Ендокринні хвороби

За останні роки сучасна ендокринологія досягла значного прогресу в розумінні різноманітного впливу гормонів на життєво важливі процеси організму. Особлива роль відводиться ендокринній системі в механізмах розмноження, обміну інформацією та імунологічному контролі. Структурно-організаційний період організму також тісно пов'язаний з ендокринними факторами. Наприклад, дефіцит андрогенів у період розвитку мозку у чоловіків може бути причиною його жіночої організації, виникнення гомосексуальності. Надлишок цих гормонів у жінок у фазі диференціації мозку призводить до його чоловічої організації, що може спричиняти ациклічну секрецію гонадотропінів, поведінкові особливості організму.

Сфера клінічної ендокринології значно розширилася. Виявляються ендокринні захворювання, генез яких пов'язаний з порушенням функції або взаємодією різних систем та органів. Стала відома низка ендокринних синдромів, у яких первинна ланка патогенезу пов'язана з ураженням шлунково-кишкового тракту, порушенням функції печінки чи інших внутрішніх органів. Відомо, що ракові клітини в пухлинах легень, печінки та інших органів можуть секретувати адренокортикотропний гормон (АКТГ), бета-ендорфіни, гормон росту, вазопресин та інші гормонально активні сполуки, що призводить до розвитку ендокринних синдромів, подібних за клінічними проявами до патології ендокринних залоз.

Патогенез ендокринних захворювань базується на порушеннях складних взаємодій ендокринної, нервової та імунологічної систем на певному генетичному тлі. Ендокринні захворювання можуть виникати в результаті первинного пошкодження функції ендокринної залози, порушення регуляції секреції та метаболізму гормонів, а також дефекту механізму дії гормонів. Визначено клінічні форми ендокринних захворювань, при яких причиною патології є порушення гормон-рецепторної взаємодії.

Первинне ураження функції ендокринних залоз

Ендокринна система – це хімічна система, яка регулює діяльність окремих клітин та органів. Гормони, що виділяються в кров, контактують практично з будь-якою клітиною організму, але діють лише на клітини-мішені, які мають генетично обумовлену здатність розпізнавати окремі хімічні речовини за допомогою відповідних рецепторів. Нервова регуляція має особливе значення, коли фізіологічна функція повинна дуже швидко змінюватися, наприклад, для ініціювання та координації довільних рухів. Гормони, з іншого боку, очевидно, краще задовольняють потребу в тривалій адаптації до умов навколишнього середовища, підтримці гомеостазу та реалізації генетичної програми різних клітин. Такий поділ двох систем є досить відносним, оскільки накопичується все більше даних про їхню взаємодію в регулюванні окремих фізіологічних процесів. Це ставить особливі вимоги до визначення терміна «гормон», який наразі об'єднує речовини, що виділяються ендокринними клітинами під впливом певних сигналів і які зазвичай мають віддалений вплив на функцію та метаболізм інших клітин. Характерною властивістю гормонів є їх висока біологічна активність. Фізіологічні концентрації більшості з них у крові коливаються в межах 10 ^-7 -10 ^-12 М. Специфічність гормональних ефектів визначається наявністю в клітинах білків-дискримінаторів, здатних розпізнавати та зв'язувати лише певний гормон або близькі до нього речовини. Будь-яка функція клітин та організму регулюється комплексом гормонів, хоча головна роль належить одному з них.

Гормони найчастіше класифікують за хімічною структурою або за залозами, що їх виробляють (гіпофіз, кортикостероїдні, статеві тощо). Третій підхід до класифікації гормонів ґрунтується на їхній функції (гормони, що регулюють водно-електролітний баланс, глікемію тощо). Згідно з цим принципом розрізняють гормональні системи (або підсистеми), що включають сполуки різної хімічної природи.

Ендокринні захворювання можуть визначатися дефіцитом або надлишком певного гормону. Гіпосекреція гормонів може залежати від генетичних (вроджена відсутність ферменту, що бере участь у синтезі даного гормону), дієтичних (наприклад, гіпотиреоз через дефіцит йоду в раціоні), токсичних (некроз кори надниркових залоз під впливом похідних інсектицидів), імунологічних (поява антитіл, що руйнують певну залозу). Так, при цукровому діабеті I типу спостерігається порушення клітинного та гуморального імунітету, проявом якого є наявність імунних комплексів у крові. Антигени HLA DR були виявлені на клітинах щитоподібної залози пацієнтів з дифузним токсичним зобом та тиреоїдитом Хашимото. У нормі вони відсутні, їх експресія була індукована лейцином та γ-інтерфероном. Антигени DR також були виявлені на бета-клітинах при цукровому діабеті II типу.

У деяких випадках гіпосекреція гормонів є ятрогенною, тобто викликаною діями лікаря (наприклад, гіпопаратиреоз внаслідок тиреоїдектомії з приводу зобу). Найзагальнішим принципом лікування гіпосекреції гормонів є замісна гормональна терапія (введення відсутнього гормону ззовні). Важливо враховувати видову специфічність введеного гормону. В оптимальному варіанті схема введення та дози гормону повинні імітувати його ендогенну секрецію. Необхідно пам'ятати, що введення гормону призводить до пригнічення залишкової ендогенної секреції власного гормону, тому різке скасування замісної гормональної терапії повністю позбавляє організм цього гормону. Особливий вид замісної гормональної терапії полягає в трансплантації ендокринних залоз або їх фрагментів.

Інфекції, пухлини, туберкульоз можуть призвести до зниження секреції гормонів. Коли причина захворювання неясна, говорять про ідіопатичну форму ендокринного захворювання.

Серед причин гіперсекреції гормонів перше місце посідають гормонально активні пухлини (акромегалія при пухлинах гіпофіза), а також аутоімунні процеси (тиреостимулюючі аутоантитіла при тиреотоксикозі). Клінічна картина гормональної гіперсекреції також може бути викликана прийомом гормонів з терапевтичною метою.

Гіперсекрецію лікують хірургічними методами, а також засобами, що блокують синтез, секрецію або периферичну дію гормонів – антигормонами. Останні самі по собі практично не мають гормональної активності, але перешкоджають гормону зв'язуватися з рецептором, займаючи його місце (наприклад, адреноблокатори). Антигормони не слід плутати з гормонами-антагоністами. У першому випадку зазвичай йдеться про синтетичні препарати, тоді як у другому випадку маються на увазі природні речовини, які мають власну гормональну активність, але виробляють протилежний ефект (наприклад, інсулін та адреналін мають протилежний вплив на ліполіз). Будучи антагоністами щодо однієї функції, ті самі гормони можуть бути синергістами щодо іншої.

[ 1 ], [ 2 ]