Хвороби зубів і очі

Відомо значна кількість поєднаної патології ока і органів зубощелепної системи: невралгії з болями, иррадиирующими в око, вазомоторні розлади, що супроводжуються гіперемією кон'юнктиви, явища гіпо- та гіперсекреції, слізної рідини і слини, моторні розлади, захоплюючі руховий апарат очі, нейротрофічні ураження зубощелепної системи, рогівки, склери, увеального тракту, сітківки, зорового нерва, орбіти.

Зміни в оці частіше виникають при таких стоматологічних захворюваннях, як карієс, періодонтиту, періоститу, абсцеси, гангрена, пародонтоз, гранульоми. При зубних фанулемах і хронічному запаленні періодонта дратуються кінцеві закінчення не тільки трійчастого, а й симпатичного нерва, що викликає патологічне рефлекторний вплив на очей і інші органи. Вогнища патологічного подразнення можуть виникнути після лікування депульпованих, запломбованих або покритих металевими коронками зубів. Відомі випадки розвитку паралічу акомодації одонтогенного походження.

Поява мигтіння, темних і світлих плям, зірочок, смужок або туману перед очима, зниження зору різної тривалості в деяких випадках можна пояснити рефлекторними судинними реакціями, що виходять із зубних вогнищ.

Прорізування зубів може стати причиною блефароспазму і гіперемії кон'юнктиви.

Одонтогенна інфекція може зумовити розвиток тромбофлебіту і запалення лицьових вен, часто на боці уражених карієсом верхніх зубів. Карієс, періодонтити, абсцеси, періостіти, остеомієліти, пародонтоз, фанулеми викликають різні зміни в оці. Іноді інфекція переходить в сусідні навколоносових порожнини, а потім вражає око.

Причиною таких запальних захворювань, як целюліт орбіти, остеопериостити і субперіостальні абсцеси орбіти, можуть послужити також бешиха, фурункули і абсцеси шкіри обличчя і голови, різні запальні захворювання зубощелепної системи - гострі і хронічні періцементіти, околокорневой фанулеми щелеп, целюліту і абсцеси щелепно-лицевої області і шиї.

У дітей раннього грудного віку найбільш частою причиною целюліт-та орбіти є запалення верхньої щелепи. Після гематогенногоостеомієліту верхньої щелепи, як правило, утворюються дефекти ніжнеглазнічного краю орбіти з рубцевим виворотом століття.

Гостре запалення очниці слід диференціювати від гематогенногоостеомієліту верхньої щелепи, хронічний остеомієліт верхньої щелепи - від дакриоцистита, абсцеси подглазничного краю - від целюліту слізного мішка.

Злоякісні пухлини придаткових пазух, як первинні, так і вторинні (що проростають з носоглотки), пухлини верхньої щелепи твердого та м'якого піднебіння проникають в орбіту. При цьому офтальмолог може виявити перші симптоми: на очному дні в результаті здавлення зорового нерва і судин відзначаються застійні явища, виникають екзофтальм і диплопія, а найбільш раннім симптомом є набряк повік. Особливо вранці. При пухлинах, що відбуваються з основної пазухи, відзначаються завзятий головний біль, осьової екзофтальм, зниження гостроти зору, на очному дні - застійний диск зорового нерва.

Можливий розвиток поєднаних очноямкових і щелепно-лицьових пухлин. Найбільш часто виявляють гемангіоми, лімфангіоми, дермоіди. Ці пухлини можуть розташовуватися під м'язами дна порожнини рота, під язиком, в мові і області кореня носа.

Вроджена ущелина верхньої губи та піднебіння, гіпоплазія емалі можуть поєднуватися з вродженими катарактами. На тлі тетании нерідко виникає шарувата катаракта і шарувату розподіл емалі в зубах.

Двосторонній, часто значно виражений екзофтальм може бути викликаний недорозвиненням верхньої щелепи і очниці. При черепно-ли-цевих екзостозах можуть спостерігатися монголоїдний тип лиця, астигматизм, ністагм, підвивих кришталика, деформація черепа, відкритий прикус, паралічі черепних нервів і т.д.

