Гвперкортицизм у дітей

Гвперкортицизм у дітей - синдром, обумовлений постійно високим рівнем в крові глюкокортикоїдів в результаті гіперфункції кори надниркових залоз.

ICD-10 код

• Е24 Синдром Іценко-Кушинга.
• Е24.0 Хвороба Іценко-Кушинга гіпофізарного походження.
• Е24.1 Синдром Нельсона.
• Е24.2 Медикаментозний синдром Іценко-Кушинга.
• Е24.3 Ектопічний АКТГ-синдром.
• Е24.8 Інші стани, що характеризуються кушингоїдним синдромом.
• Е24.9 Синдром Іценко-Кушинга неуточнений.

Причини гіперкортицизму у дитини

Причини гіперкортицизму дуже різноманітні.

• Ендогенний гиперкортицизм можуть викликати:
  • хвороба Іценко-Кушинга - нейроендокринне захворювання гіпоталамуса і (або) гіпофіза;
  • синдром Іценко-Кушинга - захворювання кори надниркових залоз (кортикостерома доброякісна або злоякісна, вузликова гіперплазія кори надниркових залоз);
  • АКТГ-ектопірованного синдром (пухлини бронхів, підшлункової залози, тимусу, печінки, яєчників, секретирующие АКТГ або кортикотропін-рилізинг гормон);
  • гиперальдостеронизм (синдром Конна).
• Екзогенний гиперкортицизм обумовлений тривалим введенням синтетичних кортикостероїдів (лікарський синдром Іценко-Кушинга).
• Виділяють також функціональний гиперкортицизм при пубертатно-юнацькому діспітуітарізм, гіпоталамічному синдромі, ожирінні, цукровому діабеті, захворюваннях печінки.

[1], [2], [3],

Симптоми гіперкортицизму у дитини

Характерно диспластичне ожиріння: «місяцеподібне» обличчя, надлишок жиру на грудях і животі при відносно тонких кінцівках. Розвиваються трофічні зміни шкіри (рожеві і червоні стрії на стегнах, животі, грудях, сухість, витончення). Прогресують міопатія, гіпертонія, системний остеопороз, енцефалопатія, стероїдний діабет, вторинний імунодефіцит, затримка статевого розвитку. У дівчаток після початку менструацій іноді настає аменорея. Хворі скаржаться на слабкість, головний біль.

Крім ожиріння, нерідко першим проявом хвороби може бути затримка росту. Поступово розвивається ожиріння і уповільнення або припинення росту спочатку можуть не супроводжуватися ніякими іншими симптомами.

При огляді звертають увагу на велике обличчя, багряні щоки, подвійне підборіддя, відкладення жиру над VII шийним хребцем. Через надлишкової продукції пухлиною андрогенів часто з'являються ознаки патологічної маскулінізації у вигляді гипертрихоза, вугрів, огрубіння голосу. Характерна артеріальна гіпертензія. Підвищена сприйнятливість до інфекцій в деяких випадках призводить до сепсису.

[4], [5], [6], [7]

Діагностика гіперкортицизму у дитини

Рівні кортизолу в крові зазвичай підвищені, але схильні до широких коливань в різні дні. Для підтвердження діагнозу необхідні повторні дослідження кортизолу в крові. У більшості хворих порушений добовий ритм вироблення кортизолу, кров слід забирати в 8 і в 20 ч, при цьому рівні гормону можуть бути однаковими (у здорових дітей старше 3 років ранкові концентрації кортизолу в кілька разів вище вечірніх). Часто відзначають поліцитемія (підвищені концентрація гемоглобіну і зміст еритроцитів), лимфопению, еозінопенію. Може бути порушена толерантність до глюкози по діабетичного типу. Іноді виникає гіпокаліємія. Остеопороз виражений в тілах хребців (на рентгенограмах хребта).

Для постановки нозологічного діагнозу використовують методи візуалізації (КТ, МРТ, УЗД). Топічної діагностики (мікро- або макроаденома гіпофіза, пухлина надниркової залози та інших органів) проводять у хворих з раніше доведеним клінічно і лабораторно синдромом гіперкортицизму.

[8], [9]

Лікування гіперкортицизму у дитини

Включає хірургічні, променеві і медикаментозні (блокатори стероидогенеза - мітотан, агоністи дофаміну) методи, визначається ступенем тяжкості захворювання та розмірами ураження.