Вроджені аномалії жовчних шляхів: причини, симптоми, діагностика, лікування

Більшість вроджених аномалій жовчовивідних шляхів можуть бути пов'язані з недостатністю початкового брунькування з первинної передньої кишки або з недостатністю повторного відкриття просвіту щільного жовчного міхура та біліарного дивертикула.

Печінка та жовчні протоки утворюються з ниркоподібного виросту вентральної стінки первинної передньої кишки, розташованого краніальніше жовткового мішка. Права та ліва частки печінки утворюються з двох щільних клітинних паростків, а печінкова та загальна жовчні протоки – з видовженого дивертикула. Жовчний міхур утворюється з меншого скупчення клітин в тому ж дивертикулі. Вже на ранніх стадіях внутрішньоутробного розвитку жовчні протоки прохідні, але згодом проліферуючий епітелій закриває їх просвіт. З часом відбувається повторне відкриття просвіту, яке починається одночасно в різних ділянках щільного зачатка жовчного міхура та поступово поширюється на всі жовчні протоки. До 5-го тижня завершується формування кістозної, загальної жовчної та печінкової проток, а до 3-го місяця внутрішньоутробного періоду печінка плода починає виділяти жовч.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Класифікація вроджених аномалій жовчовивідних шляхів

Аномалії розвитку первинної передньої кишки

• Відсутність зростання
• Відсутність жовчних проток
• Відсутність жовчного міхура
• Додаткові нарости або розщеплення наросту
• Додатковий жовчний міхур
• Дводольний жовчний міхур
• Додаткові жовчні протоки
• Міграція наросту ліворуч (зазвичай праворуч)
• Лівостороннє розташування жовчного міхура

Аномалії формування просвіту з щільного жовчного виросту

• Порушення формування просвіту жовчних проток
• Вроджена облітерація жовчних проток
• Вроджена облітерація міхурової протоки
• Кіста холедоха
• Порушення формування просвіту жовчного міхура
• Рудиментарний жовчний міхур
• Дивертикул дна сечового міхура
• Серозний тип «фригійської шапочки»
• Жовчний міхур у формі пісочного годинника

Збереження кістозної печінкової протоки

• Дивертикул тіла або шийки жовчного міхура

Збереження внутрішньопечінкового жовчного міхура

Аномалії зачатка жовчного міхура

• Ретросерозний тип «фригійської шапочки»

Додаткові складки очеревини

• Вроджені спайки
• Блукаючий жовчний міхур

Аномалії печінкових та кістозних артерій

• Додаткові артерії
• Аномальне положення печінкової артерії відносно міхурової протоки

Ці вроджені аномалії зазвичай не мають клінічного значення. Іноді аномалії жовчних проток викликають застій жовчі, запалення та утворення жовчних каменів. Це важливо для рентгенологів та хірургів, які оперують жовчні протоки або виконують трансплантацію печінки.

Аномалії жовчних проток та печінки можуть бути пов'язані з іншими вродженими аномаліями, включаючи вади серця, полідактилія та полікістоз нирок. Розвиток аномалій жовчних проток може бути пов'язаний з вірусними інфекціями у матері, такими як краснуха.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Відсутність жовчного міхура

Існує два типи цієї рідкісної вродженої аномалії.

Аномалії I типу пов'язані з порушенням відходження жовчного міхура та міхурової протоки від печінкового дивертикула передньої кишки. Ці аномалії часто пов'язані з іншими аномаліями біліарної системи.

Аномалії II типу пов'язані з порушенням формування просвіту в щільному зачатку жовчного міхура. Зазвичай вони поєднуються з атрезією позапечінкових жовчних проток. Жовчний міхур присутній, але лише в рудиментарному стані. Ці аномалії виявляються у немовлят з ознаками вродженої атрезії жовчних шляхів.

У більшості випадків у таких дітей спостерігаються також інші серйозні вроджені аномалії. У дорослих зазвичай немає інших аномалій. У деяких випадках можливий біль у правому верхньому квадранті живота або жовтяниця. Невиявлення жовчного міхура під час УЗД іноді розцінюється як захворювання жовчного міхура, і пацієнта направляють на операцію. Лікар повинен знати про можливість агенезії або ектопічної локалізації жовчного міхура. Холангіографія має першорядне значення для встановлення діагнозу. Невиявлення жовчного міхура під час операції не може служити доказом його відсутності. Жовчний міхур може бути розташований всередині печінки, прихований вираженими спайками або атрофований внаслідок холециститу.

Слід провести інтраопераційну холангіографію.

