Аномалії розвитку трахеї та бронхів: причини, симптоми, діагностика, лікування

Набуті відхилення трахеї та бронхів виникають без суттєвих змін їх просвіту. Найчастіше відхилення бронхів виникають через зовнішній тиск з боку пухлини або кісти, розташованої в паренхімі легені. Відхилення трахеї зазвичай спричинені тиском об'ємних утворень або тягою рубцями, що виникають у верхньому середостінні. Відхилення можуть бути тимчасовими або постійними.

Тимчасові відхилення трахеї та бронхів зумовлені різницею тиску в середостінні, яка виникає з обох боків органу, наприклад, при частковому або повному ателектазі однієї з легень. Рентгенографія виявляє зміщення трахеї та бронхів у бік ателектазу, а флюороскопія – феномен Гольцкнехта-Якобсона, який полягає в коливаннях трахеї та бронхів у такт дихальним рухам. Ендоскопічно це явище проявляється в атипових екскурсіях трахеального кіля, який зміщується під час вдиху в бік ураженої легені при недостатньому наповненні повітрям (симптом Муньє-Куна). При швидкому наповненні плевральної порожнини випотом або повітрям середостіння спочатку зміщується в здорову сторону, захоплюючи за собою трахею та бронхи. Ці ознаки менш виражені при пухлинах середостіння.

Якщо вищезгадані фактори, що викликають вторинне зміщення трахеї та бронхів, швидко минають, то органи середостіння займають своє нормальне положення.

Постійні або хронічні відхилення трахеї та бронхів проявляються тими ж зовнішніми ознаками, що й тимчасові відхилення, відрізняються лише тривалим перебігом та виникненням вторинних запальних реакцій. Зазвичай хронічні відхилення трахеї та бронхів виникають внаслідок рубцевих процесів у плевральній порожнині, легеневій тканині та середостінні, спричинених відповідними гнійно-запальними банальними або специфічними захворюваннями. Основною ознакою таких відхилень є дихальна недостатність під час фізичного навантаження. Діагноз легко встановлюється за допомогою флюороскопії або рентгенографії з контрастуванням.

Звуження просвіту трахеї та бронхів, яке виникає внаслідок їх зовнішнього стиснення, незалежно від причини, спричиняє порушення циркуляції повітряного потоку та явища хронічної гіпоксичної гіпоксії. Початкові ознаки цих явищ виникають, коли площа просвіту трахеї зменшується на 3/4 та прогресивно збільшуються з подальшим звуженням її просвіту. Звуження просвіту бронхів зумовлює порушення дихальної функції залежно від калібру бронха.

З новоутворень середостіння, що викликають компресію трахеї, першими слід згадати ті, що проростають у трахею та звужують її просвіт своїм об'ємом. Компресії бронхів завдячують своїм походженням насамперед аденопатії, новоутворенням та ателектазу легень, у тому числі штучно викликаному методом колапсної терапії. З аденопатій, що найчастіше викликають компресію трахеї та бронхів, це банальна мікробна аденопатія, метастатична аденопатія, аденопатія при лімфогранулематазі тощо. Компресія середньої частини трахеї може бути викликана пошкодженням щитовидної залози, гіперпластичними лімфатичними вузлами, ембріональними пухлинами, дивертикулами та сторонніми тілами стравоходу, аневризмою аорти, плевритом, пухлинами плеври та легень, абсцесами та флегмонами середостіння тощо.

Основними симптомами є кашель та задишка, які наростають за інтенсивністю та тривалістю. Якщо в процес втягується поворотний нерв, спостерігається порушення голосоутворення, що проявляється бітональністю голосового звучання. Загальний стан пацієнта залежить від причини, що спричинила здавлення дихальних шляхів, та від ступеня дихальної недостатності.

Діагноз встановлюється за допомогою рентгенологічного дослідження. Трахеобронхоскопія з жорстким інструментом протипоказана.

Трахеобронхіальні фістули. Трахеобронхіальні фістули – це повідомлення між трахеєю та бронхами з навколишніми органами та тканинами, що виникають в результаті низки деструктивних процесів як у самих нижніх дихальних шляхах, так і поза ними.

Свищі лімфатичних вузлів. У переважній більшості випадків ці свищі розвиваються в результаті туберкульозного ураження лімфатичних вузлів, що безпосередньо прилягають до трахеї або бронха. При такому розташуванні лімфатичних вузлів казеозно-некротичний процес, що відбувається в ньому, переходить на стінку трахеї або бронха, руйнує його, в результаті чого утворюється трахеобронхіально-лімфатична свищиця. Утворення такої свищиці може відбуватися у двох формах - гострої та затяжної.

Гостра форма характеризується раптовим і масивним проривом казеозних мас у трахею або головний бронх, що викликає швидко наростаючу задуху: пацієнт стає дуже тривожним, блідне, потім ціанотичне, втрачає свідомість, і лише екстрена інтубація трахеї або трахеотомія з відсмоктуванням детриту та гнійних мас, що перекрили дихальні шляхи, може врятувати його від смерті.

