Дисфагія у дітей: причини, симптоми, діагностика, лікування

Дисфагія (порушення ковтання) описується як відчуття труднощів при ковтанні рідкої або густої їжі, незалежно від справжніх причин та локалізації дефекту. Це явище має основу в захворюваннях крикофарингеального м'яза та проксимального відділу стравоходу, спричинених патологією скелетних м'язів. Серед розладів, що призводять до дисфагії, можна виділити наступні:

• порушення ковтального рефлексу;
• механічна непрохідність;
• порушена рухова активність;
• гастроезофагеальний рефлюкс.

Серед причин порушення процесу ковтання можна виділити наступні:

• нервово-м’язові захворювання, до яких належать вроджені та набуті захворювання центральної та периферичної нервової систем (судинні розлади, розсіяний склероз, хвороба Паркінсона, пухлини стовбура мозку, псевдобульбарний параліч, периферичні нейроміопатії: міастенія, поліомієліт, дерматоміозит);
• механічна непрохідність через збільшення щитовидної залози, лімфаденопатію, орофарингеальну карциному, вроджені дефекти, запальні захворювання, гіперостоз шийних хребців;
• ятрогенні дефекти, пов'язані з хірургічними маніпуляціями в ротоглотці, променевою терапією, пошкодженням черепних нервів, що іннервують ротоглотку.

Серед основних клінічних симптомів порушення ковтання слід відзначити наступні:

• орофарингеальна дисфагія рідкої та твердої їжі;
• орофарингеальна дисфагія з первинним порушенням рефлекторних механізмів акту ковтання (часто поєднується з порушенням мовлення, парезом язика та легеневою аспірацією);
• носоглоткова регургітація.

Диференціальну діагностику слід проводити з ахалазією крикофарингеального м'яза, гастроезофагеальним рефлюксом та дивертикулом Ценкера. Діагностика базується на даних рентгенографії з барієм, відеорентгенографії, ендоскопії та відеоендоскопічного аналізу, манометрії.

Дивертикул Ценкера.

Дивертикул Ценкера – це грижа слизової оболонки глотки на стику глотки та стравоходу. Дивертикул проникає дорсально між круговою та косою частинами крилоглоткового м’яза. Під час акту ковтання їжа може потрапити в грижовий мішок раніше, ніж у стравохід. Це викликає симптоми дисфагії та відрижку неперетравленої їжі з дивертикула Ценкера.

Причина виникнення дивертикула Ценкера неясна. Найімовірніше, важливу роль відіграють особливості анатомічної будови. Крім того, дисфункція верхнього стравохідного сфінктера, верхньої частини стравоходу, також може грати роль у розвитку дивертикула Ценкера. Наразі існують дві гіпотези, що пояснюють розвиток дивертикула Ценкера: порушення чіткої координації між моментом розслаблення верхнього стравохідного сфінктера та скороченнями глотки; порушення відкриття верхнього стравохідного сфінктера, пов'язане з фіброзними або дегенеративними змінами м'язових волокон.

Клінічна картина характеризується відрижкою неперетравленої їжі, дисфагією, відчуттям переповнення в шиї, особливо після їжі, втратою апетиту, кашлем, нападами задухи та слиновиділенням. Відзначається утруднення проходження їжі в крикофарингеальній ділянці. Порушення відзначаються одразу після народження, протягом першого місяця життя, і переважно представлені неефективним рефлекторним розслабленням та патологічно високим тиском спокою верхнього стравохідного сфінктера. Низький тиск спокою верхнього стравохідного сфінктера характерний для групи нервово-м'язових захворювань - міастенії гравіс, поліомієліту, м'язової дистрофії, що супроводжуються підвищеним ризиком аспірації вмісту стравоходу. Порушення процесу розслаблення верхнього стравохідного сфінктера включають збільшення часу його розслаблення, неефективність та передчасне закриття. Ахалазія крикофарингеального сфінктера характеризується його неповним розслабленням. Передчасне закриття верхнього стравохідного сфінктера відіграє значну роль у патогенезі дивертикула Ценкера.

Диференціальна діагностика проводиться із захворюваннями, що призводять до порушення процесу ковтання, стриктурою стравоходу та пухлинами.

Лікування включає раціональну дієту, пневматичну дилатацію та міотомію. У разі тяжкої затримки розвитку можливе годування через назогастральний зонд (короткострокове) або через сформовану гастростому (довгострокове). Дилатація показана дітям з крикофарингеальною ахалазією та дискоординацією цієї зони. До крикофарингеальної міотомії у разі дисфункції верхнього стравохідного сфінктера слід вдаватися лише в крайніх випадках.