Подвійний жовчний міхур

Подвійний жовчний міхур зустрічається дуже рідко. Під час ембріонального розвитку в печінковій або загальній жовчній протоці часто утворюються невеликі кишені. Іноді вони зберігаються та утворюють другий жовчний міхур, який має власну кістозну протоку, що може проходити безпосередньо через тканину печінки. Якщо кишеня утворюється з кістозної протоки, два жовчні міхури мають спільну Y-подібну кістозну протоку.

Подвійний жовчний міхур можна виявити за допомогою різних методів візуалізації. Патологічні процеси часто розвиваються в додатковому органі.

Дводольний жовчний міхур – надзвичайно рідкісна вроджена аномалія. У ембріональному періоді зачаток жовчного міхура подвоюється, але початкове з'єднання зберігається і формуються два окремих незалежних міхури із спільною міхуровою протокою.

Аномалія не має клінічного значення.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Додаткові жовчні протоки

Додаткові жовчні протоки зустрічаються рідко. Додаткова протока зазвичай належить до правої печінки та з'єднується із загальною печінковою протокою між її початком та міхуровою протокою. Однак вона може з'єднуватися з міхуровою протокою, жовчним міхуром або загальною жовчною протокою.

Кістозні печінкові протоки утворюються в результаті збереження існуючого зв'язку жовчного міхура з паренхімою печінки у плода з порушенням реканалізації просвіту правої та лівої печінкових проток. Відтік жовчі забезпечується міхуровою протокою, яка впадає безпосередньо в збережену печінкову або загальну печінкову протоку або в дванадцятипалу кишку.

Наявність додаткових проток необхідно враховувати під час операцій на жовчних шляхах та трансплантації печінки, оскільки випадкове перев'язування або перетин цих проток може призвести до стриктур або фістул.

[ 18 ]

Лівостороннє розташування жовчного міхура

При цій рідкісній аномалії жовчний міхур розташований під лівою часткою печінки ліворуч від серпоподібної зв'язки. Він утворюється, коли в ембріональному періоді зачаток з печінкового дивертикула мігрує не праворуч, а ліворуч. Водночас можливе самостійне формування другого жовчного міхура з лівої печінкової протоки при порушеннях розвитку або регресії нормально розташованого жовчного міхура.

При транспозиції внутрішніх органів зберігаються нормальне взаємне розташування жовчного міхура та печінки, розташованих у лівій половині живота.

Лівостороннє розташування жовчного міхура не має клінічного значення.

Синуси Рокітанського-Ашоффа

Синуси Рокітанського-Ашоффа – це грижоподібні випинання слизової оболонки жовчного міхура через м’язовий шар (інтрамуральний дивертикульоз), які особливо виражені при хронічному холециститі, коли тиск у просвіті сечового міхура підвищується. На оральній холецистографії синуси Рокітанського-Ашоффа нагадують коронку навколо жовчного міхура.

Складений жовчний міхур

Жовчний міхур, внаслідок різкого вигину в області дна, деформується таким чином, що нагадує так звану фригійську шапочку.

Фрігійська шапка — це конічна шапка або капюшон із вигнутим або похилим вперед верхом, який носили стародавні фригійці; вона називається «шапкою свободи» (Оксфордський словник). Існує два різновиди цієї аномалії.

1. Складка між тілом і дном жовчного міхура – це ретросерозна «фригієва шапочка». Її причиною є утворення аномальної складки жовчного міхура всередині ембріональної ямки.
2. Вигин між тілом і лійкою – це серозна «фригієва шапочка». Її причиною є аномальний вигин самої ямки на ранніх стадіях розвитку. Вигин жовчного міхура фіксується плодовими зв'язками або залишковими перегородками, що утворюються через затримку формування просвіту в щільному епітеліальному зачатку жовчного міхура.

Спорожнення складчастого жовчного міхура не порушено, тому аномалія не має клінічного значення. Її слід знати для правильної інтерпретації даних холецистографії.

Жовчний міхур у формі пісочного годинника. Ця аномалія, ймовірно, є варіацією «фригійської шапочки», імовірно серозного типу, тільки більш вираженою. Сталість положення дна під час скорочення та малий розмір сполучення між двома частинами жовчного міхура свідчать про те, що це фіксована вроджена аномалія.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Дивертикули жовчного міхура та проток

Дивертикули тіла та шиї можуть походити з решти кістозних печінкових проток, які зазвичай з'єднують жовчний міхур з печінкою протягом ембріонального періоду.

Дивертикули дна жовчного міхура утворюються внаслідок неповного переформування просвіту в щільному епітеліальному зачатку жовчного міхура. Коли неповна перегородка звужує ділянку дна жовчного міхура, утворюється невелика порожнина.