Затяжна форма характеризується менш швидким клінічним розвитком трахеальної та бронхіальної обструкції, що залежить від ступеня евакуації казеозних мас, що проникають у просвіт дихальних шляхів. При цій формі ефективними є повторні трахеобронхоскопії з видаленням гнійного мокротиння, промиванням порожнини трахеї та бронхів, введенням у них комплексних антибіотичних препаратів.

Розплавлення ураженого лімфатичного вузла, що утворив фістулу, та її відтікання через фістулу або її рубцювання з подальшою кальцифікацією призводить до загоєння фістули з можливим утворенням стенозу ураженого бронха або трахеї.

Трахеостравохідні фістули виникають частіше, ніж описані вище, і спричинені переважно пошкодженням стравоходу. Найчастіше ці фістули виникають у місцях контакту трахеї з лівим головним бронхом та стравоходом, що сприяє переходу запально-деструктивного процесу з одного органу на інший. Можливий також непрямий перехід патологічного процесу, через уражений лімфатичний вузол.

Серед причин виникнення трахеостравохідних фістул на першому місці стоїть рак і гнійне запалення лімфатичного вузла. Під час ендоскопії трахеї або бронха така фістула виглядає як гранульома або розетка, утворена з грануляційної тканини, частково блокуючи просвіт повітроносного утворення. При ковтанні води вода може просочуватися в трахею або бронх; під час езофагоскопії, під час видиху, особливо при напруженні, бульбашки повітря потрапляють у стравохід.

У разі порушення функції дихання ці утворення коагулюють діатермією або припікають хімічними речовинами.

Іншими причинами трахеобронхіальних фістул можуть бути глибокі хімічні опіки стравоходу, проникнення сторонніх тіл, особливо якщо їх розпізнати пізно, туберкульозні та сифілітичні гранульоми, гнійний езофагіт тощо. Описано спонтанні аеростравохідні фістули, що виникають у пізньому періоді запальних уражень стінок стравоходу та трахеї або бронхів, в результаті їх рубцевого переродження та витончення. Такі фістули зазвичай виникають при сильному напруженні (запор, підняття значних ваг, раптове чхання або сильний кашель).

Часто предметом діагностики та лікування пульмонологів, фтизіатрів та торакальних хірургів є бронхоплевральні перфорації, післяопераційні бронхіальні фістули, що найчастіше виникають при частковій лобектомії, трахеальні фістули, що виникають як ускладнення флегмони середостіння.

Аномалії розвитку трахеї та бронхів. Ці аномалії можуть залишатися нерозпізнаними протягом тривалого часу та виявляються під час планового обстеження нижніх дихальних шляхів.

Вроджені стравохідно-трахеальні фістули зазвичай невеликі, відламуються позаду складки слизової оболонки стравоходу, яка виконує роль захисного клапана, що пояснює мізерну симптоматику цього дефекту (періодичний кашель з мокротинням).

Вроджене розширення трахеї та бронхів – надзвичайно рідкісна вада розвитку нижніх дихальних шляхів; іноді спричинене вродженим сифілісом. Клінічні прояви включають часті застуди, трахеобронхіт, схильність до бронхоектазів та підвищену чутливість до респіраторних інфекцій.

Синдром Картагенера – це комплекс аутосомно-рецесивних спадкових аномалій:

1. бронхоектатична хвороба з хронічним бронхітом, рецидивуючою пневмонією та бронхореєю;
2. хронічний синусит з поліпозом носа та ринореєю;
3. інвертоване положення внутрішніх органів.

Рентгенологічно в легенях виявляються мішкоподібні ділянки просвітлення, затінення навколоносових пазух, зрощені ребра, шийні ребра, розщеплення хребта, вроджені вади серця, інфантилізм, плюригенітальна недостатність, деменція та палиці пальців.

Трахеальні (додаткові) бронхи: додатковий бронх відгалужується безпосередньо від трахеї, вище місця біфуркації.

Аномалії розгалуження та розподілу бронхів. Найчастіше виникають у нижній частці легені, не порушують дихальну функцію.

Відсутність половини нижніх дихальних шляхів у поєднанні з відсутністю відповідної легені.

Трахеомаляція – рідкісне явище, яке, як і ларингомаляція, полягає у витонченні та слабкості трахеальних хрящів, що відрізняються значною податливістю під час трахеоскопії. Ділянки трахеомаляції можуть виникати в ділянці карини, в ділянці входів у бронхи або на будь-якій ділянці стінки трахеї. Як правило, трахеомаляція поєднується з такою ж аномалією розвитку бронхів. Клінічно цей дефект нижніх дихальних шляхів проявляється постійною задишкою, часто з кризами гіпоксичної гіпоксії, аж до асфіксії з летальним результатом.

Лікування вищеописаних аномалій нижніх дихальних шляхів є виключно паліативним та симптоматичним, за винятком вроджених стравохідно-трахеальних фістул, які можна усунути за допомогою ендостравохідного мікрохірургічного втручання.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]