Функціональні захворювання стравоходу

Значення функціональних порушень стравоходу в дитячій гастроентерології визначається їх частотою та поширеністю. Вони формуються в періоди найбільш інтенсивного росту та функціонального дозрівання органів, коли фізіологічні процеси ще нестабільні та легко піддаються порушенням, у зв'язку з чим функціональні порушення стравоходу частіше спостерігаються в дитячому та підлітковому віці. Тривалі функціональні порушення рухової активності стравоходу часто призводять до морфологічних змін.

Порушення рухової активності стравоходу поділяються на первинні, вторинні та неспецифічні.

Ахалазія крикофарингеального м'яза. Ахалазія – досить поширене захворювання верхнього стравохідного сфінктера, невід'ємним компонентом якого є крикофарингеальний м'яз. Цей стан полягає в недостатньо швидкому розслабленні крикофарингеального м'яза у відповідь на потрапляння їжі в зону верхнього стравохідного сфінктера та, як наслідок, утрудненні проходження їжі з глотки до стравоходу («їжа застрягає в глотці»). Проходження як рідкої, так і твердої їжі утруднене. Часто труднощі з проходженням їжі призводять до задухи, аспірації в дихальні шляхи, пацієнти починають боятися їсти та швидко втрачають вагу. Захворювання часто супроводжується утворенням фарингостравохідних дивертикул, які проявляються гучним бурчанням у шиї при ковтанні, відрижкою.

Гіпертонічна дискінезія стравоходу (езофагоспазм, дифузний спазм стравоходу, ахалазія, кардіоспазм, хіатоспазм). Множинність назв свідчить про відсутність єдиної думки щодо локалізації та характеру цієї форми дискінезії стравоходу. Дифузний спазм стравоходу (ДСС) має основу в первинній руховій дисфункції нижніх 2/3 стравоходу при нормальному функціонуванні проксимального відділу, внаслідок чого розслаблення кардії затримується після акту ковтання. Незважаючи на достатнє вивчення цього питання і навіть створення біологічної моделі, донині деякі клініцисти ототожнюють поняття езофагоспазму та ахалазії, інші ж, навпаки, поділяють їх на такі нозологічні форми, як мегаезофагус, локальний спазм та дифузний спазм.

Дифузний спазм стравоходу – це поліетіологічне порушення його функції. Більшість дослідників вважають, що причиною спазму стравоходу є порушення нейровегетативної іннервації органу внаслідок функціональних розладів нервової системи (невроз), психічної травми тощо. Певну роль відіграють спадковість, загальна гіподинамія, харчовий статус, акселерація та запальні ураження слизової оболонки стравоходу. При вивченні ультраструктури нервових волокон при дифузному спазмі стравоходу було показано наявність у них дегенеративних процесів без пошкодження нервових вегетативних гангліїв. Основною ланкою патогенезу дифузного спазму стравоходу є порушення, або вимкнення послідовного чергування постковтальних перистальтичних скорочень стравоходу. Вони замінюються сильними спастичними скороченнями різної амплітуди, які іноді охоплюють значні ділянки стравоходу та поступово призводять до гіпертрофії м'язів. Ці неперистальтичні скорочення різняться силою та тривалістю. Замість розслаблення м'язові скорочення виникають під час проходження їжі: вони з'являються поза актом ковтання та зникають з наступною перистальтичною хвилею. При дифузному спазмі стравоходу розвиваються епітеліальна гіперплазія, паракератоз, інтерстиціальний набряк та склероз кардії.

Незважаючи на назву цього функціонального розладу – «дифузний спазм стравоходу», за поширеністю спастичної ділянки розрізняють його поширену та локалізовану форми. Локалізована форма, як правило, виникає в середній або нижній частині стравоходу. Найбільше клінічне значення має спазм нижньої третини стравоходу, який може тривати від кількох хвилин до кількох годин. Клінічна картина характеризується:

• біль у стравоході, що віддає в шию, руки, нижню щелепу;
• дисфагія;
• одинофагія (болісне ковтання).

Діти зазвичай скаржаться на біль за грудиною або в епігастрії, відчуття стиснення, яке виникає під час поспішного прийому їжі. Больові відчуття виникають раптово, іноді у зв'язку з негативними емоціями. Характерною ознакою дисфагії при дифузному спазмі стравоходу є відсутність попередньої нудоти: дитина раптово стає неспокійною, схоплюється, робить марні спроби проковтнути шматочок їжі, що застряг у стравоході. Можуть спостерігатися випадки так званого парадоксального спазму стравоходу. Спазм виникає при ковтанні рідкої їжі та навіть рідин, зокрема холодної води. Дисфагія може супроводжуватися зригуванням. Виражене та часте зригування призводить до втрати ваги. Тривалий спазм стравоходу викликає розширення ділянки стравоходу вище місця спазму. У таких випадках зригування стає рідкіснішим, але значно ряснішим. Зригування вночі може призвести до легеневої аспірації. Такі симптоми, як задишка та серцебиття, що спостерігаються у дорослих пацієнтів, у дітей зазвичай відсутні.

