Ахалазія стравоходу у дітей: причини, симптоми, діагностика, лікування

Ахалазія стравоходу (кардіоспазм) - первинне порушення моторної функції стравоходу, що характеризується підвищенням тонусу НСС (НПС), що призводить до порушення його розслаблення і зниження перистальтики стравоходу.

ICD-10 код

К.22.0. Ахалазія стравоходу.

Епідеміологія ахалазии стравоходу

Поширеність ахалазии становить в середньому 1 на 10 000, але лише у 5% захворювання ахалазія кардії маніфестує у віці до 15 років.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Чим викликається ахалазія стравоходу у дітей?

У патогенезі ахалазии припускають роль генетичних, нейрогенних, гормональних і інфекційних причин. Про можливу участь генетичних чинників свідчать випадки ахалазии у сіблінгов, в тому числі монозиготних близнюків. Однак популяційні дослідження не підтвердили вертикальний сімейний шлях передачі. У розвитку ахалазії можлива участь Herpes zoster і аутоімунних механізмів. У Південній Америці ахалазію вважають одним із симптомів хвороби Шагаса, спричиненої Trypanosoma cruzi. У більшості випадків етіологію ахалазии встановити не вдається.

Читайте також: Причини ахалізіі кардії

Моторні порушення при ахалазії пов'язані з порушенням функції постгангліонарних пригнічують нейронів, що забезпечують розслаблення НПС шляхом вивільнення вазоактивного інтестинального поліпептиду (ВІП) і окису азоту. У міру розвитку ахалазії відбувається дегенерація і різке зменшення кількості гангліїв міжм'язового сплетення в дистальному сегменті стравоходу. У деяких випадках описана запальна інфільтрація міжм'язового сплетення і виражений периневральний фіброз, що супроводжується дегенеративними змінами гладкої мускулатури стравоходу і інтерстиціальних клітин Кахаля-Ретциуса. Порушення моторної функції при ахалазії були відзначені не тільки в стравоході, але і в шлунку, кишечнику і жовчному міхурі.

Симптоми ахалазії стравоходу у дітей

Ахалазія стравоходу у дітей зустрічається значно рідше, ніж у дорослих, може виникнути в будь-якому віці, частіше після 5 років. Перші симптоми не привертають увагу лікаря, діагноз встановлюють із запізненням. С. Нурк у 2000 році опублікував дані метааналізу клінічних симптомів ахалазії у 475 дітей: найбільш часті симптоми - блювота під час або відразу після їжі (80%) і дисфагія (76%).

Читайте також:  Симптоми ахалазії кардії

У ранньому віці під час годування виникає блювота нествороженним молоком без домішок шлункового вмісту, дитина «давиться», оскільки перистальтика нижнього сегмента стравоходу не супроводжується відкриттям кардії. Після прийому їжі або під час сну можливі відрижки, нічний кашель, прогресуюча дисфагія. Хворі відчувають, як їжа проходить по стравоходу, скаржаться на болі за грудиною, нічну регургитацию, часті бронхіти, пневмонії. Хронічне порушення харчування може привести до відставання у фізичному розвитку, прогресуванні анемії.

Діагностика ахалазії стравоходу у дітей

На оглядовій рентгенограмі грудної та черевної порожнини помітно розширення середостіння і горизонтальний рівень рідини з повітрям в стравоході. У шлунку газовий міхур відсутній.

Читайте також: Діагностика ахалазії кардії

При рентгеноконтрастні дослідженні барій завись затримується над звуженою кардией, створюючи картину «перекинутого полум'я свічки», «хвоста редиски», потім барій надходить в шлунок. Стравохід може бути значно розширений, іноді набуває S-подібну форму.

Ендоскопія необхідна для виключення пухлини та інших органічних причин стенозу. При ахалазії відзначають розширення стравоходу, видно залишки їжі або каламутній рідини над звуженою кардией, але під легким тиском ендоскопа завжди вдається провести апарат в шлунок.

Манометр дозволяє точніше оцінити характер моторних порушень стравоходу і тонус НСС. Для ахалазії характерно:

• підвищення тонусу НСС приблизно вдвічі (в нормі 25-30 мм рт.ст.), іноді тиск не перевищує верхню межу норми;
• відсутність перистальтики стравоходу по всій довжині, іноді зберігаються лише низькоамплітудні скорочення;
• неповне розслаблення НСС (в нормі розслаблення стовідсоткове, при ахалазії не перевищує 30%);
• тиск в стравоході вище тиску в фундального відділі шлунка в середньому на 6-8 мм рт.ст.

Радіоізотопна сцинтиграфія з Тс дозволяє оцінити особливості проходження по стравоходу твердої або рідкої їжі з ізотопної міткою. Дослідження може бути корисно в диференціальної діагностики ахалазії і вторинних порушень перистальтики стравоходу (наприклад, при склеродермії).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Диференціальна картина ахалазии кардії

Ахалазію слід відрізняти від захворювань, що супроводжуються обструкцією стравоходу (вроджений стеноз стравоходу, кісти або пухлини середостіння, пороки розвитку судин, стеноз стравоходу на тлі важкої гастроезофагеальної реф-люксной хвороби і стравоходу Барретта).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Лікування ахалазії кардії стравоходу у дітей

Консервативне лікування ахалазії кардії

Оскільки етіологія ахалазии невідома, лікування захворювання спрямоване на усунення симптомів і зменшення функціональної обструкції НСС. В даний час вважають, що лише нітрати і блокатори повільних кальцієвих каналів мають доведеним клінічним ефектом.

Нітрати викликають розслаблення гладкої мускулатури, в тому числі НСС. Найбільшу клінічну ефективність має изосорбида динитрат (нітросорбід) в дозі 5-10 мг на добу. При оцінці даних езофагоманометріі встановлено, що препарат знижує тонус НСС на 30-65%, приводячи до полегшення стану 53-87% хворих. Однак при тривалому прийомі ефективність лікування знижується, виникають побічні ефекти (найчастіше головний біль).

Читайте також:  Лікування ахалазії кардії

Блокатори повільних кальцієвих каналів порушують активацію скорочень гладкої мускулатури. У клінічних дослідженнях ніфедипін у дозі 10-20 мг на добу знижує тонус НСС у хворих ахалазії, прискорюючи транзит по стравоходу. На тлі тривалого лікування (6-18 міс) препарат ефективно усуває симптоми захворювання у 2/3 хворих, переважно з легкою формою захворювання. Побічні ефекти у вигляді розширення вен, спека і загальної гіпотензії спостерігалися рідко і були виражені лише на початку курсу лікування. Досліджень у дітей не проведено, в зв'язку з чим доцільність тривалої (багаторічної) медикаментозної терапії видається спірною.

У ряді досліджень було показано, що ін'єкції ботулінічного токсину в область НСС знижують його тонус. Однак при динамічному спостереженні виявилося, що для підтримки ефекту необхідні повторні ін'єкції препарату, а відповідь на лікування з часом слабшає. Дані результати не дозволяють розглядати ін'єкції ботулінічного токсину в якості методу вибору у дітей.

Пневматична баллонокардіоділатація - один з найбільш ефективних методів лікування ахалазії; досвід застосування у дітей підтверджує ефективність методики приблизно в 60% випадків. З урахуванням відносної простоті і метод знайшов широке застосування у дорослих і дітей як основний метод лікування ахалазії.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Хірургічне лікування ахалазії кардії

Міотомія показана при неефективності консервативної терапії. Перспективний метод лікування - лапароскопічна міотомія - альтернатива пневматичної баллонокардіоділатаціі.