Глаукома у дітей

Глаукома – це патологія, яка рідко зустрічається в дитячому віці. Дитяча глаукома об’єднує велику групу різноманітних захворювань. Більшість форм дитячої глаукоми є результатом вад розвитку переднього сегмента ока та структур кута передньої камери.

Незалежно від патофізіологічного механізму, більшість форм захворювання мають подібні клінічні симптоми, які, як правило, суттєво відрізняються від глаукоми у дорослих.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Симптоми глаукоми

Збільшення очного яблука

Склера та рогівка у дітей менш жорсткі, більш еластичні та розтяжні, ніж у дорослих. Високий внутрішньоочний тиск у багатьох випадках призводить до розтягування очного яблука та витончення зовнішньої оболонки ока. Ці зміни рідко трапляються при глаукомі, що розвивається після 2 років.

[ 5 ], [ 6 ]

Зміни рогівки

Епітелій та строма рогівки легко переносять збільшення свого діаметра, але десцеметова мембрана та ендотелій значно гірше. У міру прогресування розтягування рогівки в десцеметовій мембрані виникають розриви (смуги Хааба), розташовані концентрично або лінійно. В результаті таких змін може виникнути набряк рогівки. Більшість симптомів інфантильної глаукоми (глаукоми раннього дитинства) є наслідком набряку рогівки.

[ 7 ], [ 8 ]

Світлобоязнь та сльозотеча

Очевидно, світлобоязнь супроводжує помутніння та збільшення діаметра рогівки. Виражена сльозотеча в деяких випадках імітує обструкцію носослізного каналу.

Екскавація диска зорового нерва

При дитячій глаукомі, як і у пацієнтів старшого віку, відбувається екскавація диска зорового нерва. Однак у дитинстві екскавація може бути оборотною; ступінь екскавації диска зорового нерва у дітей не є точною прогностичною ознакою.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Рефракційні зміни та косоокість

Розтягнення рогівки та склери призводить до значних рефракційних помилок. Своєчасна корекція цих помилок важлива для профілактики амбліопії. Косоокість, особливо у випадках асиметричної глаукоми, також провокує розвиток амбліопії. Якщо рефракція зміщується в бік міопії у дитини з афакією, слід виключити супутню глаукому.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Первинна вроджена глаукома

Первинна вроджена глаукома (трабекулодисгенезія: первинна інфантильна глаукома) є найпоширенішою формою дитячої глаукоми, яка зустрічається у 1 на 10 000 живонароджених. Захворювання зазвичай двостороннє, але трапляються асиметричні та навіть односторонні форми. У Сполучених Штатах та Англії воно частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток, але в Японії все навпаки. У Європі та Північній Америці успадкування є полігенним або багатофакторним. На Близькому Сході воно успадковується за аутосомно-рецесивним типом.

Гоніоскопія виявляє ряд особливостей.

1. Аномалії прикріплення райдужної оболонки ока:
   • плоске прикріплення райдужної оболонки до трабекулярної зони кпереди або ззаду від склерального відростка.
   • увігнуте прикріплення райдужної оболонки, де поверхня її кореня виступає над трабекулярною сіткою, прилягаючи до циліарного тіла та склерального шпорця.
2. Відсутність або рудимент склеральної шпори.
3. Дуже широкий, розтягнутий кут передньої камери.
4. Відсутність видимої патології шлеммового каналу.
5. Іноді виявляються патологічні зміни райдужної оболонки ока.

6. Аморфні тканини з судинами, що проходять від райдужної оболонки до кільця Швальбе (мембрани Баркана). Гоніотомія або трабекулотомія є поширеними первинними хірургічними втручаннями, спрямованими на зниження внутрішньоочного тиску.

Синдром Аксенфельда-Рігера

При описі патологічно ущільненого та зміщеного вперед кільця Швальбе використовується термін «задній ембріотаксон». Синдром Аксенфельда-Рігера супроводжується:

• іридокорнеальні спайки;
• високе прикріплення райдужної оболонки до трабекули, з покриттям склерального відростка;
• Дефекти райдужної оболонки включають витончення строми, атрофію, ектопію зіниці та ектропіон судинної оболонки ока.

Глаукома зустрічається приблизно у 60% людей з цим захворюванням.

Синдром Рігера

Коли системна патологія супроводжується вищезгаданими змінами в очному яблуці, використовується термін «синдром Рігера». Загальна патологія при цьому синдромі включає:

• гіпоплазія середньої лінії обличчя;
• телекантус з широким, плоским коренем носа;
• зубощелепна аномалія – відсутність верхньощелепних різців, мікродонтія, анодонтія;
• пупкова грижа;
• вроджені вади серця;
• кондуктивна втрата слуху;
• розумова відсталість;
• гіпоплазія мозочка.

Хоча аутосомно-домінантний тип успадкування цього захворювання встановлено, генетичний дефект ще не виявлено. Є повідомлення про аномалії хромосом 4, 6, 11 та 18 при синдромі Рігера.

