Вроджені аномалії жовчних шляхів: причини, симптоми, діагностика, лікування

Більшість вроджених аномалій жовчних шляхів можуть бути пов'язані з порушенням вихідного відбруньковування від первинної передній кишки або з порушенням повторного відкриття просвіту щільного жовчного міхура і жовчного дивертикула.

Печінка і жовчні шляхи утворюються з почкообразний виросту вентральної стінки первинної передній кишки, розташованого краніальніше жовткового мішка. З двох щільних клітинних паростків утворюються права і ліва частки печінки, а з подовженого дивертикулу - печінкові і загальний жовчний протоки. Жовчний міхур утворюється з більш дрібного клітинного скупчення в цьому ж дивертикулі. Вже на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку жовчні шляхи прохідні, але згодом пролиферирующий епітелій закриває їх просвіт. Згодом відбувається повторне відкриття просвіту, яке починається одночасно в різних ділянках щільного зачатка жовчного міхура і поступово поширюється на всі жовчні шляхи. До 5-му тижні утворення міхура, загальної жовчної і печінкових проток завершується, і до 3-го місяця внутрішньоутробного періоду печінку плода починає секретувати жовч.

[1], [2], [3], [4], [5]

Класифікація вроджених аномалій жовчних шляхів

Аномалії виросту первинної передній кишки

• відсутність виросту
• Відсутність жовчних проток
• Відсутність жовчного міхура
• Додаткові вирости або розщеплення виросту
• Додатковий жовчний міхур
• Двочастковий жовчний міхур
• Додаткові жовчні протоки
• Міграція виросту вліво (в нормі вправо)
• Лівосторонній розташування жовчного міхура

Аномалії формування просвіту з щільного жовчного виросту

• Порушення формування просвіту жовчних проток
• Вроджена облітерація жовчних проток
• Вроджена облітерація протоки
• кіста холедоха
• Порушення формування просвіту жовчного міхура
• Рудиментарний жовчний міхур
• Дивертикул дна міхура
• Серозний тип «фрігійського ковпака»
• Жовчний міхур в формі пісочного годинника

Збереження міхурово-печінкового протоку

• Дивертикул тіла або шийки жовчного міхура

Збереження внутрипеченочном розташованого жовчного міхура

Аномалії закладки зачатка жовчного міхура

• Ретросерозний тип «фрігійського ковпака»

Додаткові складки очеревини

• вроджені спайки
• Блукаючий жовчний міхур

Аномалії печінкової і міхурової артерій

• додаткові артерії
• Аномальне розташування печінкової артерії щодо пузирногопротоки

Ці вроджені аномалії зазвичай не мають клінічного значення. Іноді аномалії жовчних шляхів викликають застій жовчі, запалення і утворення жовчних каменів. Це має значення для рентгенологів і хірургів, що оперують на жовчних шляхах або виконують трансплантацію печінки.

Аномалії жовчних шляхів і печінки можуть поєднуватися з іншими вродженими аномаліями, в тому числі з вадами серця, полідактилія і поликистозом нирок. Розвиток аномалій жовчних шляхів може бути пов'язано з вірусними інфекціями у матері, наприклад з краснухою.

[6], [7], [8], [9]

Відсутність жовчного міхура

Розрізняють два типи цієї рідкісної вродженої аномалії.

Аномалії типу I пов'язані з порушенням відходження жовчного міхура і протоки міхура з печінкового дивертикула передньої кишки. Ці аномалії часто поєднуються з іншими аномаліями жовчовивідних системи.

Аномалії типу II пов'язані з порушенням формування просвіту в щільному зародку жовчного міхура. Зазвичай вони поєднуються з атрезією позапечінкових жовчних проток. Жовчний міхур є, тільки в рудиментарному стані. Ці аномалії виявляються у немовлят з ознаками вродженої атрезії жовчних шляхів.

У більшості випадків у таких дітей є й інші серйозні вроджені аномалії. Дорослі зазвичай не мають інших аномалій. У деяких випадках можливий біль у правому верхньому квадранті живота або жовтяниця. Неможливість виявити жовчний міхур при УЗД іноді розцінюють як захворювання жовчного міхура і направляють хворого на операцію. Лікарю слід пам'ятати про можливість агенезії або ектопічної локалізації жовчного міхура. Найважливіше значення для встановлення діагнозу має холангиография. Невиявлення жовчного міхура під час операції не може бути доказом його відсутності. Жовчний міхур може розташовуватися усередині печінки, ховатися вираженими спайками, атрофія внаслідок холециститу.

Слід провести інтраопераційну холангіографія.