Хвороба Бехчета. Турецький дерматолог Н. Behcet (1937) об'єднав в один синдром рецидивний гипопион-іридоцикліт, афгозний стоматит, виразка статевих органів і ураження шкіри.

Чоловіки хворіють частіше і головним чином у віці 20-30 років. Дуже рідко хвороба може початися в дитячому віці.

Захворювання виникає раптово, протікає у вигляді нападів, які тривають від кількох тижнів до кількох місяців і потім рецидивують протягом тривалого періоду часу - до 25 років. Протягом року, як правило, буває 4-5 загострень, уражаються обидва ока, іноді одночасно, частіше в різні терміни.

Наявність всіх симптомів відзначається приблизно у '/ ₃ хворих, частіше окремі симптоми проявляються з проміжками в кілька місяців або навіть років. Це ускладнює своєчасну діагностику.

Тривалість інкубаційного періоду не встановлена. Захворювання рідко починається з очних симптомів, чаші - із загальної слабості і лихоманки, появи афт на слизовій оболонці порожнини рота і язика, потім виникає виразка статевих органів.

Афти болючі і мають вигляд білувато-жовтуватих плям, оточених червоним обідком різної величини. Найчастіше утворюється кілька афт і дуже рідко - одиничні. Афти зникають, не залишаючи слідів.

Афтознийстоматит частіше за інших симптомів збігається з загостренням гипопион-иридоциклита. Виразки статевих органів виявляються невеликими поверхневими виразками, утворенням папул або везикул, які потім виразкуються. Після їх зникнення залишається пігментація або рубці. У різні терміни від початку захворювання розвивається гипопион-іридоцикліт, який при кожному рецидиві протікає важче. Хворі відзначають зниження зору, мутніє волога передньої камери, потім - гипопион, райдужка стає гиперемирован-ної, в склоподібному тілі утворюються помутніння різної інтенсивності. Гіпопіон спочатку розсмоктується досить швидко, як і помутніння склоподібного тіла. В результаті повторних нападів утворюються задні синехії, організовується ексудат в області зіниці, підвищується внутрішньоочний тиск, розвиваються ускладнена катаракта і стійке помутніння склоподібного тіла. Процес, як правило, закінчується сліпотою.

Захворювання іноді починається з ексудативного хориоретинита, нейроретініта, периартериита з крововиливами в сітківку і склоподібне тіло, ретробульбарного невриту, папиллита, атрофії зорових нервів, дегенеративних змін сітківки. Результати флюоресцентної-ангіографічної дослідження свідчать, що при хворобі Бехчета є генералізоване ураження судинної системи ока.

Патологічні зміни на очному дні є фактором, що визначає поганий прогноз для зору при хворобі Бехчета.

У рідкісних випадках хвороба супроводжується кон'юнктивітом і поверхневим кератитом з рецидивуючими виразками рогівки або наявністю стромальних інфільтратів.

Ураження шкіри проявляються у вигляді фолликулитов, фурункулів, вузлуватої еритеми, ерозивно ектодермі, піодермії.

Описано та інші симптоми: тра-хеобронхіти, тромбофлебіт і тромбози вен нижніх кінцівок, захворювання суглобів за типом ревматоїдного поліартриту, тонзиліт, орхіт, ураження нервової системи у вигляді менінгоенцефаліту.

Необхідно відзначити, що біль і набряк в уражених суглобах, т. Е. Артропатии, можуть бути першим симптомом хвороби Бехчета.

Діагностика грунтується на комплексі клінічних ознак.

Хвороба Бехчета диференціюють від саркоїдозу, енцефаліту, хвороби Крона, синдромів Рейтера і Стіва НСА-Джонсона та інших подібних за клінічній картині захворювань.

Ефективного лікування немає, як і загальноприйнятої системи лікування.

Застосоване лікування - антибіотики широкого спектру дії, сульфаніламідні препарати, кальцію хлорид, переливання одногруппной крові, плазми дробовими дозами, глобулін, кортикостероїди під кон'юнктиву ретробульбарно і всередину, закопування атропіну, аутогемотерапия, ультразвукова і дегідратірующая терапія та ін. - дає лише тимчасове поліпшення.