Анірідія

Рідкісна вроджена двостороння аномалія, яка зустрічається в різних формах: спорадична та успадкована за аутосомно-домінантним типом. Глаукома зустрічається у 50% осіб. Патоморфологія глаукоми має різні прояви. У деяких випадках кут передньої камери вільний від гоніосинехій, тоді як в інших прогресуючий розвиток синехій може призвести до вторинної закритокутової глаукоми.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Синдроми, включаючи дитячу глаукому

Деякі вроджені захворювання пов'язані з дефектами переднього сегмента очного яблука, включаючи кут передньої камери, райдужку та кришталик. У деяких випадках ці порушення призводять до глаукоми.

Синдром Штерджа-Вебера (ангіома обличчя)

Цей синдром включає класичну тріаду:

1. фіолетові телеангіектазії обличчя;
2. внутрішньочерепні ангіоми;
3. глаукома.

Глаукома, майже завжди одностороння, діагностується приблизно у 1/3 пацієнтів із синдромом Штерджа-Вебера. Вона може проявлятися в ранньому віці, але в багатьох випадках маніфестує у дітей старшого віку. Патофізіологія захворювання різноманітна та пов'язана з розвитком тих самих порушень, що й при вродженій глаукомі – підвищений епісклеральний венозний тиск, передчасне старіння структур кута передньої камери. Крім того, можливість утворення гемангіом хоріоїдеї підвищує ризик пошкодження судинної оболонки або геморагічних ускладнень під час внутрішньоочних операцій. Захворювання зустрічається спорадично, є поодинокі повідомлення про сімейні випадки.

Мармуровість шкіри при вроджених телеангіектазіях

Рідкісний синдром, багато в чому схожий на синдром Стерджа-Вебера. Він включає судинні порушення, пов'язані з ураженнями шкіри, та включає плямисту шкіру, епізодичні судоми, інсульти та глаукому.

Нейрофіброматоз

Глаукома може виникати при нейрофіброматозі I типу. Вона часто асоціюється з іпсилатеральною колобомою райдужної оболонки або повіки та плексиформними невромами орбіти. Етіологія процесу пов'язана з поєднанням факторів, включаючи як патологію тканин кута передньої камери, так і закриття кута, спричинене нейрофіброматозом.

Синдром Рубінштейна-Тайбі

Рідкісний синдром, що характеризується гіпертелоризмом, антимонголоїдним розкосом очей, птозом, видовженими віями, широкими пальцями рук та збільшеними пальцями ніг. Глаукома, ймовірно, зумовлена недорозвиненням кута передньої камери.

Аномалія Пітерса

Аномалія Петерса описується як вроджене помутніння центральної рогівки, пов'язане з дефектами строми, десцеметової мембрани та ендотелію. Глаукома при аномалії Петерса може бути присутньою з народження або може розвинутися після проникаючої кератопластики.

Ювенільна відкритокутова глаукома

Ця форма глаукоми, що успадковується за аутосомно-домінантним типом, зустрічається рідко. Відзначено зв'язок з lq-маркерами. Клінічне обстеження неінформативне; гоніоскопія не виявляє патології кута передньої камери. Гістологічне дослідження виявляє ізольовану патологію трабекулярної сітки.

Вторинна глаукома

Афакічна глаукома

У пацієнтів, яким у дитинстві було проведено видалення катаракти, ця форма глаукоми зустрічається з частотою 20-30%. Захворювання може початися через багато років після операції. Патогенез до кінця не з'ясований, хоча в деяких випадках він пов'язаний з розвитком патологічних змін кута передньої камери. Деякі джерела пов'язують афакчну глаукому з певними типами катаракти, включаючи ядерну катаракту та персистуючу гіперплазію склоподібного тіла (ПГС). Важливим фактором ризику є мікрофтальм. Ступінь, до якої саме хірургічне втручання відповідає за виникнення глаукоми, невідома. Захворювання важко лікується та має несприятливий прогноз.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Ретинопатія недоношених

Глаукома може виникати при тяжкій ретинопатії недоношених, що характеризується повним пошкодженням сітківки. Механізм розвитку захворювання є багатофакторним, включаючи неоваскуляризацію, закриття кута зіниці та зіничний блок.

Патологія кришталика та його взаємодія з райдужною діафрагмою

Пацієнти зі сферофакією (малим сферичним кришталиком) схильні до переднього зміщення кришталика та розвитку глаукоми. Захворювання може проявлятися як ізольованою сферофакією, так і симптомокомплексом синдрому Вейля-Маркезані. При гомоцистинурії, незважаючи на те, що кришталики нормального розміру, вони також схильні до переднього зміщення та розвитку глаукоми.

Ювенільна ксантогранульома

Ювенільна ксантогранульома – це доброякісне захворювання, яке часто виникає на шкірі та рідше як внутрішньоочний процес, що може призвести до глаукоми. Глаукома зазвичай є наслідком крововиливу.

Глаукома при запальних захворюваннях очей

Глаукома може виникнути внаслідок увеїту. Лікування спрямоване на придушення запалення. Гострий трабекуліт або закупорка трабекулярної сітки ексудатом у деяких випадках також призводить до розвитку глаукоми.