Подвійний жовчний міхур

Подвійний жовчний міхур зустрічається дуже рідко. При ембріональному розвитку в печінкові або загальному жовчному протоці часто утворюються дрібні кишені. Іноді вони зберігаються і утворюють другий жовчний міхур, який має власний міхуровопротока, який може проходити безпосередньо через тканину печінки. Якщо кишеню утворюється з протоки міхура, два жовчних міхура мають загальний У-образний міхуровопротока.

Подвійний жовчний міхур можна виявити за допомогою різних методів візуалізації. У додатковому органі часто розвиваються патологічні процеси.

Двочастковий жовчний міхур - надзвичайно рідкісна вроджена аномалія. В ембріональному періоді відбувається подвоєння зачатка жовчного міхура, але вихідне з'єднання зберігається і утворюються два окремих самостійних міхура із загальним протоки міхура.

Аномалія не має клінічного значення.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Додаткові жовчні протоки

Додаткові жовчні протоки зустрічаються рідко. Додатковий проток зазвичай відноситься до правих відділів печінки і з'єднується із загальним печінковим протокою на відрізку між його початком і місцем впадання протоки. Однак він може з'єднуватися з протоки міхура, жовчним міхуром або загальним жовчним протокою.

Міхурово-печінкові протоки утворюються внаслідок збереження існуючого у плода з'єднання жовчного міхура з паренхімою печінки при порушенні реканализации просвіту правого і лівого печінкових проток. Відтік жовчі забезпечується протоки міхура, що впадають безпосередньо в збережений печінковий або загальний печінковий проток або в дванадцятипалу кишку.

Наявність додаткових проток необхідно враховувати при операціях на жовчних шляхах і трансплантації печінки, оскільки при випадковій їх перев'язці або перетині можуть розвинутися стриктури або фістули.

[18]

Лівосторонній розташування жовчного міхура

При цьому рідко зустрічається аномалії жовчний міхур розташовується під лівою часткою печінки зліва від серповидної зв'язки. Він утворюється, коли в ембріональному періоді зачаток від печінкового дивертикула мігрує не має права, а вліво. У той же час можливо незалежне утворення другого жовчного міхура з лівого печінкового протоку при порушенні розвитку або регресуванні нормально розташованого жовчного міхура.

При транспозиції внутрішніх органів зберігається нормальне взаєморозташування жовчного міхура і печінки, що знаходяться в лівій половині живота.

Лівосторонній розташування жовчного міхура не має клінічного значення.

Синусы Рокитанского-Ашоффа

Синуси Рокітанского-Ашоффа є грижеподобноє випинання слизової оболонки жовчного міхура через м'язовий шар (інтрамуральний дивертикулез), які бувають особливо виражені при хронічному холециститі, коли тиск в просвіті міхура підвищується. При пероральної холецистографії синуси Рокітанского-Ашоффа нагадують вінець навколо жовчного міхура.

Складчастий жовчний міхур

Жовчний міхур в результаті різкого перегину в області дна деформується таким чином, що нагадує так званий фригийский ковпак.

Фригийский ковпак - це конічна шапочка або ковпак з вигнутою або нахиленою вперед верхівкою, яку носили стародавні фрігійці; його називають «ковпаком свободи» (Оксфордський тлумачний словник англійської мови). Виділяють два різновиди аномалії.

1. І згіб між тілом і дном - ретросерозний «фригийский ковпак». Його причиною є утворення аномальної складки жовчного міхура всередині ембріональної ямки.
2. Вигин між тілом і воронкою - серозний «фригийский ковпак». Його причина - аномальної вигин самої ямки на ранніх етапах розвитку. Вигин жовчного міхура фіксується фетальними зв'язками або залишковими септах, що утворюються внаслідок затримки формування просвіту в щільному епітеліальних зародку жовчного міхура.

Спорожнення складчастого жовчного міхура не порушено, тому аномалія не має клінічного значення. Про неї варто знати, щоб правильно інтерпретувати дані холецистографії.

Жовчний міхур у вигляді пісочного годинника. Ймовірно, ця аномалія є різновидом «фрігійського ковпака», імовірно серозного типу, тільки більш вираженою. Сталість положення дна під час скорочення і невеликі розміри сполучення між двома частинами жовчного міхура свідчать про те, що це фіксована вроджена аномалія.

[19], [20], [21], [22]

Дивертикули жовчного міхура і проток

Дивертикули тіла і шийки можуть виходити з зберігаються міхурово-печінкових проток, які в нормі в ембріональному періоді з'єднують жовчний міхур з печінкою.

Дивертикули дна утворюються при неповному повторному формуванні просвіту в щільному епітеліальних зародку жовчного міхура. При перетягуванні неповною перегородкою області дна жовчного міхура утворюється невелика порожнина.

