Кіста загальної жовчної протоки: причини, симптоми, діагностика, лікування

Кіста загальної жовчної протоки – це її розширення. Жовчний міхур, міхурова протока та печінкові протоки над кістою не розширені, на відміну від стриктур, при яких все жовчне дерево розширюється над стриктурою. Можливе поєднання кісти загальної жовчної протоки та хвороби Каролі. Гістологічне дослідження показує, що стінка кісти являє собою фіброзну тканину, яка не містить епітелію та гладких м’язів. У пацієнтів з кістою загальної жовчної протоки описана аномалія її зрощення з панкреатичною протокою (довгим загальним сегментом). Передбачається, що утворення кісти спричинене рефлюксом панкреатичних ферментів у жовчні протоки.

Кісти загальної жовчної протоки класифікуються наступним чином:

• Тип I – сегментарна або дифузна веретеноподібна дилатація.
• II тип – дивертикул.
• Тип III – холедохоцеле дистальної частини загальної жовчної протоки, переважно в стінці дванадцятипалої кишки.
• Тип IV – анатомічні зміни, характерні для типу I, поєднуються з кістою внутрішньопечінкових жовчних проток (IVa; тип Каролі) або з холедохоцеле (IVb). Якщо виділяють тип V, то розуміють хворобу Каролі.

Найпоширенішою формою є веретеноподібна позапечінкова кіста (тип I), за якою йде поєднання внутрішньо- та позапечінкових змін (тип IVa). Досі немає єдиної думки щодо того, чи слід вважати холедохоцеле (тип III) кістою.

Зрідка спостерігається ізольоване кістозне розширення внутрішньопечінкових жовчних проток.

Кіста I типу виявляється як частково заочеревинне кістозне пухлиноподібне утворення, розмір якого схильний до значних коливань: від 2-3 см до досягнення об'єму 8 літрів. Кіста містить темно-коричневу рідину. Вона стерильна, але може вторинно інфікуватися. Кіста може розірватися.

На пізніх стадіях захворювання може ускладнитися біліарним цирозом. Кісти загальної жовчної протоки можуть здавлювати ворітну вену, що призводить до портальної гіпертензії. У кісті або жовчних протоках можуть розвиватися злоякісні пухлини. Описано біліарний папіломатоматоз з мутацією гена K-ras.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Симптоми кісти загальної жовчної протоки

У немовлят захворювання проявляється тривалим холестазом. Можлива перфорація кісти з розвитком жовчного перитоніту. У дітей старшого віку та дорослих захворювання зазвичай проявляється швидкоплинними епізодами жовтяниці, болем на тлі об'ємного утворення в животі. У дітей частіше, ніж у дорослих (у 82 та 25% випадків відповідно), відзначаються щонайменше дві ознаки цієї «класичної» тріади. Хоча раніше захворювання класифікувалося як дитяче, зараз воно частіше діагностується у дорослих. У чверті випадків першими проявами є симптоми панкреатиту. Кісти загальної жовчної протоки частіше розвиваються у японців та інших східних народів.

Жовтяниця періодична, холестатична та супроводжується лихоманкою. Біль має колікоподібний характер, локалізується переважно у правому верхньому квадранті живота. Утворення спричинене кістою, виявляється у правому верхньому квадранті живота та має різні розміри та щільність.

Кісти загальної жовчної протоки можуть бути пов'язані з вродженим фіброзом печінки або хворобою Каролі. Порушення відтоку жовчі та секрету підшлункової залози мають велике значення, особливо якщо протоки з'єднуються під прямим або гострим кутом.

Мікрогамартома (комплекси фон Мейєнберга)

Мікрогамартоми зазвичай клінічно не проявляються та виявляються випадково або під час розтину. Рідко вони можуть бути пов'язані з портальною гіпертензією. Мікрогамартома може бути пов'язана з медулярною губчастою хворобою нирок, а також з полікістозом нирок.

Гістологічно мікрогамартома складається з кластера жовчних проток, вистелених кубоподібним епітелієм, часто містять у своєму просвіті потовщену жовч. Ці біліарні структури оточені стромою, що складається зі зрілого колагену. Зазвичай вони розташовані всередині або поблизу портальних трактів. Гістологічна картина нагадує вроджений фіброз печінки, але має локалізований характер.

Методи візуалізації

На артеріограмах печінки з множинними мікрогамартомами артерії виглядають розтягнутими, а судинний малюнок у венозній фазі посилюється.

Рак як ускладнення полікістозу

Пухлини можуть розвиватися при мікрогамартомах, вродженому фіброзі печінки, хворобі Каролі та кістах загальної жовчної протоки. Рак рідко розвивається при непаразитарних кістах та полікістозі печінки. Ймовірність злоякісного переродження зростає в ділянках, де епітелій контактує з жовчю.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Діагностика кісти загальної жовчної протоки

Оглядова рентгенографія черевної порожнини виявляє утворення м’яких тканин. У немовлят імінодіацетатна сцинтиграфія або ультразвукове дослідження іноді можуть виявити кісту внутрішньоутробно або після пологів. У дітей старшого віку та дорослих кісту виявляють за допомогою ультразвукового дослідження або комп’ютерної томографії. Усі діагностичні методи можуть давати хибнонегативні результати. Діагноз підтверджується за допомогою перкутанної або ендоскопічної холангіографії.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Лікування кісти загальної жовчної протоки

Через ризик розвитку аденокарциноми або плоскоклітинного раку, видалення кісти є методом вибору. Відтік жовчі відновлюють за допомогою холедохоеюностомії з анастомозом з петлею кишки за Ру.

Анастомоз кісти з кишкою без її видалення простіший, але після операції часто розвивається холангіт, а згодом утворюються стриктури протоки та камені. Ризик розвитку карциноми, можливо, пов'язаної з дисплазією та метаплазією епітелію, залишається.