В даний час лікування доповнюють иммунодепрессантами, имму-номодуляторамі.

Синдром С'егрена. Клінічними симптомами захворювання є ураження слізних і слинних залоз, верхніх відділів дихальних шляхів і шлунково-кишкового тракту, що виникають на тлі деформуючого поліартриту. Хвороба розвивається повільно, протягом хронічне із загостреннями і ремісіями.

Скарги хворих зводяться до відчуття різі, сухості, печіння в очах, утруднення при відкриванні очей вранці, світлобоязні, затуманення, відсутності сліз при плачі, погіршення зору і болів в оці. При об'єктивному дослідженні можуть відзначатися незначна гіперемія і розрихленість кон'юнктиви повік, тягуче виділення з кон'юнктивальної порожнини у вигляді тонких сіруватих еластичних ниток (слиз і злущені клітини епітелію).

Рогівка втрачає блиск, стоншена. На її поверхні є сіруваті нитки, після видалення яких можуть залишатися ерозії, а в подальшому розвивається її помутніння з вростанням судин, процес закінчується ксерозом. Чутливість рогівки не змінюється. За допомогою проби Ширмера № 1 виявляють зниження функції слізних залоз (від 3-5 мм до 0).

Через деякий час, після появи очної патології відзначаються зміни слизової оболонки порожнини рота і язика. Слина стає в'язкою, в результаті чого не можуть мова, акт жування і ковтання. Їжу доводиться запивати водою. Через деякий час розвивається сухість через нестачу слини (сіалопенія), а в більш пізньому періоді з отвору стенонової протоки (протока привушної залози) з великими труднощами можна видавити краплю густий жовтуватою слини. Пізніше збільшуються привушні слинні залози, що іноді помилково розцінюються як ознака епідемічного паротиту. Слизова оболонка порожнини рота і червона облямівка губ стають сухими, на язику виникають ерозії і тріщини. Сухість поширюється на слизову оболонку глотки, стравоходу, шлунка, гортані, трахеї і т. Д., Так як до процесу залучаються носоглоткові, щічні, шлункові, трахеобронхіальні і інші залози. Розвиваються гастрит і коліт, з'являються осиплість, іноді сухий кашель. Рідше уражається слизова оболонка уретри, прямої кишки і анального отвору.

В результаті зниження секреції потових і сальних залоз з'являється сухість шкіри, можуть відзначатися гіперкератоз, гіперпігментація, випадання волосся.

У більшості хворих спостерігаються артропатии у вигляді хронічного деформуючого поліартриту, субфебрильна температура, прискорення ШОЕ, нормо-і гіпохромна анемія, спочатку лейкоцитоз, потім лейкопенія, альбуміноглобулінового зрушення, дисфункція печінки, порушення в діяльності серцево-судинної і сечостатевої систем, неврологічні розлади.

Не всі симптоми виникають одночасно, але сухість кон'юнктиви і рогівки, слизової оболонки порожнини рота і носа є постійними ознаками цього синдрому. Перебіг захворювання хронічне. Завжди уражаються обидва ока.

Відповідно до сучасних уявлень, захворювання відноситься до колагенозів, групи аутоімунних захворювань. Для діагностики запропонований наступний порядок проведення досліджень функції слинних залоз: цитологічне дослідження мазків секрету, радіосіалографія, радіометричне дослідження слини, сканування, контрастне рентгенологічне дослідження залоз і повне офтальмологічне дослідження з вивченням функціонального стану слізних залоз.

Лікування симптоматичне: застосовують вітамінотерапію, імуно-депресанти, всередину краплі 5% розчину пілокарпіну, підшкірні ін'єкції 0,5% розчину галантаміну, місцево - інстиляції штучної сльози, кортикостероїдів, лізо-ціма, персикового і обліпихової олії, лазерна стимуляція привушної слинної і слізної залоз .

Синдром Стівенса-Джонсона. Характерними ознаками захворювання є ерозивно запалення слизових оболонок більшості природних отворів, поліморфні висипання на шкірі, гарячковий стан. Домінуючий симптом - ураження слизових оболонок порожнини рота, носоглотки, очей і статевих органів.