Диференціальна діагностика включає гастроезофагеальну рефлюксну хворобу (ГЕРХ), ахалазію, склеродермію, карциному та ішемічну хворобу серця.

Діагностичні процедури включають ендоскопію, флюороскопію, манометрію.

Неспецифічні порушення моторики стравоходу. Рідкісні синдроми. Стравохід «Лускунчика» (син.: симптоматична перистальтика стравоходу). Окрім гіпертензивної форми дискінезії стравоходу або ідіопатичного дифузного спазму стравоходу, що є найбільш нозологічно визначеною формою функціональної патології стравоходу, існують інші функціональні порушення цього органу. Описано два типи таких порушень: гіпермоторна форма – гіпертензивні перистальтичні скорочення («стравохід «Лускунчика») та неспецифічні рухові порушення стравоходу.

Етіологія «стравоходу-лускунчика» та неспецифічних порушень моторики (НПР) стравоходу невідома. Ряд авторів вважають це початком ахалазії. Доведено зв'язок між гастроезофагеальним рефлюксом та стресом.

Симптоматична перистальтика стравоходу або «стравохід лускунчика» є основою клінічного синдрому, що являє собою фенокопію ангінозного болю в поєднанні з дисфагією.

Порушення моторики стравоходу характеризується посиленням перистальтики (рентгенівська картина за формою нагадує лускунчик) зі значним збільшенням сили та тривалості перистальтичної хвилі. Діагноз ставиться на основі результатів манометричного дослідження, при якому тиск під час перистальтичної хвилі досягає 200 мм рт. ст. з тривалістю понад 7,5 секунд.

Неспецифічні рухові розлади стравоходу (рідкісні синдроми)

• Синдром Мершо-Кампа – це сегментарне скорочення стравоходу, що викликає дисфагію та біль у грудях.
• Синдром Барстона-Тешвондорфа– множинні сегментарні спазми стравоходу на різних рівнях (стравохід схожий на перлове намисто), що супроводжуються нападами болісної дисфагії, відрижкою їжі та загрудинним болем.
• Синдром Коде: дисфагія, біль у грудях під час ковтання та у спокої, незначне розширення стравоходу та затримка їжі над кардією, спричинені підвищеним тонусом нижнього стравохідного сфінктера (дисхалазія).
• Старом Тераколла - дисфагія, хрипота, біль у горлі та за грудиною при шийному остеохондрозі. Один з варіантів синдрому "шийної мігрені".
• Синдром Барре-Льєу – це тяжка дисфагія, спричинена нейроваскулярними порушеннями шийного відділу хребта.
• Синдром Берші-Рошена-дисфагія при травмах шийного відділу хребта на рівні C4-Th1,
• Синдром Гебердена– біль у грудях та дисфагія при патології шийно-грудного відділу хребта на рівні C4-T4.
• Синдром Лармітта-Моньє-Вінера - спастична фарингеально-стравохідна дисфагія з ваготонією
• Синдром Муджіа – спазми стравоходу, аж до гестації, з порушенням кальцієвого обміну (гіпокальційна дисфагія).
• Синдром Костзмія– виражена дисфагія, біль у горлі та язиці, спричинений неправильним прикусом.
• Синдром Хільджера – нейровегетативні порушення ковтання та біль у потилиці з гемодинамічними порушеннями в басейні сонної артерії.
• Синдром фуріуса– це сильний біль за грудиною, спричинений спазмом та стенозом кардіальної частини стравоходу (кардіо-кардіальний синдром).
• Синдром Тіпре-Ріхсерта— ахалазія кардії у немовлят, що проявляється дисфагією та регургітацією (збочений синдром Нейгауза-Веренберга).

Часто просто неможливо чітко розмежувати неспецифічні та первинні порушення моторики стравоходу (ахалазія, дифузний спазм стравоходу та стравохід типу «лускунчик»). Багато пацієнтів із ЗНС, дисфагією та болем у грудях демонструють різні типи скорочень стравоходу, які не відповідають критеріям первинних порушень моторики стравоходу. Вони інтерпретуються як ЗНС. У таблиці представлено спробу представити ЗНС як синдроми.

На відміну від групи вторинних порушень рухової функції стравоходу, лікування вищезгаданих захворювань є неефективним. Більшість клініцистів пропонують використовувати нітрати, блокатори кальцієвих каналів, гідралазин та антихолінергічні препарати як початкову терапію через їх розслаблюючу дію на гладку мускулатуру. Психотропні препарати можуть бути використані для зняття стресових ситуацій, що посилюють та підтримують рухові розлади. Однак єдиної фармакологічної тактики ведення цих пацієнтів поки що не розроблено. Якщо медикаментозне лікування неефективне, застосовують бужування та пневматичну дилатацію, а в крайньому випадку – езофагоміотомію.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]