Акромегалія

Найчастіше спостерігається пухлина гіпофіза, яка у 20% пацієнтів містить еозинофільні гранули, а в решті – хромофобні гранули. Акромегалія може бути наслідком епендимом третього шлуночка, гліоми гіпоталамуса.

Стерта форма акромегалії може виникати при конституційно обумовленій гіпоталамо-гіпофізарній дисфункції. Ознаки акромегалії також можуть виявлятися при синдромі «порожнього» турецького сідла.

[ 1 ], [ 2 ]

Причини акромегалії

Захворювання переважно пов'язане з гіперпродукцією гормону росту, яка може бути переважно гіпофізарною, викликаною розвитком автономної пухлини, або має гіпоталамічний генез, пов'язаний з надмірною секрецією СТГ-рилізинг-фактора або недостатньою секрецією соматостатину. Остання думка підтверджується можливістю формування пухлини гіпофіза з гіперсекрецією гормону росту в результаті тривалої стимуляції СТГ-рилізинг-фактора.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Симптоми акромегалії

Симптоми акромегалії зазвичай з'являються після 20 років і розвиваються поступово. Ранніми ознаками акромегалії є набряк і гіпертрофія м'яких тканин обличчя та кінцівок. Шкіра потовщується, а видимість шкірних складок збільшується. Збільшення об'єму м'яких тканин робить необхідним постійне збільшення розміру взуття, рукавичок і кілець.

Часто зустрічаються генералізований гірсутизм, підвищена пігментація, поява фіброзних вузликів на шкірі, підвищена жирність шкіри та підвищене потовиділення. Зміни кісток приєднуються пізніше, розвиваються повільніше та полягають у потовщенні кортикального шару кісток, утворенні кісткових наростів та шипів на кінцях фаланг.

Гіпертрофічна артропатія часто призводить до артралгії та деформуючого артриту. Збільшення нижньої щелепи призводить до прогнатизму, випинання нижніх різців та збільшення проміжків між зубами. Спостерігається надмірне розростання лицьового скелета, збільшення розмірів кісткових пазух та гіпертрофія голосових зв'язок, що призводить до огрубіння голосу. Якщо гіперсекреція гормону росту починається в дитинстві, то спостерігається пропорційне збільшення зросту з розвитком справжнього гігантизму, який зазвичай супроводжується гіпогонадизмом. Можливе поєднання гігантизму та акромегалії, що свідчить про досить давній початок захворювання. У пацієнтів часто спостерігаються ознаки вісцеромегалії, найчастіше у вигляді кардіо- та гепатомегалії. Досить поширеним симптомом є різні тунельні синдроми (зазвичай карпального), які з'являються в результаті розростання зв'язок та фіброзної тканини, що оточує нерви.

Як правило, акромегалія поєднується з різним ступенем вираженості ознаками гіпогонадизму, ожиріння та цукрового діабету.

Серед пацієнтів з типовою акромегалією слід виділити осіб з акромегалоїдним станом, що характеризується слабо вираженими або тимчасовими ознаками акромегалії. Акромегалоїдний стан, або, за Г. Дішингом, «скороминуща акромегалія», типовий для періодів гормональних змін: статевого дозрівання, вагітності, менопаузи. Окремі ознаки акромегалії можна знайти при церебральному ожирінні, нецукровому діабеті, ідіопатичному набряку та синдромі «порожнього» турецького сідла.

Диференціальна діагностика акромегалії

Слід пам'ятати про можливість ектопічної продукції гормону росту бронхогенним раком легень та карциноїдними пухлинами. Деякі з цих пухлин містять фактор росту, що вивільняє гормон росту.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лікування акромегалії

Існує три підходи до терапії – хірургічний, променевий та фармакологічний. Перші два підходи застосовуються при наявності пухлинного процесу. Фармакотерапія естрогенами та прогестероном, як правило, не дає достатнього ефекту. Використовуються препарати, що впливають на метаболізм нейромедіаторів у центральній нервовій системі (L-ДОФА, парлодел, лізініл, метерголін, ципрогентадин). L-ДОФА має здатність швидко пригнічувати секрецію СТГ при акромегалії. Терапія бромокриптином (парлоделом) широко застосовується в дозі 10-15 мг/добу, залежно від переносимості, протягом невизначено тривалого часу. Є повідомлення, що парлодел зберігає активність у придушенні гіперсекреції СТГ навіть при безперервному прийомі протягом 7 років. Парлодел не тільки здатний пригнічувати секрецію СТГ, але й має протипухлинну активність. Лікування парлоделом слід рекомендувати при пухлинних процесах за наявності протипоказань до хірургічного втручання та променевої терапії. В основному його використовують при гіперсекреції СТГ та відсутності пухлинного процесу. Лікування акромегалії ципрогентадином (перитол, дезерил) проводиться тривало в дозі 25 мг/добу.