Захворювання частіше спостерігається у дітей і підлітків, але може виникнути в будь-якому віці. Рецидиви бувають навесні і восени. Захворювання пов'язують з фокальній інфекцією, алергією на ліки, аутоімунними процесами. Воно найчастіше починається з появи головного болю, нездужання і ознобу, підвищення температури тіла до 38-39 ° С, депресії або дратівливості, болів в суглобах. В подальшому з'являється поліморфний висип на шкірі обличчя, тулуба, кінцівок. Цьому передують важкі ураження слизових оболонок порожнини рота, носоглотки, очей і статевих органів. На слизових оболонках шек, ясен, мигдаликів, зіву, піднебіння, язика і губ відзначаються різко виражена гіперемія і набряк з утворенням швидко лопаються бульбашок. Бульбашки, зливаючись, перетворюються в суцільні кровоточиві ерозії. Язик збільшується і покривається слизисто-гнійним нальотом, що викликає виражену болючість, саливацию, труднощі при розмові та прийомі їжі. Лімфатичні вузли збільшені, особливо значно шийні.

Захворювання очей спостерігаються у всіх хворих. Ураження кон'юнктиви проявляється у формі катарального, гнійного або мембранозного кон'юнктивіту. Повіки набряклі, гіперемійовані, склеєні рясним гнійно-кров'янисті ексудатом. Катаральний кон'юнктивіт закінчується благополучно, не залишаючи наслідків. При гнійному кон'юнктивіті внаслідок приєднання вторинної інфекції в процес втягується роговиця, відбувається поверхневе або глибоке виразка з подальшим рубцюванням, а іноді перфорацією, в результаті чого настає часткова або повна сліпота. Мембранозний кон'юнктивіт супроводжується некрозом кон'юнктиви і закінчується рубцюванням. Наслідками є трихиаз, заворот століття, ксероз, симблефарон і навіть анкілоблефарон. Очні прояви цього синдрому не обмежуються кон'юнктивіту. Описано також випадки ирита, епісклеріта, дакриоцистита і навіть панофтальмита.

Хворим помилково встановлюють діагноз "кір", "ящур", "трахома", "дифтерія ока", "пемфигус", "натуральна віспа".

Лікування - антибіотики широкого спектру дії в поєднанні з сульфаніламідними препаратами, вітаміни, кортикостероїди, десенсибілізуючі засоби, переливання крові, імунної сироватки. Місцеве застосовують кортикостероїди у вигляді крапель і субкон'юнктивально ін'єкцій, вітамінні краплі, при сухості - штучну сльозу. При трихиаз, завороту століття, ксероз показано хірургічне лікування.

Синдром носореснічного (назоціліарная) нерва (синдром Шарля) - комплекс симптомів, викликаних невралгією носореснічного (назоціліарная) нерва - найбільшої гілки першої гілки трійчастого нерва. Від нього відходять довгі циліарного нерви, що йдуть до очного яблука.

При подразненні носореснічного нерва в зоні його іннервації відзначаються зміна чутливості (больові відчуття), порушення секреції (сльозотеча, посилення секреторної функції слизової оболонки носової порожнини) і трофічні розлади (в шкірі і рогівці).

Захворювання пов'язують з гіпертрофією середньої носової раковини, викривленням носової перегородки, аденоїди в носоглотці, поліпами, синусити, травмами обличчя.

Синдром проявляється раптово виникаючими нападами гострого болю в оці, навколо нього, відповідної половині голови, блефароспазмом, сльозотеча, болями і рясним виділенням секрету з ніздрі на стороні ураження. Приступ болю може тривати від 10 60 хв до декількох днів і навіть тижнів. Якщо причина невралгії залишається невирішеним, то розвиваються поверхневий, виразковий або нейротрофічний кератит, ірит або іридоцикліт.

Лікування полягає в усуненні основної причини захворювання. Суб'єктивні відчуття тимчасово знімають змазуванням слизової оболонки носа 5% розчином кокаїну з адреналіном. Застосовують антибіотики, транквілізатори, болезаспокійливі препарати, снодійні засоби, гангліоблокатори.

