Лімфопроліферативні захворювання шкіри: причини, симптоми, діагностика, лікування

Діагностична оцінка доброякісних та злоякісних лімфопроліферативних захворювань шкіри є дуже складним завданням для патологоанатома. За останні десятиліття в цій галузі досягнуто значного прогресу завдяки досягненням імунології. Морфологічна основа класифікації лімфопроліферативних захворювань шкіри закладена в Кільській класифікації (1974) та її наступних модифікаціях (1978, 1988). Автори базували морфологічну оцінку нозологічних форм на цитологічних характеристиках лімфоцита відповідно до стадій його послідовного розвитку від стовбурової клітини до клітин пам'яті та його локалізації в нормальному лімфатичному вузлі. Однак з нозологічних форм, що безпосередньо зустрічаються в шкірі, Кільська класифікація містить лише грибоподібний мікоз та синдром Сезарі.

Щоб певною мірою поєднати клінічні та патоморфологічні критерії, класифікація злоякісних лімфом шкіри повинна включати широкий спектр клінічних проявів з урахуванням морфологічних особливостей проліферації клітин, що дозволяє визначити ступінь зрілості клітинних елементів.

Важливим аспектом є визначення фенотипових характеристик лімфом шкіри за допомогою імунологічних маркерів, типових для певних нозологічних форм. Для диференціації доброякісних та злоякісних процесів необхідно також враховувати зміни в геномі рецепторів Т- або В-лімфоцитів, так зване генотипування.

Г. Бург та ін. (1994) додатково включили до Кільської класифікації неходжкінських лімфом велику групу рідкісних лімфопроліферативних захворювань, що протікають у шкірі, зокрема варіант грибоподібного мікозу у вигляді гранулематозної складчастої шкіри, лімфоматоїдного папульозу, системного ангіоендотеліоматозу (ангіотропної лімфоми), сиринголімфоїдної гіперплазії з алопецією та низку інших процесів, належність яких до справжніх лімфом шкіри поділяється не всіма.

Таким чином, під час формулювання класифікацій первинних лімфом шкіри спостерігається тенденція до поєднання основних морфологічних характеристик, властивих клітинам лімфатичних вузлів, з імунологічними та генотипічними особливостями лімфоцитів з вогнищ проліферації в шкірі.

Цей процес вимагає певних компромісів. Як зазначають Г. Бург та ін. (2000), для пошуку взаєморозуміння з патологоанатомами та гематоонкологами необхідно використовувати єдину термінологію та адаптувати класифікацію вузлових лімфом, доповнюючи їх відповідно до органоспецифічних особливостей нозологічних форм, властивих шкірі. Подібний підхід був використаний у класифікації REAL (Переглянута європейсько-американська класифікація лімфом, 1994), класифікації ВООЗ (1997), EORTC (Європейська організація з дослідження та лікування раку, 1997).

[ 1 ]