Гіперкортицизм у дітей

Гіперкортицизм у дітей – це синдром, спричинений постійно високим рівнем глюкокортикоїдів у крові в результаті гіперфункції кори надниркових залоз.

Код МКХ-10

• E24 Синдром Іценко-Кушинга.
• E24.0 Хвороба Іценко-Кушинга гіпофізарного походження.
• E24.1 Синдром Нельсона.
• E24.2 Синдром Іценко-Кушинга, індукований лікарськими засобами.
• E24.3 Синдром ектопічного АКТГ.
• E24.8 Інші стани, що характеризуються синдромом Кушингоїда.
• E24.9 Синдром Іценко-Кушинга, неуточнений.

Причини гіперкортицизму в дитини

Причини гіперкортицизму дуже різноманітні.

• Ендогенний гіперкортицизм може бути спричинений:
  • Хвороба Іценко-Кушинга – це нейроендокринне захворювання гіпоталамуса та/або гіпофіза;
  • Синдром Іценко-Кушинга – захворювання кори надниркових залоз (доброякісна або злоякісна кортикостерома, вузлова гіперплазія кори надниркових залоз);
  • АКТГ-ектопічний синдром (пухлини бронхів, підшлункової залози, тимуса, печінки, яєчників, що секретують АКТГ або кортикотропін-рилізинг-гормон);
  • гіперальдостеронізм (синдром Конна).
• Екзогенний гіперкортицизм викликається тривалим прийомом синтетичних глюкокортикостероїдів (медикаментозний синдром Іценко-Кушинга).
• Функціональний гіперкортицизм також виділяють при пубертатно-ювенільному диспітуїтаризмі, гіпоталамическом синдромі, ожирінні, цукровому діабеті та захворюваннях печінки.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Симптоми гіперкортицизму в дитини

Типовим є диспластичне ожиріння: обличчя «місяцеподібної форми», надлишок жиру на грудях і животі з відносно тонкими кінцівками. Розвиваються трофічні зміни шкіри (рожеві та фіолетові стрії на стегнах, животі, грудях, сухість, витончення). Міопатія, гіпертензія, системний остеопороз, енцефалопатія, стероїдний діабет, вторинний імунодефіцит, затримка статевого розвитку. У дівчаток аменорея іноді виникає після початку менструації. Пацієнтки скаржаться на слабкість і головний біль.

Окрім ожиріння, затримка росту часто є першим проявом захворювання. Поступово розвивається ожиріння та уповільнення або зупинка росту спочатку можуть не супроводжуватися жодними іншими симптомами.

Під час огляду звертається увага на велике обличчя, багряний колір щік, подвійне підборіддя, жирові відкладення над 7-м шийним хребцем. Через надмірне вироблення пухлиною андрогенів часто з'являються ознаки патологічної маскулінізації у вигляді гіпертрихозу, акне, огрубіння голосу. Характерна артеріальна гіпертензія. Підвищена схильність до інфекцій у деяких випадках призводить до сепсису.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Діагностика гіперкортицизму в дитини

Рівень кортизолу в крові зазвичай підвищений, але щодня піддається значним коливанням. Для підтвердження діагнозу необхідні повторні аналізи крові на кортизол. У більшості пацієнтів порушений циркадний ритм вироблення кортизолу; кров слід здавати о 8:00 та 20:00, при цьому рівень гормонів може бути однаковим (у здорових дітей старше 3 років ранкова концентрація кортизолу в кілька разів вища, ніж вечірня). Часто спостерігаються поліцитемія (підвищена концентрація гемоглобіну та кількість еритроцитів), лімфопенія та еозинопенія. При діабетичному типі може бути порушена толерантність до глюкози. Іноді виникає гіпокаліємія. Остеопороз виражається в тілах хребців (на рентгенограмах хребта).

Для встановлення нозологічного діагнозу використовуються методи візуалізації (КТ, МРТ, УЗД). Топічна діагностика (мікро- або макроаденома гіпофіза, пухлина надниркової залози та інших органів) проводиться у пацієнтів з раніше клінічно та лабораторно доведеним синдромом гіперкортицизму.

[ 8 ], [ 9 ]

Лікування гіперкортицизму в дитини

Включає хірургічні, променеві та медикаментозні (блокатори стероїдогенезу – мітотан, агоністи дофаміну) методи, що визначаються тяжкістю захворювання та розміром ураження.