Синдром слід диференціювати від ураження крилонебного вузла та інших лицьових невралгий.

Синдром крилонебного вузла (синдром Слюдера) - комплекс симптомів, викликаних невралгією крилонебного вузла.

Крилопіднебінної вузол - це утворення парасимпатичної нервової системи. Він містить мультиполярні клітини і має три корені: чутливий, парасимпатичний і симпатичний. Гілки крилонебного вузла іннервують слізну залозу, слизову оболонку неба, слизову носа, задніх комірок гратчастої кістки і пазух верхньощелепної і основний кісток.

На початку захворювання у хворого з'являються гострі стріляючі болі біля основи носа, навколо і позаду очі, в оці, у верхній і нижній щелепі, в зубах. Болііррадіюють в скроню, вухо, в область шиї, плеча, передпліччя і кисті. Найбільш інтенсивний біль в області орбіти, кореня носа і соскоподібного відростка. Тривалість болю від декількох годин і днів до декількох тижнів.

У момент нападу хворий також скаржиться на відчуття печіння в носі, напади чхання, нежить, сльозотеча, слинотеча, запаморочення, нудоту, можуть бути астмопо-добние напади і перекручення смаку.

З боку очей відзначаються різка світлобоязнь, блефароспазм, сльозотеча, буває набряк верхньої повіки, гіперемія кон'юнктиви, мідрі-аз або міоз, іноді короткочасне підвищення внутрішньоочного тиску (ВГД). Захворювання може протікати довгостроково, іноді місяцями і навіть роками. У міжнападу досить часто залишається тупий біль в області верхньої щелепи, кореня носа, очниці, може залишатися набряк ураженої половини обличчя.

Невралгія крилонебного вузла зв'язується з перифокальною інфекцією навколоносових пазух і порожнини рота, інфекцією в різних ділянках голови (гнійний отит, церебральний арахноїдит), з травмами носа, гіпертрофією раковин і викривленням носової перегородки, перітонзіллярний абсцесами, алергією.

Причиною можуть бути також заче-люстние пухлини.

На відміну від синдрому назоцілі-арного нерва при ураженні крилонебного вузла не буває анатомічних змін в передньому сегменті очного яблука. Підвищення чутливості слизової оболонки носа зосереджується в задньому відділі носової порожнини. Диференціювати треба і з іншими особовими невралгіями.

Під час нападу рекомендується кокаїнова блокада в області крилонебного вузла. Лікування повинне бути спрямоване в першу чергу на усунення основної причини захворювання.

Призначають болезаспокійливі і про-тівоотечние засоби, кортикостероїди, противоинфекционную терапію, гангліоблокатори, холінолі-тичні засоби і фізіотерапевтичні процедури, біогенні стимулятори.

Синдром циліарного вузла (синдром Хагемана - Почтмана) виникає при запаленні циліарного вузла, розташованого за очним яблуком (12-20 мм) між початком зовнішньої прямого м'яза і зоровим нервом. Від циліарного вузла до ока відходять 4-6 коротких цілпарних нервів.

Захворювання з'являється раптово виникають болями в голові і глибині орбіти, що віддають в щелепи і зуби. Болі можуть посилюватися при русі очного яблука і тиску на нього. Вони можуть іррадіі-ровать в відповідну половину голови. Тривалість болю від декількох днів до декількох тижнів.

У хворих відзначаються односторонній мідріаз із збереженням правильної круглої форми зіниці, відсутність зіничних реакцій на світло і конвергенцію, слабкість або параліч акомодації, гіпестезія рогівки, можливі набряк епітелію і минуще підвищення офтальмотонуса. Рідко розвивається неврит зорового нерва. Синдром, як правило, односторонній. Зазвичай він проходить через 2-3 дня, іноді через тиждень і пізніше. Найдовше зберігається параліч або парез акомодації, що іноді є єдиним свідченням перенесеного процесу. Можливі рецидиви.

Причинами розвитку захворювання є запальні процеси в навколоносових пазухах, зубах, інфекційні захворювання, травма або контузія орбіти.