Ці дивертикули зустрічаються рідко і не мають клінічного значення. Вроджені дивертикули слід відрізняти від псевдодівертікулов, що розвиваються при захворюваннях жовчного міхура в результаті його часткової перфорації. Псевдодівертікулов в такому випадку зазвичай містить великий жовчний камінь.

[23], [24], [25], [26]

Внутрипеченочное розташування жовчного міхура

Жовчний міхур в нормі оточений тканиною печінки до 2-го місяця внутрішньоутробного розвитку; в подальшому він займає положення поза печінки. У деяких випадках внутрипеченочное розташування жовчного міхура може зберігатися. Жовчний міхур розташовується вище, ніж в нормі, і в більшій чи меншій мірі оточений тканиною печінки, але не повністю. У ньому часто розвиваються патологічні процеси, оскільки його скорочення утруднені, що сприяє інфікуванню і подальшого утворення жовчних каменів.

Вроджені спайки жовчного міхура

Вроджені спайки жовчного міхура зустрічаються дуже часто. Вони являють собою листки очеревини, які формуються під час ембріонального розвитку при розтягуванні передніх відділів брижі, утворюють малий сальник. Спайки можуть проходити від загального жовчної протоки в латеральному напрямку поверх жовчного міхура до дванадцятипалої кишки, до печінковому вигину товстої кишки і навіть до правої долі печінки, ймовірно, закриваючи сальниковое отвір (вінслово отвір). При менш виражених змінах спайки поширюються від малого сальника через протоки міхура і спереду до жовчному міхурі або утворюють брижі жовчного міхура ( «блукаючий» жовчний міхур).

Ці спайки не мають клінічного значення. При оперативних втручаннях їх не слід приймати за запальні спайки.

[27], [28], [29], [30], [31]

Блукаючий жовчний міхур і перекрут жовчного міхура

У 4-5% випадків у жовчного міхура є підтримуюча його мембрана. Очеревина охоплює жовчний міхур і сходиться в вигляді двох листків, утворюючи складку або брижі, фіксуючу жовчний міхур до нижньої поверхні печінки. Ця складка може дозволяти жовчному міхурі «висіти» на 2-3 см нижче поверхні печінки.

Рухомий жовчний міхур може повертатися, що призводить до його перекруту. При цьому кровопостачання міхура порушується, внаслідок може розвинутися інфаркт.

Перекрут жовчного міхура зазвичай відбувається у худих жінок похилого віку. У міру старіння жировий шар сальника зменшується, а зниження тонусу м'язів черевної порожнини і таза призводить до значного зсуву органів черевної порожнини в каудальному напрямку. Жовчний міхур, який має брижі, може перекручуватися. Це ускладнення може розвинутися в будь-якому, в тому числі і в дитячому, віці.

Перекрут проявляється раптовими сильними болями постійного характеру в епігастральній ділянці та правому підребер'ї, иррадиирующие в спину і супроводжуються блювотою і колапсом. Пальпируется пухлиноподібнеосвіта, нагадує збільшений жовчний міхур, яке може зникнути протягом декількох годин. Показана холецистектомія.

Рецидиви неповного перекрута супроводжуються гострими епізодами описаних вище симптомів. При УЗД або КТ жовчний міхур локалізується в нижній частині живота і навіть в порожнині тазу, утримуючись на довгому, зігнутому донизу протоки міхура. Показана холецистектомія на ранніх термінах життя.

Аномалії протоки і міхурово артерії

У 20% випадків протоки міхура з'єднується із загальним печінковим протокою не відразу, розташовуючись паралельно йому в одному сполучнотканинному тунелі. Іноді він спірально обвивається навколо загального печінкового протоку.

Ця аномалія має дуже велике значення для хірургів. Поки не буде ретельно відділений міхуровопротока і виявлено місце його з'єднання з загальним печінковим протокою, зберігається ризик перев'язки загального печінкового протоку з катастрофічними наслідками.

Міхурово артерія може відходити немає від правої печінкової артерії, як в нормі, а від лівої печінкової або навіть від гастродуоденальної артерії. Додаткові міхуреві артерії зазвичай відходять від правої печінкової артерії. В цьому випадку хірург також повинен бути уважний, виділяючи міхурово артерію.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Доброякісні стриктури жовчних проток

Доброякісні стриктури жовчних проток зустрічаються рідко, зазвичай після оперативних втручань, особливо після лапароскопічної або «відкритої» холецистектомії. Крім того, вони можуть розвиватися після трансплантації печінки, при первинному склерозуючому холангите, хронічному панкреатиті і травмах живота.

Клінічними ознаками стриктур жовчних проток є холестаз, який може супроводжується сепсисом, і болю. Діагноз встановлюють за допомогою холангиографии. У більшості випадків причину захворювання вдається встановити на підставі клінічної картини.

[38], [39], [40]