедіального гіпоталамус і серединна піднесення. Може розвиватися в результаті ураження гіпоталамо-гіпофізарної системи туберкульозним процесом (в даний час вкрай рідко), при енцефалітах, при вираженій гідроцефалії. Іноді явну причину захворювання виявити не вдається. В такому випадку зазвичай захворювання носить сімейний характер. Прояву конституціональної схильності сприяють невідповідний режим харчування і малорухливий спосіб життя, хронічний емоційний стрес, важкі соматичні та інфекційні захворювання.
Патогенез адипозогенитальной дистрофии Бабинского-Фрелиха
Патологічні зміни пов'язані з гормональної дисфункцією і порушенням біологічних мотивацій. Виявляється патологія виділення рилізинг-факторів гіпоталамуса, що призводить до порушення секреції АКТГ, СТГ, ТТГ, гонадотропінів. Мотиваційні порушення визначаються дисфункцією церебральних систем, що обумовлюють харчову мотивацію, в яких провідна роль відводиться вентромедіального і вентролатерального ядер гіпоталамуса. Залежно від етіології можливо переважне ураження гіпофіза або гіпоталамуса.
Симптоми адипозогенітальною дистрофії Бабинського-Фреліха
Характерні затримка росту, гіпогонадизм. У чоловіків недорозвинення статевих органів часто супроводжується крипторхізм. Статеві органи у жінок зменшені, гіпопластична; має мето аменорея. Оволосіння шкірних покривів відсутня, волосся на голові рідкісні, з тенденцією до облисіння. Спостерігається відставання окостеніння епіфізів, плоскостопість і Х-подібні ноги. Характерні розумовий недорозвинення, емоційна уплощенность. Статевий потяг знижено або відсутній. Якщо захворювання починається після статевого дозрівання, то порушення окостеніння відсутні і статеві ознаки досить розвинені. У міру розвитку захворювання внаслідок атрофії статевих залоз наступають аменорея, зниження статевого потягу, імпотенція.
Нерідко дистрофія Бабинського - Фреліха поєднується з гіпофункцією щитовидної залози, порушеннями водно-сольового обміну, гіпертермією, гіперсомніей, ознаками акромегалії. Часто спостерігаються трофічні зміни шкіри (кератози, пігментація, кератити). Можуть мати місце стерті форми, які протікають по типу змішаної форми церебрального ожиріння з розподілом жиру, близьким до форми адипозогенітальною дистрофії.
Що потрібно обстежити?
Лікування адипозогенітальною дистрофії Бабинського-Фреліха
Лікування адипозогенітальною дистрофії Бабинського-Фреліха залежить від причин, що викликали захворювання. При декомпенсації конституціональної неповноцінності тактика терапевтичної дії така ж, як і при змішаній формі церебрального ожиріння. При вираженому гіпогонадизмі застосовують чергуються курси лікування гонадотропними препаратами у хлопчиків в поєднанні з прийомом тестостерону. Лікування тривале - в середньому 1-2 роки. Замісну гормональну терапію слід призначати спільно з ендокринологами.