Лікування: санація навколоносових пазух, порожнини рота, гангліонарні блокади, кортикостероїди, витамино- і піротерапія, димедрол, новокаїн ретробульбарно, місцево - хінін з морфіном, вітамінні краплі.

Синдром Маркуса - Гуна. Парадоксальні руху століття - односторонній птоз, зникаючий при відкриванні рота і русі щелепи в протилежну сторону. Якщо рот відкривається більше, то очнащілину може стати ширше. При жуванні птоз зменшується. Синдром може бути вродженим і набутим, частіше спостерігається у чоловіків. З віком може стати менш вираженим.

При придбаному захворюванні парадоксальні руху століття з'являються після травми, видалення зубів, поранення лицьового нерва, струсу мозку, енцефаліту, психічної травми. Припускають наявність аномальної зв'язку між трійчастим і окоруховим нервами або ядрами цих нервів. Іноді цей синдром розглядають як результат порушення кортікобульбарних зв'язків.

Спостерігаються супутні зміни в органі зору і організмі в цілому (паралітична косоокість на стороні птозу, епілепсія з рідкісними судорожними припадками і ін.). Лікування в основному хірургічне - усунення птозу.

Синдром Мартіна Ама - синдром. Зворотний синдрому Маркуса - Гуна, - опущення верхньої повіки при відкриванні рота. Птоз з'являється також під час жування. Розвитку парадоксальних сінкінетіческіх рухів передує периферичний параліч лицьового нерва.

Хвороба Микулича - симптомокомплекс, який характеризується повільно прогресуючим симетричним, часто значним збільшенням слізних і слинних залоз, зміщенням очних яблук донизу і всередині і випинанням їх вперед. Рухи очей обмежені, іноді є диплопія. Шкіра вік розтягнута, може бути цианотичной, в ній видно розширені вени, а в товщі століття відзначаються крововиливи. Кон'юнктива століття гіперемована. На очному дні іноді виявляють періваскуліти, крововиливи, явища застійного диска або невриту. Хвороба розвивається повільно, протягом декількох років. Починається частіше у віці 20-30 років з поступово збільшується припухания слинних, а потім слізних залоз, іноді процес поширюється навіть на дрібні залози порожнини рота і гортані. Припухлі великі залози рухливі, еластичні, безболісні, з гладкою поверхнею. Нагноєння залоз ніколи не відбувається. У процес втягуються лімфатичні вузли. Патологоанатомічні зміни виявляються у вигляді лімфоматоз, рідше гранулематоза слізних і слинних залоз. Лікування залежить від передбачуваної етіології захворювання. У всіх випадках показано застосування препарату миш'яку і розчину йодиду калію всередину.

Хвороба диференціюють від хронічного продуктивного паренхиматозного запалення слинної залози, слюннокаменной хвороби, пухлин слинної і слізної залоз, синдрому С'егрена.

Синдром Стерджен - Бебера - Краббе - енцефалотрігемінальниі синдром, який характеризується поєднанням шкірного і мозкового ангіоматозу з очними проявами. Етіологія - вроджена нейроектодермальна дисплазія. Шкірний ангиоматоз може бути вродженим або розвивається в ранньому дитинстві у вигляді ангиом лиця, частіше розташовуються на одній половині обличчя уздовж першої та другої гілок трійчастого нерва. Забарвлення вогнищ в грудному віці рожева, потім стає синюшно-червоною. Ангиоматозе шкіри обличчя часто поширюється на шкіру повік, кон'юнктиву і склеру. Ангіома може розвинутися в судинній оболонці, іноді виникає відшарування сітківки відповідно локалізації ангіоми. Як правило, синдром супроводжується глаукомою, яка протікає з незначним гідрофтальм. Симптоми ураження мозку проявляються у вигляді розумової відсталості, клонічних судом, епілептиформних нападів, рецидивних гемипарезов або гемиплегий. Можливі гемангіоми у внутрішніх органах. Також відзначаються ендокринні розлади: акромегалія, ожиріння.