Травма

Глаукома, пов'язана з тупою травмою очного яблука, виникає, коли:

• гіфема (кров блокує трабекулярну сітку);
• рецесія кута (характерна для пізнього початку глаукоми).

Класифікація глаукоми

Жодна з існуючих класифікацій дитячої глаукоми не є задовільною. У більшості класифікацій глаукому поділяють на первинну та вторинну. При первинній глаукомі підвищення внутрішньоочного тиску спричинене вродженим порушенням відтоку внутрішньоочної рідини. Навпаки, вторинна глаукома розвивається на тлі патологічного процесу в інших частинах очного яблука або системного захворювання. У цьому розділі використовується анатомічна класифікація, заснована на запропонованій Хоскінсом (Д. Хоскінс).

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Діагностика дитячої глаукоми

Зниження гостроти зору у цих пацієнтів спричинене пошкодженням зорового нерва, помутнінням рогівки, катарактою та амбліопією. Проблеми амбліопії не слід надмірно перебільшувати, вона часто залишається непоміченою. При своєчасно призначеному плізоптичному лікуванні гострота зору може покращитися.

Багато стандартних методів обстеження дорослих неможливо використовувати у маленьких дітей в амбулаторних умовах. Комп'ютерну периметрію та тонометрію в амбулаторних умовах важко виконати у дітей дошкільного віку, а рубці та помутніння рогівки ускладнюють обстеження зорового нерва. Часто для повного діагностичного обстеження дитини з глаукомою необхідно використовувати анестезію.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Медикаментозне лікування глаукоми

При багатьох формах дитячої глаукоми консервативне лікування неефективне. Його зазвичай призначають як спробу стабілізувати внутрішньоочний тиск перед операцією. Поширеною комбінацією є пероральний або внутрішньовенний ацетазоламід з бетаксалолом та пілокарпіном. Дози, що використовуються, варіюються, але повинні суворо ґрунтуватися на кілограмах маси тіла.

[ 36 ], [ 37 ]

Операції з лікування глаукоми

Для лікування дитячої глаукоми було розроблено багато хірургічних втручань.

Гоніотомія

Ця операція особливо ефективна у випадках трабекулодисгенезу, але вимагає прозорої рогівки. Розриви рогівки можуть затьмарювати зір, і в таких випадках виконується трабекулотомія.

Дослідження молодих пацієнтів з глаукомою під контролем анестезії

Анестетики або седативні засоби

Анестезія або седація не завжди необхідні під час обстеження новонароджених. Кетамін, суксаметоній та інтубація можуть підвищити внутрішньоочний тиск. Галотан та багато інших препаратів знижують внутрішньоочний тиск.

[ 38 ], [ 39 ]

Виміряні параметри

1. Внутрішньоочний тиск вимірюється одразу після введення в анестезію. У будь-якому випадку, не будучи точною та надійною, тонометрія під наркозом не може служити єдиним критерієм оцінки глаукоматозного процесу.
2. Горизонтальний та вертикальний діаметр рогівки від лімба до лімба. Вимірювання утруднене у значно збільшених очах та коли лімб нечітко визначений.
3. Огляд рогівки на наявність розривів десцеметової мембрани та оцінка її загальної прозорості.
4. Рефракція: Прогресування міопії може відображати збільшення розміру ока.
5. Вивчення розмірів очного яблука за допомогою ультразвукового дослідження.
6. Огляд диска зорового нерва, оцінка співвідношення діаметра екскавації до диска зорового нерва та стану меж диска.

* Під час постановки діагнозу бажано ігнорувати дані попередніх досліджень, щоб уникнути упереджених суджень.

Лазерна гоніотомія на основі ітрій-алюмінієвого граната (YAG)

Чи призводить ця процедура до довгострокової компенсації внутрішньоочного тиску порівняно з хірургічною гоніотомією, досі невідомо.

Трабекулотомія

Це операція вибору при лікуванні первинної вродженої глаукоми, коли хороший огляд кута передньої камери неможливий.

Комбінована трабекулотомія-трабекулектомія

Ця процедура особливо корисна, коли патологія кута передньої камери поєднується з іншими внутрішньоочними аномаліями.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Трабекулектомія

У молодих пацієнтів фільтрувальні прокладки використовуються рідко. Застосування 5-фторурацилу (5-ФУ), мітоміцину та місцевої променевої терапії збільшує тривалість дії фільтрувальних прокладок.

Циклокріотерапія

До руйнування циліарного тіла, яке виробляє внутрішньоочну рідину, вдаються у випадках, коли інші хірургічні втручання не дали очікуваного ефекту.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Ендолазер

Використання ендолазера дає хороші результати.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Імплантація дренажу

Наразі для імплантації використовується широкий спектр трубчастих дренажів. Зазвичай їх не використовують під час первинної операції, а лише у випадках, коли попередня операція була неефективною. Після вдосконалення моделей дренажів та хірургічних технік, серйозні ускладнення, такі як гіпотензія, зменшилися.