Папілярно-пігментна дистрофія шкіри (чорний акантоз)

Акантоз чорний (папілярно-пігментована дистрофія шкіри) характеризується гіперкератозом, гіперпігментацією та папіломатозом шкіри, пахвових западин та інших великих складок.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини чорного акантозу

Спадкові фактори, ендокринні захворювання, ожиріння та злоякісні новоутворення відіграють певну роль у розвитку чорного акантозного синдрому.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патогенез

Гістологічно в епідермісі спостерігається виражений папіломатом, гіперкератоз, незначний акаптоз та накопичення пігменту у всіх шарах шкіри; в дермі - виражений папіломатом, розширення судин; в папілярному шарі - помірний периваскулярний лімфоїдний інфільтрат.

Симптоми чорного акантозу

Розрізняють такі клінічні форми захворювання: доброякісна (ювенільна); не пов'язана з ендокринними, спадковими захворюваннями та пухлинним процесом; пов'язана з ендокринними та спадковими захворюваннями; злоякісна (паранеопластична), що виникає у осіб з пухлинами внутрішніх органів, та псевдоакантоз.

Дерматоз проявляється в дитячому віці, початкові клінічні ознаки є спільними для всіх видів захворювання. Дерматоз характеризується появою ділянок гіперпігментації, гіперкератозу шкіри переважно в пахвових западинах, пахово-стегнових та міжсідничних складках, колінних та ліктьових складках, а також на бічних поверхнях шиї, навколо пупка тощо. Шкіра суха, коричневого кольору, потім чорніє, її малюнок посилюється, рельєф стає шорсткішим, з'являється посилення складчастості та папіломатозні розростання. Можуть відзначатися кератоз на долонях та підошвах, множинні фіброми, пігментні плями, схожі на веснянки. Волосся та нігті часто дистрофічні. Суб'єктивні відчуття - свербіж, стягнутість шкіри.

Доброякісна (ювенільна) форма виникає в ранньому дитинстві або підлітковому віці та зберігається протягом усього життя. Клінічна картина уражень шкіри подібна до описаної вище.

Акантоз чорний може бути пов'язаний з ендокринними розладами (гіпотиреоз, інсулінорезистентний цукровий діабет, хвороба Аддісона, хвороба Кушинга).

Паранеопластична форма розвивається у дорослих і характеризується вираженими змінами шкіри з особливо інтенсивною сіро-чорною гіперпігментацією, огрубінням текстури шкіри та вираженими папіломатозними розростаннями. Процес лікування охоплює слизову оболонку шлунково-кишкового тракту та піхви. Відзначається ураження тильних поверхонь кистей і стоп, але за типом акрокератозу Хопфа.

У 15-20% випадків шкірні прояви випереджають клінічні прояви раку на кілька років; у 60-65% вони з'являються одночасно із симптомами раку, а у 20-25% – після виявлення злоякісного новоутворення.

Псевдоакантоз розвивається у жінок з ожирінням на тлі порушення функції ендокринної системи, зокрема яєчників, а також під впливом жаркого клімату. Папіломатозні розростання виражені слабо або відсутні.

Діагностика чорного акантозу

Диференціальна діагностика проводиться між окремими формами чорного акантозного синдрому. Діагноз не є складним і ґрунтується на клінічній та гістологічній картині.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Лікування чорного акантозу

Лікування папілярно-пігментної дистрофії шкіри (acanthosis nigricans) симптоматичне. При доброякісній формі призначають вітамінотерапію та загальнозміцнюючі засоби. У важких випадках допомагають ароматичні ретиноїди, цитостатики тощо.

При паранеопластичній формі показано видалення пухлини, після чого шкірний процес регресує. Зовнішньо застосовують 1-2% саліцилову мазь та пом'якшувальні креми.