Ці дивертикули зустрічаються рідко та не мають клінічного значення. Вроджені дивертикули слід відрізняти від псевдодивертикул, які розвиваються при захворюваннях жовчного міхура внаслідок його часткової перфорації. У цьому випадку псевдодивертикул зазвичай містить великий жовчний камінь.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Внутрішньопечінкове розташування жовчного міхура

Жовчний міхур зазвичай оточений тканиною печінки до 2-го місяця внутрішньоутробного розвитку; пізніше він займає положення поза печінкою. У деяких випадках внутрішньопечінкове розташування жовчного міхура може зберігатися. Жовчний міхур розташований вище за норму та оточений тканиною печінки більшою чи меншою мірою, але не повністю. У ньому часто розвиваються патологічні процеси, оскільки його скорочення утруднені, що сприяє інфікуванню та подальшому утворенню жовчних каменів.

Вроджені спайки жовчного міхура

Вроджені спайки жовчного міхура є дуже поширеними. Це шари очеревини, що утворюються під час ембріонального розвитку шляхом розтягування передньої брижі, яка утворює малий сальник. Спайки можуть поширюватися від загальної жовчної протоки латерально над жовчним міхуром до дванадцятипалої кишки, до печінкового вигину товстої кишки і навіть до правої частки печінки, ймовірно, закриваючи отвір сальника (отвір Вінстона). У менш важких випадках спайки поширюються від малого сальника через міхурову протоку і наперед до жовчного міхура або утворюють брижу жовчного міхура («блукаючий» жовчний міхур).

Ці спайки не мають клінічного значення і не слід плутати із запальними спайками під час хірургічних втручань.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Блукаючий жовчний міхур та перекрут жовчного міхура

У 4-5% випадків жовчний міхур має опорну оболонку. Очеревина оточує жовчний міхур і сходиться у два шари, утворюючи складку або брижу, яка кріпить жовчний міхур до нижньої поверхні печінки. Ця складка може дозволити жовчному міхуру «висіти» на 2-3 см нижче поверхні печінки.

Рухомий жовчний міхур може обертатися, що призводить до його перекруту. У цьому випадку порушується кровопостачання сечового міхура, що може призвести до серцевого нападу.

Перекрут жовчного міхура зазвичай трапляється у худих жінок похилого віку. З віком жировий шар сальника зменшується, а зниження м'язового тонусу черевної порожнини та тазу призводить до значного зміщення органів черевної порожнини в каудальному напрямку. Жовчний міхур, який має брижу, може перекрутитися. Це ускладнення може розвинутися в будь-якому віці, включаючи дитячий.

Перекрут проявляється раптовим, сильним, постійним болем в епігастральній ділянці та правому підребер'ї, що іррадіює в спину та супроводжується блювотою та колапсом. Пальпується пухлиноподібне утворення, що нагадує збільшений жовчний міхур, яке може зникнути протягом кількох годин. Показана холецистектомія.

Рецидиви неповного перекруту супроводжуються гострими епізодами симптомів, описаних вище. За допомогою ультразвукового дослідження або КТ жовчний міхур локалізується внизу живота і навіть у порожнині малого тазу, утримуваний довгою, вигнутою донизу кістозною протокою. Холецистектомія показана на ранніх стадіях життя.

Аномалії міхурової протоки та міхурової артерії

У 20% випадків міхурова протока не одразу з'єднується із загальною печінковою протокою, розташовуючись паралельно їй в одному сполучнотканинному тунелі. Іноді вона спірально обвиває загальну печінкову протоку.

Ця аномалія має велике значення для хірургів. Доки міхурову протоку ретельно не відокремлять та не визначать місце її з'єднання із загальною печінковою протокою, існує ризик перев'язки загальної печінкової протоки з катастрофічними наслідками.

Кістозна артерія може виникати не з правої печінкової артерії, як це зазвичай буває, а з лівої печінкової або навіть з гастродуоденальної артерії. Додаткові кістозні артерії зазвичай виходять з правої печінкової артерії. У цьому випадку хірург також повинен бути обережним при ізоляції кістозної артерії.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Доброякісні стриктури жовчних проток

Доброякісні стриктури жовчних проток трапляються рідко, зазвичай після хірургічного втручання, особливо лапароскопічної або «відкритої» холецистектомії. Вони також можуть розвиватися після трансплантації печінки, первинного склерозуючого холангіту, хронічного панкреатиту та травми черевної порожнини.

Клінічними ознаками стриктур жовчних проток є холестаз, який може супроводжуватися сепсисом, та біль. Діагноз встановлюється за допомогою холангіографії. У більшості випадків причину захворювання можна визначити на основі клінічної картини.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]