Хвороби шкіри та підшкірної клітковини (дерматологія)

Ангіоматоз спадковий сімейний геморагічний: причини, симптоми, діагностика, лікування

Ангиоматозе спадковий сімейний геморагічний - аутосомно-домінантне захворювання. У літературі є кілька повідомлень, що хвороба виявлена в декількох поколіннях.

Ювенільний поліфіброматоз пальців Рейну: причини, симптоми, діагностика, лікування

Причини і патогенез ювенільного поліфіброматоза пальців Рейну остаточно не встановлені. Вважають, що дерматоз має аутосомно-домінантний тип спадкування.

Акрогерія сімейна (синдром Готтрона): причини, симптоми, діагностика, лікування

Акрогерія сімейна (синдром Готтрона) - рідкісне захворювання, описане в 1941 р Н. Gottron. Причини і патогенез акрогеріі сімейної (синдрому Готтрона) до кінця не вивчені. У розвитку хвороби велику роль відіграють порушення структури і функції фібробластів і синтезу колагену, гіпофункція гіпофіза. Є повідомлення про сімейні випадках захворювання.

Туберозний склероз

Туберозний склероз - спадкове захворювання, що характеризується гіперплазією похідних екто- і мезодерми. Тип успадкування - аутосомно-домінантпий. Мутантні гени розташовані в локусах 16р 13 і 9q34 і кодують туберін - білки, що регулюють ГТ-фазну активність інших позаклітинних білків.

Еритрокератодермія: причини, симптоми, діагностика, лікування

В даний час до цієї групи ерітрокератодерміі включені порушення зроговіння шкіри по типу гіперкератозу і протікають на еритематозному тлі. Однак мало хто дерматологи відносять її до групи іхтіозу.

Неодружені пігменту (меланобластоз Блоха-Сульцберга)

Причини і патогенез нетримання пігменту (меланобластоза Блоха-Сульцберга). Неодружені пігменту обумовлено мутантним домінантним геном, локалізованим в Х-хромосомі.

Хвороба Хартнупа: причини, симптоми, діагностика, лікування

Хвороба Хартуп вважається аутосомно-рецесивним. Описали його в 1956 р DN Baron та ін. Захворювання характеризується висипанням пеллагроідний Сині, нейропсихічними змінами і аміноацидурією.

Хвороба Фавра-Рокушо (вузлуватий еластоз шкіри з кістами та камедонами): причини, симптоми, діагностика, лікування

Причини і патогенез захворювання невідомі. На думку багатьох вчених, дерматоз має спадковий характер. Виникає під впливом тривалої сонячної інсоляції та інших факторів. Захворювання частіше поширене серед людей, що працюють па сонце.

Папілярно-пігментна дистрофія шкіри (чорний акантоз)

Чорний акантоз (дистрофії шкіри папілярний-пігментного) характеризується гіперкератозом, гіперпігментацією і папіломатозом шкіри, пахвових западин і інших великих складок.

Лентигіноз періорифіціальний: причини, симптоми, діагностика, лікування

Захворювання відноситься до групи спадкових Лентігінозом, яка крім синдрому Пейтца-Егерса-Турена включає вроджений і центроліцевой Лентігінозом.

Здоров'я