Хвороба Педжета
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
[Причини і патогенез хвороби Педжета
Хвороба Педжета відноситься до передракових станів. Вважають, що екстрамаммарние форми пов'язані з карциномою потових залоз. Вогнища в області молочних залоз вважають як метастази шляхом per continutatem раку молочної залози. Як провокуючих чинників хвороби Педжета можуть бути травма, рубцеві зміни і інші ендо- та екзогенні фактори.
Гістопатологія
Відзначаються акантоз, папіломатоз, поліморфізм шіповідних клітин, наявність ісджетових клітин (великі клітини зі світлою цитоплазмою і блідо-забарвлюваним або гіперхромними ядром). Клітини позбавлені міжклітинних зв'язків. У дермі спостерігається запальна реакція, яка складається переважно з лімфоцитів, плазматичних і нечисленних огрядних клітин.
Патоморфологія
У свіжих елементах в епідермісі - акантоз з подовженням і розширенням епідермальних виростів, в старих елементах епідерміс истончен. Характерно наявність серед епітеліоцитів клітин Педжета - великих, позбавлених містків клітин зі світлою цитоплазмою і великим ядром. Їх зазвичай особливо багато в базальному шарі епідермісу, вони викликають його дезорганізацію. Як правило, в дерму пухлинні клітини не проникають. Коли клітин Педжета дуже багато, вони утворюють осередки, відтісняючи і деформуючи клітини епідермісу. В їх цитоплазмі виявляються глікоген, нейтральні глікозаміноглікани і речовина типу сіаломуцинів. Деякі клітини можуть містити меланін, здатний проникати в них із сусідніх меланоцитів, самі ж клітини Педжета ДОФА-негативні.
У сосочковом шарі дерми відзначаються різної інтенсивності запальні інфільтрати. В епідермісі, поблизу молочних ходів, іноді визначають клітинні тяжі з атипових клітин. При електронній мікроскопії виявлено, що клітини Педжета малодиференційовані, мають десмосоми і мікроворсинки. Подібна картина нагадує структуру клітин епітелію проток апокрінних або еккрінних залоз. Гістохімічно в цих клітинах виявлені ознаки апокринні диференціювання.
Патогистологические зміни при екстрамаммарних формах хвороби Педжета аналогічні таким при локалізації в молочній залозі.
Гістогенетіческі хвороба Педжета маммарно локалізації пов'язують з клітинами раку молочних ходів, а також карциноми з модифікованих апокрінних залоз. При екстрамаммарной локалізації можливий розвиток пухлини з клітин інфундібулярной області волосяних фолікулів і апокрінних залоз у зв'язку з ектопічним розташуванням клітин придатків в епідермісі.
Диференціальний діагноз слід проводити з мікробної екземою, коростою, первинним) сифілісом, хронічною піодермією, поверхневих кандидозом, базаліома, грибкових мікозів, нейродерміт, герпетичною інфекцією, меланомою. Диференціювати хворобу Педжета слід від хвороби Боуена, при якій також можна виявити вакуолізірованние епітеліоцити. Однак на відміну від останніх клітини Педжета не мають міжклітинних містків і містять ШИК-позитивні речовина і сіаломуцинів, що дає метахромазію при фарбуванні толуїдиновим синім і тіоніном. Крім того, при хворобі Боуена на відміну від хвороби Педжета спостерігаються грудкоутворення ядер всередині гігантських багатоядерних епітеліальних клітин, а також явища дискератоза. Від педжетоідная злоякісної меланоми хвороба Педжета відрізняється тим, що пухлинні клітини проникають в дерму; в деяких клітинах злоякісної меланоми є невелика кількість меланіну, і вони дають позитивну реакцію з моноклональними антитілами НМВ-45.
Симптоми хвороби Педжета
Хвороба Педжета розвивається, як правило, в осіб старше 40 років, переважно у жінок.
Захворювання починається у вигляді обмеженою плямистого осередку ураження, лущиться і нагадує екзему. Обриси вогнища неправильні, поліциклічні. Протягом декількох місяців або років розміри вогнища збільшуються, мацерація посилюється, ущільнення стає більш виразним, особливо по краях, утворюється ерозія, покрита серозно-кров'яними кірками, після зняття яких видно волога, зерниста, злегка кровоточить. У центрі може спостерігатися рубцювання, в результаті чого в деяких випадках втягується сосок. У хворих з екстрамаммарной формою хвороби Педжета можуть спостерігатися злоякісні пухлини інших локалізацій. Клінічна картина екстрамаммарной локалізації хвороби Педжета може нагадувати псоріаз, обмежену екзему або хвороба Боуена.
Типове розташування вогнища ураження - ореол соска, значно рідше - інші ділянки шкіри (статеві органи, промежину, живіт, пахвові западини). Характерно одностороннє ураження молочних залоз. Хвороба Педжета починається з почервоніння, ледь помітного лущення соска молочної залози. Потім відзначаються ексудативні явища аж до легкого мокнутия, свербіння. Обрис вогнища ураження частіше неправильне, поліциклічне, зона його дуже повільно розширюється і виходить за межі навколососкового гуртка. Осередок ураження нагадує екзему. Згодом (місяці, роки) краю вогнища стають щільними, поверхня покривається серозно-кров'яними кірками. Після зняття кірок виявляється волога зерниста (за рахунок вегетації), злегка кровоточить.
В результаті цього сосок втягується всередину до повного його зникнення. При пальпації виявляється пухлиноподібне ущільнення тканин і збільшення регіонарних лімфатичних вузлів. У різного ступеня вираженості відзначаються свербіж, печіння і болючість.
При екстрамаммарной локалізації хвороба Педжета розташовується в аногенітальний області та клінічно проявляється великим поліморфізмом. Вогнища можуть поступово поширюватися на прилеглі ділянки шкіри.
Що потрібно обстежити?
Лікування хвороби Педжета
Хвороба Педжета лікується за допомогою хірургічної і / або променевої терапії.