Акромегалія
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Найчастіше має місце пухлина гіпофіза, яка у 20% хворих містить еозинофільні, а у решти хромофобние гранули. Акромегалія може бути наслідком епендими III шлуночка, гліоми гіпоталамуса.
Стерта форма акромегалії може бути при конституційно обумовленою гіпоталамо-гіпофізарної дисфункції. Ознаки акромегалії можуть виявлятися і при синдромі «порожнього» турецького сідла.
[Причини акромегалії
Захворювання в основному пов'язано з гіперпродукцією гормону росту, яка буває первинно-гіпофізарної, зумовленої розвитком автономної пухлини, або має гипоталамическое походження, пов'язане з надмірною секрецією СТГ-рилізинг-фактора або з недостатньою секрецією соматостатина. Останнє думка підтверджується можливістю утворення пухлини гіпофіза з гіперсекрецією гормону росту в результаті тривало існуючої стимуляції СТГ-рилізинг-фактора.
Симптоми акромегалії
Симптоми акромегалії звичайно з'являються після 20 років, розвиваються поступово. Ранні ознаки акромегалії - набряки і гіпертрофія м'яких тканин обличчя і кінцівок. Шкіра потовщується, вираженість шкірних складок посилюється. Наростання обсягу м'яких тканин робить необхідним постійно збільшувати розміри взуття, рукавичок, кілець.
Нерідко зустрічаються генералізований гірсутизм, посилення пігментації, поява шкірних фіброзних вузликів, посилення сальності шкіри, підвищена пітливість. Кісткові зміни приєднуються пізніше, розвиваються повільніше, полягають в потовщенні кортикального шару кісток, утворенні кісткових наростів, шипів на кінці фаланг.
В результаті гіпертрофічною артропатии нерідко явища артралгії та деформуючого артриту. Збільшення нижньої щелепи веде до прогнатизм, виступанію нижніх різців, збільшення проміжків між зубами. Відзначаються розростання лицьового скелета, збільшення розмірів кісткових пазух, гіпертрофія голосових зв'язок, що веде до огрубіння голосу. Якщо гіперсекреція гормону росту починається в дитячому віці, то спостерігається пропорційне збільшення зростання з розвитком справжнього гігантизму, який, як правило, супроводжується явищами гипогонадизма. Можливо поєднання гігантизму з явищами акромегалії, що свідчить про досить давнє початку захворювання. У хворих нерідко спостерігаються ознаки вісцеромегалія, найчастіше у вигляді кардіо- та гепатомегалії. Досить часта ознака - різні тунельні синдроми (частіше зап'ястного каналу), що з'являються в результаті розростання оточуючих нерви зв'язок і фіброзної тканини.
Як правило, акромегалія поєднується з різного ступеня вираженості ознаками гіпогонадизму, ожиріння, цукрового діабету.
Серед хворих з типовою акромегалией слід виділяти осіб з акромегалоідним станом, що характеризується слабо вираженими або минущими ознаками акромегалії. Акромегалоідное стан, або, за висловом Н. Dishing, «швидкоплинна акромегалія», характерно для періодів гормональних перебудов: пубертату, вагітності, клімаксу. Окремі ознаки акромегалії можуть зустрічатися при церебральному ожирінні, нецукровому діабеті, идиопатических набряках, синдромі «порожнього» турецького сідла.
Що потрібно обстежити?
Які аналізи необхідні?
Лікування акромегалії
Існують три підходи до терапії - хірургічний, променевий і фармакологічний. Перші два підходи застосовуються при наявності пухлинного процесу. Фармакотерапія естрогенами і прогестероном, як правило, не дає достатнього ефекту. Використовують препарати, що впливають на метаболізм нейротрансмітерів в ЦНС (L-ДОФА, парлодел, лисенят, метерголін, ціпрогентадін). L-ДОФА має здатність швидко пригнічувати секрецію СТГ при акромегалії. Широко використовують терапію бромкриптином (парлоделом) в дозі 10-15 мг / сут. В залежності від переносимості протягом невизначено тривалого часу. Є повідомлення, що парлодел зберігає активність щодо придушення гиперсекреции СТГ навіть при безперервному його прийомі протягом 7 років. Парлодел не тільки здатний пригнічувати секрецію СТГ, а й має протипухлинну активність. Лікування парлоделом слід рекомендувати при пухлинних процесах при наявності протипоказань до оперативного втручання і променевої терапії. В основному його використовують при гіперсекреції СТГ і відсутності пухлинного процесу. Лікування акромегалії ціпрогентадіном (перитол, Дезер) проводять тривалий час в дозі 25 мг / сут.