Невус Беккера у дорослих і дітей

У пігментованого, покритого волоссям рідної плями (епідермального невуса) є інша назва - невус Беккера, на ім'я американського дерматолога Вільяма Беккера, вперше описав це захворювання в кінці 40-х років ХХ століття.

Епідеміологія

За деякими даними, поширеність даної патології серед пацієнтів з дерматологічними захворюваннями коливається від 0,52 до 2%; в 0,5% випадків це пацієнти чоловічої статі до 25 років. [1]

Співвідношення між чоловіками і жінками приблизно 1: 1, за іншими джерелами - 5: 1.

Причини невуса Беккера

Фахівці вважають невус Беккера одним з спорадично виникають і рідко можна зустріти типів епідермального меланоцитарних  невуса, тобто пігментного утворення на шкірі. Його також визначають як невіформний меланоз або пігментну гамартроми Беккера.[2]

Які конкретні причини появи даної патології, на сьогоднішній день невідомо.

Може розвиватися невус Беккера у дитини або у підлітка, з таким дефектом деякі діти народжуються. І, можливо, це пов'язано з аномалією гена, який поки не ідентифікований. [3]Часто асоціюється з іншими вродженими хворобами[4], [5], [6], [7]

Формування епідермального меланоцитарних невуса відбувається внаслідок підвищеної проліферації клітин епідермісу, меланоцитів і волосяних фолікулів. Правда, яким чином це відбувається, поки теж ніхто точно пояснити не може.

Оскільки збільшення і потемніння рідної плями з посиленням росту волосся на його поверхні спостерігається в підлітковому віці (з початком пубертатного періоду), то передбачається причетність до їх виникнення чоловічих статевих гормонів (андрогенів), циркулюючих в крові. [8]

Фактори ризику

Не знаючи точного походження, дерматологи що не встановили і фактори ризику появи даного виду невуса. Але на думку багатьох, основний фактор - спадковий. Хоча згідно з результатами нечисленних досліджень, на сімейні випадки доводиться 0,52-2% всіх пацієнтів з діагностованим невіформним меланозом. 

Генетики підкреслюють можливість існування гетерозиготних індивідів в декількох поколіннях з проявом патології за умови формування клону гомозиготних клітин в результаті довгостроково протікає соматичної мутації.

Патогенез

Точно неясний і патогенез меланоза Беккера, внесеного в розряд  вроджених меланоцитарних невусів. Як уже згадувалося, може мати місце гормонозалежний характер пігментного аномалії, який, можливо, пов'язаний з локальним підвищенням експресії андрогенних рецепторів шкіри.

А віднесення невуса Беккера до різновидів  гіперпігментації шкіри  дає можливість розглядати його зв'язок з порушенням синтезу шкірного пігменту меланіну дендрітіческіе клітинами (меланоцитами) базального шару епідермісу.

Симптоми невуса Беккера

При народженні або пізніше перші ознаки невуса Беккера з'являються у вигляді чітко окресленого світло-коричневого рідної плями на шкірі верхньої частини тулуба - на плечах, грудях або спині, зрідка в інших місцях, але тільки однієї сторони. Будь-які інші симптоми не спостерігаються.

З віком пляма стає темніше, демонструючи прогресуючу гиперпигментацию, а шкіра в його межах - товщі. Крім того, на плямі росте багато волосся (це називається гіпертрихоз). Іноді на ураженій ділянці шкіри з'являються вугри.

Зазвичай вражена тільки шкіра, але можуть бути вроджені супутні іпсилатеральний аномалії, тобто з того ж боку, де і невус. У таких випадках мова йде про так званий синдром невуса Беккера.

Синдром невуса Беккера може проявлятися: [9], [10]

• гамартома (розростанням) гладком'язових тканини;
• гіпоплазією (недорозвиненням) молочної залози або аплазією грудної м'язи;
• наявністю зайвого соска;
• гіперплазію жирової тканини поза молочної залози;
• гіпоплазією лопатки, плеча або руки;
• гемівертеброй (вродженим викривленням хребта);
• випинанням грудини і ребер (також званої голубиної грудної клеткой0;
• дистрофією підшкірної жирової тканини;
• збільшенням наднирників.

Ускладнення і наслідки

Невус Беккера - утворення доброякісного характеру; віддалені наслідки у вигляді малігнізації рідної плями були зафіксовані в медичних джерелах тільки у декількох пацієнтів.[11]

Скелетно-м'язові і інші аномалії відносяться до вродженому синдрому невуса Беккера.

Діагностика невуса Беккера

Як правило, діагностика обмежується клінічним обстеженням ураженої ділянки котрі за допомогою  дерматоскопія.

Детальніше див. -  Діагностика родимок

Якщо у лікаря закрадаються сумніви щодо доброякісності рідної плями, то береться проводиться біопсія і гістологічне дослідження зразка тканини.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика включає в себе поствоспалітельной гиперпигментацию, вроджену гамартроми гладком'язових тканин, генетично обумовлений синдром Маккьюн-Олбрайта і таку вроджену аномалію, як гігантський меланоцитарний невус. [12]

Лікування невуса Беккера

На сьогоднішній день дає позитивні результати лікування більшості випадків невуса Беккера неможливо, і тактика надання медичної допомоги розробляється для кожного конкретного пацієнта на індивідуальній основі.

Оскільки невус Беккера створює косметичні проблеми, що знижують якість життя пацієнтів, то може проводитися косметичний хірургічне лікування: видалення невуса рубіновим лазером або фракційна шліфування неодимовим лазером. [13], [14], [15], [16]Однак ефективність такого лікування нівелюється високим рівнем рецидивів.

Набагато простіше і безпечніше видаляти зростаючі на невуси волосся, наприклад, за допомогою зовнішніх засобів для епіляції. Описаний випадок лікування протипухлинною засобом Флутамідом. [17]А щоб родимі плями ще більше не темніли, потрібно захищати їх від прямого сонячного світла.

Профілактика

Ніяких заходів профілактики даної патології не існує.

Прогноз

На жаль, від невуса Беккера немає ні таблеток, на мазей, а сам він не проходить. Так що прогноз маловтішний.