Лікування - рентгенотерапія, склерозирующая терапія, хірургічне лікування шкірних ангиом, лікування глаукоми.

Прогноз для життя зазвичай несприятливий через важкі неврологічних ускладнень.

Черепно-лицевої дизостоз (хвороба Крузона). Основний симптом - двосторонній, часто значний екзофтальм, обумовлений недорозвиненням верхньої щелепи і орбіти.

Також спостерігаються розходиться косоокість, розширення області кореня носа, гипертелоризм. На очному дні - застійні диски зорових нервів з подальшою вторинної атрофією в результаті звуження оптичного каналу або підвищення внутрішньочерепного тиску внаслідок синостоза більшості черепних швів. Спостерігають монголоїдний тип очних шелей, астигматизм, ністагм, можуть відзначатися вроджені підвивихи кришталика, гідрофтальм, катаракта. З інших симптомів зустрічаються деформація черепа типу баштового, ростральний ніс, коротка верхня губа, епілептичні припадки, порушення нюху і слуху, помірно виражена розумова відсталість. Хвороба Крузона іноді поєднується з відкритим прикусом, синдактилією кистей і стоп.

Захворювання розцінюють як сімейно-спадкову аномалію черепа. Лікування - хірургічна кісткова пластика.

Мандібулофаціальний дизостоз (хвороба Франческетті) - сімейно-спадковий синдром, характеризується різноманітністю щелепно-лицьових аномалій в різних комбінаціях. З боку очей відзначаються косі "антімонголоідний" очні щілини (двостороннє опущення зовнішнього кута очної щілини), колобоми століття, епібульбарной дермоіди, парез окорухових м'язів, рідко мікрофтальм, вроджені катаракти, колобоми судинного тракту, зорового нерва.

З боку щелепно-лицьової системи є гіпоплазія кісток обличчя, що призводить до значної асиметрії лиця, різке недорозвинення зубів.

Часто буває аплазія вух, гіперплазія лобних пазух, розщеплення кісток обличчя і деформація скелета. Іноді відзначається збільшення язика, відсутність привушної залози, гідроцефалія, ураження серця та ін. Поряд з типовими формами синдрому зустрічаються і атипові, при яких є лише частина симптомів.

Синдром Мейер-Швіккерата - Грютеріха - Вейерс (околоденто-дигитальная дисплазія) - поєднання ураження очей, лиця, зубів, пальців, кистей, стоп. Очні симптоми - епікантус, вузькі очні щілини, птоз, двостороння микрофтальмия, аномалія райдужки у вигляді гіпоплазії переднього листка, вроджена глаукома. З боку зубів - генералізована дисплазія емалі з коричневим фарбуванням микродентия і олігодентія. Лице з маленьким носом, гіпоплазією крил носа і широким переніссям. З аномалій кінцівок слід відзначити зміну шкірного покриву між пальцями, квадратний вид середньої фаланги мізинця, гіпоплазія або повна відсутність середніх фаланг кількох пальців, дистрофія нігтів або їх відсутність. Також можуть бути мікроцефалія, зміни носа, гіпотрихоз і недостатність пігментації шкіри.

Синдром Рігер - це спадщині-ва ектомезодермальная дисгенезия райдужки і рогівки, що поєднується з зубощелепними змінами. З боку очі може бути мегалокор-неа або микрокорнеа, плоска рогівка, залишки мезенхімальних тканини в кутку передньої камери, крайові зрощення задньої поверхні рогівки з передньою поверхнею райдужки, деформація зіниці, атрофія райдужної оболонки з утворенням наскрізних дефектів, глаукома. Можлива вроджена катаракта, колобома райдужки і судинної оболонки, косоокість, дермоїдна кісти у лімба, аномалії рефракції високого ступеня.

Із загальних проявів є широке перенісся, гіпоплазія верхньої щелепи, ущелина неба, олігодентія, конічна форма передніх зубів, дисплазія зубної емалі, гідроцефалія, пороки розвитку серця, нирок, хребта. У деяких хворих є низькорослість внаслідок дефіциту гормону росту.

Тип успадкування аутосомно-домінантний.

[1], [2], [3]